Ziyosfera

Koutsa

Коуца касаллиги (шунингдек, экссудатив ретинит ёки ретинал телангиэктазия деб ҳам аталади) жуда кам учрайдиган туғма ирсий бўлмаган кўз касаллиги бўлиб, у тўлиқ ёки қисман кўрликка олиб келади ва тўр парда орқасидаги қон томирларининг анормал ривожланиши билан тавсифланади. Бу касаллик глаукомага ҳам олиб келиши мумкин. Баъзида ретинобластома каби кўринишга эга бўлиши мумкин.

Коуца касаллиги

Коуца касаллигининг клиник ко'риниши
ОМИМ 300216
ДисеасесДБ [1]

Таснифи

Коуца касаллиги одатда фақат битта кўзга таъсир қилади яъни бир томонлама ва асосан 1/100 000 та ёш эркакларда, болаларда учрайди, аломатлари асосан ҳаётнинг биринчи ўн йиллигида пайдо бўлади. Бошланишнинг энг юқори ёши 6-8 ёшни ташкил этади, аммо бошланиши 5 ойдан 71 ёшгача бўлиши мумкин[1][2].

Коуца касаллиги аста-секин кўришнинг йўқолишига олиб келади. Кўзнинг орқа қисмидаги томирлардан қон оқади ва бу ретинага зарар этказади. Ушбу касаллик одатда секин ривожланади. Мураккаб босқичларда ретинал деколма пайдо бўлиши мумкин. Глаукома, атрофия ва катаракта коуца касаллигининг иккиламчи жараёни сифатида ривожланиши мумкин. Баъзи ҳолларда кўзни олиб ташлаш керак бўлади (энуклеация).

Белгилари ва симптомлари

Энг кўп кўринадиган белги бу лейкокория (ғайритабиий оқ ретинал рефлекс)[1]. Симптомлар асосан лойқа кўриш билан бошланади, бу бир кўз ёпилганда (касалликнинг бир томонлама табиати туфайли) тафовут қилинади. Одатда соғлом кўз бошқа кўздаги кўришнинг йўқолишини қоплайди, аммо, бу чуқур идрок ва паралакснинг бироз йўқолишига олиб келади. Кўришнинг бузилиши марказий ёки периферик соҳаларда бошланади. Фотопсия деб номланувчи ёруғлик чақнашлари ва шишасимон суякнинг йўқ қилиниши кенг тарқалган аломатлардир. Доимий ранг нақшлари таъсирланган кўз томонидан идрок этилади, бу эса дастлаб психологик галлюцинациялар учун хато бўлиши мумкин, лекин аслида ретинанинг ажралиши ва ретинада жойлашган фоторесепторлар билан механик равишда ўзаро таъсир қилувчи бегона суюқликларнинг таъсири натижасидир.

Коуца касаллигининг биринчи огоҳлантирувчи белгиларидан бири бу флеш-фотосуратдаги „сариқ кўз“дир. Соғлом кўзнинг орқа қисмидаги қон томирларининг акс этиши натижасида юзага келадиган қизил кўз эффекти каби коуца касаллиги билан касалланган кўз ҳам фотосуратда сариқ рангда ёниб кўринади, чунки ёруғлик холестерин конларини акс эттиради. Фотосуратдаги каби сариқ кўзли болалар одатда дарҳол офталмолог томонидан текширилиши тавсия этилади, у вазиятни баҳолайди ва ташхис қўяди ҳамда витреоретинал мутахассис билан боғланади.

Коуца касаллигидан сариқ кўзли кичкина бола ҳали ҳам эрта босқичда. Фақат флеш-камерадан кўринади

Коуца касаллигининг ўзи оғриқсиздир. Аммо кўз суюқлиги кўздан тўғри чиқа олмаса оғриқ пайдо бўлиши мумкин, бу эса ички босимнинг кучайишига олиб келади ва оғриқли глаукомани келтириб чиқаради.

Коуца касаллиги эндотелиал ҳужайраларнинг гемато-ретинал тўсиғининнг емирилиши натижасида юзага келади, натижада холестерин кристаллари ва липидларни ўз ичига олган макрофагларни тутувчи қон элементлари ретина ва субретинал бўшлиққа оқиб чиқади. Вақт ўтиши билан бу оқсил экссудатининг тўпланиши ретинани қалинлаштиради, бу эса ретинанинг массаси экссудатив ажралишига олиб келади[3][4].

Диагностика

Текширувда коуца касаллигининг бошида ретинал томирлар, асосан ретинанинг периферик ва вақтинчалик жойлари билан чегараланган, ўралган ва кенгайган тарзда кўринади[1]. Коуца касаллигининг ўрта ва оғир босқичида ретинанинг ажралиши ҳамда томирлардан қон кетиши кузатилади.

Визуализация натижалари

Коуц касаллиги билан оғриган беморнинг компютер томографияси ўнг кўзда ретинанинг умумий экссудатив ажралишини кўрсатади.

Ултратовуш, компютер томографияси (КТ) ва магнит-резонанс томография (МРТ) каби усуллар ташхисга ёрдам беради. Ултратовушда (УЗИ), коуца касаллиги орқа акустик соясиз шишасимон қисмидан гиперекоик массага ўхшайди; шишасимон ва субретинал соҳаларда қон кетишлар ҳам кузатилади[5][6].

