HELLP sindromi
| ҲЕЛЛП синдроми |
|---|
ҲЕЛЛП синдроми акушер-гинекологик соҳада кам учрайдиган оғир асорат бўлиб, одатда ҳомиладорликнинг учинчи триместрида, кўпинча 35 ҳафта ёки ундан кўпроқ вақтларда содир бўлади. 31% ҳолларда касаллик фарзанд кўргандан кейинги биринчи ҳафтада пайдо бўлиши мумкин[1].
Синдром биринчи марта 1954-йилда Ж.Притчард. Исм симптомлар комплексининг учта компонентининг биринчи ҳарфларидан келиб чиқади: гемолиз (Ҳэмолйсис), жигар ферментларининг фаоллиги ошиши (Элеватед Ливер ферментлари) ва тромбоцитопения (Лоw Плателет сони) .ҲЕЛЛП синдроми ҳомиладорликнинг жиддий асоратидир, бу белгилар учлиги билан тавсифланади: гемолиз, жигар паренхимасининг шикастланиши ва тромбоцитопения. Клиник жиҳатдан у тез ўсиб борувчи аломатлар билан намоён бўлади — жигар ва қорин оғриғи, кўнгил айниши, қусиш, шишиш, терининг сарғайиши, қон кетишининг кўпайиши, комага қадар онгнинг бузилиши. У умумий қон текшируви, фермент фаоллиги ва гемостаз ҳолатини ўрганиш асосида ташхис қилинади. Даволаш шошилинч этказиб беришни, фаол плазма ўрнини босувчи, гепатостатик ва гепатопротектив терапияни, гемостазни нормаллаштирадиган дори-дармонларни тайинлашни ўз ичига олади.
Клиник кўриниши
Бу агрессив касаллик ва симптомларнинг тез ўсиши билан тавсифланади. Қоида тариқасида, у бош оғриғи, чарчоқ, кўнгил айниши, қусиш (86%), эпигастрал соҳада ва ўнг гипоҳондрийда (86%) диффуз ёки локализацияланувчи оғриқлар билан бошланади[1]. Тез орада қон қусиш, инъэкция жойларида қон қуйилиш, сариқлик ва жигар этишмовчилигининг кучайиши, конвулсиялар, кома пайдо бўлади.
Қорин бўшлиғи перитониумига қон қуйилиши билан жигарнинг глиссон капсуласи ёрилиши. Баъзи ҳолларда катта қон айланиш доирасидан қон кетиш ва жигар-буйрак етишмовчилиги шаклланиши билан нормал жойлашган плацентанинг муддатидан олдин ажралиши кузатилади. Постнатал даврда кўп миқдорда бачадон қон кетиши мумкин[2].
Диагностикаси
Лаборатория белгилари:
- АСТ, АЛТ фаоллигини ошириш;
- тромбоцитопения 100×10⁹/л дан кам;
- протромбин вақти ва АПТТ ортиши;
- билирубиннинг кўпайиши
- антитромбин ИИИ даражасининг 70% дан паст бўлиши;
- фибриноген консентрациясининг пасайиши;
- глюкоза даражасининг пасайиши .
Гемолитик анемия бўлмаса, симптомлар мажмуаси ЭЛЛП синдроми, тромбоцитопения бўлмаса ёки озгина оғирлиги бўлса, ҲЕЛ синдроми сифатида белгиланади. Аммо ҲЕЛЛП синдроми диагностикаси учун зарурий шарт тромбоцитопения мавжудлигидир[3].
Беморда ҲЕЛЛП синдромининг ривожланишига шубҳа гемостаз тизими ва жигар паренхимасининг шикастланишини текширадиган лаборатория текширувларини шошилинч равишда ўтказиш учун асосдир. Бундан ташқари, асосий ҳаётий параметрларни (нафас олиш тезлиги, юрак уриш ҳарорати, қон босими, беморларнинг 85 фоизида кўтарилган) назорат қилиш таъминланади. Диагностика нуқтаи назаридан энг қимматли имтиҳонларнинг қуйидаги турлари ҳисобланади:
Тўлиқ қон текшируви. Эритроцитлар сонининг камайиши ва уларнинг поликромазияси, деформацияланган ёки йўқ қилинган қизил қон ҳужайралари аниқланади. Диагностик жиҳатдан ишончли мезонлардан бири тромбоцитопения 100×10⁹/л дан кам деб ҳисобланади.лейкоцитлар ва лимфоцитлар сони одатда ўзгармайди, ЭСР бироз пасаяди. Гемоглобин даражаси пасаяди.
Жигар тестлари. Жигар шикастланишига хос бўлган фермент тизимларининг бузилиши аниқланади: аминотрансфераза фаоллиги (аст, Алт) 12-15 баравар кўпаяди (500 у/л гача). Ишқорий фосфатнинг фаоллиги 3 баравар ва ундан кўп.
Ўлим кўрсаткичи
ҲЕЛЛП синдромида оналар ўлими 3,5-24% ни, перинатал ўлим эса 80% гача[1].
Давоси
Ҳомиладорлик муддати 34 ҳафтадан кам бўлса, янги туғилган чақалоқларда нафас олишнинг бузилиши синдромини олдини олиш 48 соат ичида амалга оширилиши шарт[2] Ҳомиладор аёлда касалликни аниқлашда тиббий тактика ташхис қўйилган пайтдан бошлаб 24 соат ичида ҳомиладорликни тўхтатишга қаратилган. Бачадон бўйни этук бўлган беморларга қин орқали этказиб бериш тавсия этилади, аммо тез-тез фавқулодда вазиятда сезарен эндотракиал беҳушлик остида гепатотоксик бўлмаган анестезикалар ва кенгайтирилган вентилятор ёрдамида амалга оширилади.
Операциядан олдинги интенсив тайёргарлик босқичида янги музлатилган плазма, кристаллоид эритмалар, глюкокортикоидлар, фибринолиз ингибиторларини киритиш орқали аёлнинг ҳолати иложи борича барқарорлашади, агар иложи бўлса, кўп органларнинг бузилиши қопланади.
Ангиопатиялар, микротромбозлар, гемолизни йўқ қилишга, патогенезнинг турли қисмларига таъсир кўрсатишга, жигар, бошқа органлар ва тизимларнинг фаолиятини тиклашга қаратилган комплекс дори терапияси операциядан кейинги даврда фаол давом этмоқда.
Прогноз ва профилактикаси
- ҲЕЛЛП синдромининг прогнози ҳар доим жиддий. Илгари касалликдаги ўлим даражаси 75% га этган. Ҳозирги вақтда ўз вақтида ташхис қўйиш ва патогенетик терапия усуллари туфайли оналар ўлими 25% гача камайтирилди. Профилактика мақсадида сурункали соматик касалликларга чалинган кўп болали аёлларга антенатал клиникада эрта рўйхатдан ўтиш ва акушер-гинекологнинг доимий назорати тавсия этилади. Агар гестоз белгилари аниқланса, даволовчи шифокорнинг кўрсатмаларини диққат билан бажариш, парҳезни нормаллаштириш, ухлаш ва дам олиш режимига риоя қилиш муҳимдир. Оғир эклампси ва преэклампси белгилари пайдо бўлиши билан ҳомиладор аёлнинг аҳволи тез ёмонлашиши акушерлик касалхонасига шошилинч касалхонага ётқизиш кўрсаткичидир.