Ixtioz

Ихтиоз ( юнонча: ἰχθύς «балиқ») — терининг ирсий касаллиги; бунда тери қуруқлашиб, пуст ташлайди, балиқ тангачасини эслатувчи қалин мугуз қатламлар ҳосил бўлади. И. белгилари илк болалик давридаёқ юзага чиқади, балоғат даврида рўйирост намоён бўлади ва умрбод давом этади. Терининг И.га ўхшаб ўзгарган шакли, кўпинча ҳаётда орттирилган И. ҳам деб юритилади. У авитаминоз, мохов ва б. касалликлар оқибатида рўй бериши мумкин. Даво касаллик белгиларига караб буюрилади: А ва б. витаминлар, витаминлаштирилган тиббий балиқ мойи, содали ёки тузли ванналар, денгизда чўмилиш ва ҳоказо.

Ихтиоз
Белгилари	Балиқ танга
Мутахассислик	Терининг туг'ма касалликлари
Давомийлиги	Бутун умр
Сабаблари	ирсий
Даволаш	ҳозирда давоси топилган эмас
Учраш тезлиги	1:43076

Клиник таснифи

Касаликнинг наслдан наслга аутосом-доминант ва аутосом-рецессив кўринишларда наслланиши қайд этилади. Бизнинг республикамизда ушбу генодерматознинг аутосом-рецессив шакли (ламеляр ихтиоз, қуруқ ихтиозсимон эритродермия) ғарбийевропа мамлакатларига нисбатан кўпроқ учрайди (1:43076 ва 1:300000 аҳоли сонига тўғри келади.) Бундай ҳолат ушбу ҳудудда юқори инбридинг коэффициенти мавжудлиги билан тушунтирилади, чунки инбридинг, яъни қонқариндошлик никоҳлари кам учрайдиган ҳолатларда аутосом-рецессив генламинг сегрегациясига олиб келади. Маиумки, аутосом-рецессив шаклдаги ихтиоз ўзининг оғир кечиши, даво чораланга кам бўйсиниши ва асоратланиши билан алоҳида ажралиб туради. Ихтиоз касаллиги қуйидагича таснифланади: вулгар ихтиоз ва туғма ихтиоз. Туғма ихтиозга ўз навбатида эпидермолитик Брокнинг ихтиозсимон қуруқ эритродермияси ва ламилляр ихтиоз турлари киради. Вулгар ихтиоз (ичтҳёсис вулгарис) аутосом-доминант коиинишидаги наслланишга эга боТиб, касаллик белгилари болалар ҳаётининг 1-4- йилларида намоён боиади ва 10 ёшгача боиган вақт давомида максимал кўринишда ривожланади, бемор ҳаётининг охиригача давом этади. Касаллик йилнинг ёз ойларида енгил кўринишда кечади, бемор болалар балоғат ёшига етганларида касалликнинг кечиши анча яхшиланади. Жараён тарқалган шаклга эга боииб, терининг қуруқлиги, қалинлашиши (гиперкератоз), фолликуляр кератози кўринишлари сифатида намоён боиади. Бундай ҳолат тер ва ёғ безлари функсиясининг яққол пасайишига ва бу безлар фаолиятининг бутунлай тўхташига олиб келади. Касаллик асосан қўл ва оёқламинг ёзув соҳаларида (айниқса, тирсак ва тизза бўғимлари соҳасида), билаклар, бел, думғаза соҳаларида жойлашади. Болалик даврида жараён юз ва пешона териси соҳаларида ҳам кузатилиб, кейинчалик эса бу соҳалар тангачалардан тозаланади. Думба ва бўг'им бурма соҳалари, қўлтиқ ости, чов соҳаси бурмаси ва жинсий аъзолар одатда зарарланмайди. Вулгар ихтиоз касаллиги белгилари тангачалар катталигида бўлиб, май да, юпқа ва оқ рангдаги кепакламш кўринишидан то қалин катта тўқ рангдаги қипиқларгача бўлиши мумкин. Вулгар ихтиоз касаллиги қуйидагича таснифланади (тери қуруқлигининг яққоллиги, мугуз пластинкалар ёки қипиқламинг тури ва тўпланишига кўра).

• 1. Ксеродермия (херодермиа) - бу ихтиознинг енгил тури бўлиб, терида қуруқлик ва кепакламш ҳолати кузатилади.
• 2. Оддий ихтиоз (ичтҳёсис симплех) - қалин, қуруқ, қаттиқ ва силлиқ боимаган, терига зич ёпишган пластинкасимон қипиқлар билан характерланади.
• 3. Ялтироқ ихтиоз (ичтҳёсис мтида) - мугуз қават массаларининг ко"п миқдорда оёқ ва қўлларда, соч фолликулаларининг оғзида йиғ илиши билан характерланади.

Қипиқлар ўзига хос садаф ранг ялтироқликка эга бўлади. Баъзида тошмалар чизиқсимон жойлашиб, илон териси кўринишини эслатади. Бу қипиқлар қалинлашиб, яна мугузланади, ранги тўқ-кулранг кўнмшида бўлиб, чуқур ботиқ ҳосил қилади (илонсимон ихтиоз - ичтҳёсис серпентина). Ва ниҳоят, энг оғир шакли ичтёсис ҳйстрих (ҳйстрих - жайра) - бунда терининг чегараланган соҳаларида, айниқса, оёқ ва қўллар ёзув соҳаларида мугузланишнинг қалин йиғмалари тикан кўринишда бўлиб, тери сатҳидан 5–10 мм баландликда кўтарилиб туради

ва жайра тиканларини эслатади. Жараён соч ва тукларнинг қуруқлашиши, юпқалашиши ва сийраклашиши, тирноқ пластинкаларининг қалинлашиши, юпқалашиши ёки синувчанлиги ортиши ҳолати кузатилади.

Турлари

Ихтиознинг енгил турларида беморларнинг умумий аҳволи қониқарли ҳолатда бўлиб, деярли кам безовталанадилар, оғир шаклларида эса бемор болалар жисмоний ривожланишдан ортда қоладилар. Беморлар организмининг иммун тизими қаршилиги пасаяди, улар турли касалликларга, жумладан, пиодермия, пневмония, отит касалликлари билан хасталанишга мойил бўлиб қоладилар ҳаттоки, летал ҳолати ҳам кузатилиши мумкин. Одатда касаллик гиперкератоз - донадор қаватнинг қалинлашиши билан бирга кечади. Бироқ гиперкератоз ҳолати донадор қаватнинг юпқалашиши ёки умуман йўқлиги билан ҳам намоён бўлиши мумкин, бундай ҳолат оддий, яъни вулгар ихтиоз учун хос боиади. Катта фолликуляр мугуз тиқинлар кузатилади. Бундай керотатик тиқинлар

босими фолликулалар ва ёғ безлари пастки қисмининг атрофиясига олиб келади. Малпигий қавти юпқалашади. Дермада кам миқдорда лимфоцитлардан иборат периваскуляр инфилтратлар учрайди, чуқур қаватларида эса каллоген толаларининг гиалинизацияси кузатилади, тер безлари ва сочлами кўтарувчи мушаклар атрофида эса аргирофил толаламинг қуюқлашиши кузатилади. Вулгар ихтиознинг турли вариантларида морфологик ўзгаришлар бир-биридан сон жиҳатидан эмас, балки сифат жиҳатидан фарқ қилади. Клиник ва морфологик жиҳатдан оддий (вулгар) ихтиознинг диагностикаси қийин эмас.

Ихтиознинг енгил шакли боиган ксеродермияда ташхис қўйиш учун ёрдам берувчи қўшимча усул тери бўйлаб шпател юргизилганда унсмион оқ майда кепакланиш ҳолати яққол кўринади. Бундан ташқари қўл ва оёқлар ёзув соҳалари ва ёнбош териси соҳаларида ранги кулранг ёки оч пушти, баъзида кўкимтир тусланишда боиган тўғногич боши катталигидаги милиар тугунчалар кузатилади.

Ялтироқ ихтиознинг клиник шаклида қипиқлар маркази нисбатан тўқроқ, четлари нисбатан очроқ рангда, сатҳи бироз кўтарилган кўринишда бўлади. Бундай кўриниш ялтироқ ихтиозни соч темираткисидан (личен пиларис) ажратишда муҳим аҳамиятга эга боиади. Соч темираткисида ўчоқларда милиар усти ғадир-будур, оч

қизгиш рангдаги папулалар кузатилади, бундай кўринишдаги ҳолат кўпинча қў1 ва оёқларнинг ёзув соҳаларида жойлашади, бундай папулалар учини кенгайган, соч фолликулалан оғзини зич ёпиб турувчи мугузланган қипиқлар ташкил этади. Тиканаксимон темираткида (личен спинулосуси) соч фолликулалари оғзида жойлашган, тери сатҳидан бир неча мм кўтарилиб турувчи, мугузланган тиканаклар ҳосил боиади, улар таркибида эса синган ёки спиралсимон ўралган соч толалари кузатилади.

Наслланувчи вулгар ихтиозни орттирилган ихтиоз билан таққослаш ва ажрата олиш лозим, чунки касалликнинг бошланиш вақти ҳар доим ҳам ташхис қўйишда асосий мезон боиа олмайди. Баъзида наслланувчи оддий ихтиоз катта ёшдаги инсонларда пайдо боииши, орттирилгани (баъзида бластоматоз жараён билан бирга кечади) эса болаларда

нвожланиши мумкин. Бластомоз кўринишдаги жараёнлардан (лимфогранулематоз, лимфосаркома ва бошқалар) ташқари орттирилган ихтиоз мохов ва алиментар бузилишлар натижасидаги бирламчи ва лккиламчи А витаминни етишмасликлари билан ҳам бирга кечиши мумукин.

Туғма ихтиоз (Ичтҳёсис cонгенита) аутосом-рецессив кўринишда наслланади. Касаллик белгилари бемор бола туғилган заҳотиёқ аниқланади. Бироқ камдан-кам ҳолларда кечки шакли (ичтҳёсис cонгенита тарда) кузатилиши мумкин, бунда касаллик белгилари бемор бола туғУгандан кейин дастлабки ҳафта ёки ойлар ўтгандан сўнг намоён бўлади. Ихтиоз касаллигининг туғма ихтиоз шакли вулгар ихтиоз шаклига нисбатан оғир кечади, касалликни бу шаклида тери қалин мугуз тангачалар билан қопланиши, чуқур ёриқлар мавжуд бўлиши билан

ажралиб туради, бироқ ихтиозсимон эритродермиядан фарқли ўлароқ, касалликни кечиш жараёнида эритема ҳолати кузатилмайди. Касалликнинг оғир шаклида (ичтҳёсис cонгенитал гравис) бир неча кунлардан кейин иккиламчи инфексиянинг қўшилиши ҳамда тери озиқланиши ва нафас олиш ҳолатининг бузилиши натижасида ҳаттоки летал ҳолати кузатилиши

мумкин.

Брокнмг туғма ихтиозсимон қуруқ эритродермиясининг (эрйтҳродермиа cонгенитал ичтёсиформис) 2 клиник тури: буллез бўлмаган (“қуруқ”) аутосом-рецессив ҳамда буллёз аутосомдоминант турлари тафовут қилинади. Буллёзсиз шаклида жараён бутун тана бўйлаб тери сатҳининг гиперсмияланиши, қуруқ, бирмунча таранглашган ва кўп миқдорда қипиқланиш кўринишида кечади. Кўп миқдорда қипиқланиш ҳолати қои ва оёқ кафтларида, қўлтиқ ости соҳаларида ва тизза бурмаларида кузатилади. Қипиқлар қалин, катта, кўп бурчакли, жигаррангда бўлиб, бутун пластлар кўринишида кўчиб туша бошлайди. Қўл ва оёқ кафтларида жараён кератодермияга хос кўринишда боиади. Бурмалар соҳасида эса сўгалсимон ўсимталар ҳосил

боУиши мумкин. Касалликнинг бу туннинг кечиши турлича кўннишда бўлади, жараён баъзида генераллашган эритема ва қипиқланиш кўринишида кечиб, қарилик ёшларигача сақланиб туради. Кўпинча эритема ҳолати анча камайиши, ҳаттоки йўқолиши мумкин, бироқ гиперкератоз ҳолати айниқса, тери бурмаларида кучая боради. Кўз қовоқлари соҳаси, бурун, лаб ва қулоқ супраларининг қаттиқлашиши натижасида касаллик аъзоларнинг деформацияси билан кечиши мумкин. Масалан, эктропион, яъни кўз қовоқларининг ташқарига қайтарилиши

ҳолатлари қайд этилади. Туғма ихтиозсимон эритродермиянинг буллёз шакли (эпидермолитик ихтиоз) кучли яллигМаниш жараёни билан характерланади, (айниқса, тери бурмалари соҳаларида). Касаллик белгилари терининг таранглашиши, шишиши, қалинлашиши, терида пуфакламинг ва экземалашган сувланувчан соҳаларнинг пайдо бўлиши билан намоён бўлади.

Гиперкератоз ҳолати бемор болалар ҳаётининг биринчи йилидан, кўпинча эса учинчи-тўртинчи йилларидан вужудга келади. Николский белгиси мусбат кўринишда бўлади, эпидермиснинг юза қаватлари осонлик билан кўчади. Юз териси гиперемияланган, таранглашган, ялтироқ, кўп миқдорда қипиқланиш ҳолати кузатилиши билан намоён бўлади. Бошнинг сочли қисми тери соҳалари гиперемияланган кўринишда қипиқланади, бундай ҳолат худди ёгии себорея касаллиги билан хасталанган беморларни эслатади. Бемор болалар тимоқлари қалинлашади, деформацияланади, тимоқ ости гиперкератози кузатилиши мумкин. Касалликнинг кечиши ёш ўтган сайин беморлар аҳволи яхшиланишга мойил бўлади, 3-4 ёшлардан сўнг пуфакли

тошмаламинг пайдо боииши камдан кам ҳолатларда кузатилади, фақат қўл ва оёқ кафти соҳаларидагина кучсиз гиперкератоз ҳолати кузатилиши мумкин.

Касаллик гистопатологияси текширилганда донадор қават гипертрофияси, акантоз ва дермада яллигианган кўринишдаги инфилтратлар кузатилади. Бундан ташқари яққол гиперкератоз ҳолати билан бирга алоҳида паракератоз оролчалари ҳам кузатилади. Касалликнинг буллёз тунда акантоз билан бирга эпидермис малпигий қавати ҳужайраларининг донодар дегенерацияси кузатилади.

Вулгар ихтиозда қоитиқ ости, чов бурмалари, тирсак ва тизза бурмалари патологик жараёнга жалб этилмайди. Янги туғилган чақалоқларда ихтиозсимон эритродермияни туғма пуфакли эпидермолиздан (эритродермиянинг йўқлиги, пуфакли тошмалами ўзгармаган тери фонида кузатилиши, тошмаламинг шикастланган, ишқаланган тери соҳаларида пайдо

боМиши) ва янги туғилган чақалоқлар юқумли чилла яралари (контагиоз касаллик боииб, касаллик ҳароратнмг кўтарилиши ва турли катталикдаги пуфакламинг шишган эриоматоз фонда пайдо бўлиши билан кечади) билан фарқлаш лозим.

Соч темираткиси (личен пиларис кератосис пиларис симплех) наслдан наслга ўтадиган касаллик бўлиб, бу ихтиоз касаллигининг абортив шакли ҳисобланади. Касаллик белгилари болалик давридан бошлансада, хасталикнинг клиник белгилари ўсмирлик даврларида яққол намоён бўлади. Тирсак, бел, думба, сон териси соҳаланда майда, конуссимон, ўткир учли тугунчалар пайдо бўлиб, ранги нормал тери рангида, гуруҳгуруҳ бўлиб жойлашади. Бу тугунчалар учини мугузланган қипиқлар ташкил этиб, кенгайган фолликулалар оғзим тугунчалар қоплаб туради.

Тошмалар сўрилгандан сўнг улар ўрнида билинар-билинмас чандиқлар қолади, натижада бундай соҳаларда соч фолликулалари ва ёғ безлари фаолияти тугайди

Даволаш

Ихтиоз касаллигининг давоси бемор болалар ёши, касалликнинг клиник шакли, оғирлик даражасини инобатга олган ҳолда комплекс равишда олиб борилади. Хусусан Аевит дори воситаси бемор болаларга 6 ойгача-1 том/сут кунора сут билан эмизиш вақтида, 7-12 ой- 1 том/кун ҳар куни, 1-3 ёш- лкапс кунора, 3-6 ёш - 1 капс. ҳар кум, 6-14 ёш - 1 капс 1-2 капс ҳар кум 20 кун давомида. Аскорбин кислотаси 6 ойгача - 0,025-0,05 маҳал 3маҳ/кун 7-12 ой- 0,05-0,075 мг х 3м/кун, 1-6 ёш - 0,075-0,1 мг х 3м/кун 7-14 ёш - 0,1-0,15 х 3 м/сут Парентерал (м/о; в/и) 6 ойгача-0,5 мл, 7-12 ой -0,75 мл, 1-3 ёш- 1-2 мл, 4-6 ёш-2-3 мл, 7-12 ёш - 3-6 мл, 7-12 ёш -3-6 мл. Рибофловин мононуклеотид 1% ли эритмаси 6 ойгача - 0,2 мл м/о, 7-12 ой -0,3 мл 4-6 ёш - 0,5-0,7 мл 7-14 ёш - 0,8-1,0 мл. Никотин кислотаси 1% эритмаси 6 ойгача - 0,1-0,2 мл, 4-12 ой -0,2-0,3 мл, 1-3 ёш - 0,5- 0,4 мл, 4-6 ёш - 0,5-0,5 мл, 7-14 ёш - 1 мл м/ол м/кун. Даволаниш курси 10-12 инъэкция. Трентал перорал таблеткада 10 мл -2-3 маҳ/сут овқатдан сўнг, 1 ёшгача бўлган болаларда 1/3-1/2 таб, 1 ёшдан катталарга- 1 таб 2-3 маҳал/кунига 1 ой мобайнида. Метионин 1 ёшгача 0,1 г, 2 ёш-0,2 г, 3 ёшдан 4 ёшгача-0,25 гдан, 5 ёшдан- 6 ёшгача-0,3 г гача, 7 ёшдан ва ундан юқори 0,5 г дан 3 м/кунига овқатдан 30 мм олдин. Даволаш курси 10 кун олиб борилади, сўнг дам олинади ва даволаш курси қайтарилади. Солкосерил (актовегин) 1 ёшгача- 1-2 мл м/о, 1-14 ёш - 2 мл/в/и, 1 м/кунига 10 инексия. Маҳаллий: 2% ли салицил малҳами ва ланолин креми аевит билан (1 граммга: лтомчи) бирга суртилади.

Галерея

• 
  Ихтиоз билан касалланган қизча
• 
  Ихтиоз билан касалланган бола
• 
  Ихтиоз билан касалланган, стерил бойлам ўралган гўдак

Ҳаволалар

• Статья «Ихтиоз» в Малой медицинской энциклопедии^(рус.)
• Российский форум, посвящённый ихтиозу^(рус.)
• Ихтиоз — часто задаваемые вопросы^(рус.)
• Выявлен виновник ихтиоза арлекина — Популярная Механика (Wайбаcк Мачине сайтида 2012-11-18 санасида архивланган)^(рус.)