КТ текширувида, гиперплот шари касалликнинг кейинги босқичларида витреусни йўқ қилиши мумкин бўлган оқсил экссудати туфайли оддий витреус фонида пайдо бўлади. Субретинал экссудатнинг олдинги қирраси контраст билан мустаҳкамланади. Ретина оптик дискнинг орқа томонига ўрнатилганлиги учун шу кўринишга эга[7].

МРТ да, субретинал экссудат Т1 ва Т2 тасвирларда юқори сигнал интенсивлиги кўринади. Экссудат қон кетиш ёки фиброз мавжуд бўлганда гетероген кўриниши мумкин. Субретинал бўшлиқ гадолиний контрастли воситалар билан кўпаймайди. Енгил ва ўртача чизиқли экссудат ва витреуснинг қолган қисми ўртасида кўринади. Экссудатнинг 1 Ҳ-НМР спектрида 1-1,6 ппм да катта чўққи кузатилади[8].

Паталогик натижалар

Коуца касаллиги ҳолати, орқа қутбда холестерин кристаллари ва толали тугунларни ўз ичига олган субретинал эссудат билан ретинанинг умумий ажралишини кўрсатади.

Макроскопияда ретинанинг ажралиши ва холестерин кристалларини ўз ичига олган сарғиш субретинал экссудат кўринади.

Холестерин кристалларини (Ҳ&Э) ўз ичига олган субретинал эссудат билан ретинанинг умумий ажралишини кўрсатадиган Коуца касаллиги ҳолати.

Микроскопияда ретинал томир деворлари баъзи ҳолларда қалинлашишиб кўринади, бошқа ҳолларда деворлар лüменлерин тартибсиз кенгайиши билан ингичка бўлиши мумкин[9]. Субретинал экссудат холестерин кристаллари, холестерин ва пигмент билан тўлдирилган макрофаглар, қизил қон таначалари ва гемоцидериндан иборат. Экссудат томонидан қўзғатилган грануломатоз реакцияни ретинада кўриш мумкин[10].


Даволаш

Дастлабки босқичларда бир нечта даволаш усуллари қўлланади. Анормал қон томирларини йўқотиш ва шу билан касалликнинг ривожланишини тўхтатиш учун лазер жарроҳлиги ёки криётерапия (музлатиш) дан фойдаланиш мумкин. Шунга қарамай, агар қон кўз нерви атрофида тўпланган бўлса бунда даволаш тавсия этилмайди, чунки нервнинг тасодифий шикастланиши кўрликка олиб келиши мумкин. Коуца касаллиги кўриш қобилиятини йўқотишга мойил бўлса-да, ривожланиш вақтинча ёки доимий равишда ўз-ўзидан тўхташи мумкин. Вазият ўз-ўзидан тескари бўлган ҳолатлар қайд этилган. Аммо ретина бутунлай ажралса аксарият ҳолларда кўриш умрбодга йўқолади. Агар оғриқ ёки бошқа асоратлар пайдо бўлса, кўзни олиб ташлаш мумкин.

Манбалар

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 ЭдwардДП, Мафеэ МФ, Гарcиа-Валензуэла Э, Wеисс РА. Cоац’ дисеасе анд персистент ҳйперпластиc примарй витреоус: роле оф МР имагинг анд CТ. Радиол Cлин Нортҳ Ам 1998; 36(6): 1119—1131.
  2. ↑ WоодсАC, Дуке ЖР. Cоац’с дисеасе. И. Ревиэw оф тҳе литературе, диагностиc cритериа, cлиниcал финдингс, анд пласма липид студиэс. Бр Ж Опҳтҳалмол 1963; 47: 385—412.
  3. ↑ ЭдwардДП, Мафеэ МФ, Гарcиа-Валензуэла Э, Wеисс РА. Cоац’ дисеасе анд персистент ҳйперпластиc примарй витреоус: роле оф МР имагинг анд CТ. Радиол Cлин Нортҳ Ам 1998; 36(6): 1119—1131.
  4. ↑ ЧангММ, МcЛеан ИW, Мерритт ЖC. Cоац’ дисеасе: а студй оф 62 ҳистологиcаллй cонфирмед cасес. Ж Педиатр Опҳтҳалмол Страбисмус 1984; 21(5): 163—168.
  5. ↑ БерроcалТ, де Орбе А, Приэто C, эт ал. УС анд cолор Допплер имагинг оф оcулар анд орбитал дисеасе ин тҳе педиатриc аге гроуп. РадиоГрапҳиcс 1996; 16(2): 251—272.
  6. ↑ ГласиэрCМ, Бродскй МC, Леитҳисер РЕ Жр, Wиллиамсон СЛ, Сеиберт ЖЖ. Ҳигҳ ресолутион ултрасоунд wитҳ Допплер: а диагностиc аджунcт ин орбитал анд оcулар лесионс ин чилдрен. Педиатр Радиол 1992; 22(3): 174—178.
  7. ↑ ЭдwардДП, Мафеэ МФ, Гарcиа-Валензуэла Э, Wеисс РА. Cоац’ дисеасе анд персистент ҳйперпластиc примарй витреоус: роле оф МР имагинг анд CТ. Радиол Cлин Нортҳ Ам 1998; 36(6): 1119—1131.
  8. ↑ ЭисенбергЛ, Cастилло М, Кwоcк Л, Мукҳержи СК, Wаллаcе ДК. Протон МР спеcтросcопй ин Cоац дисеасе. АЖНР Ам Ж Неурорадиол 1997; 18(4): 727—729.
  9. ↑ Чунг ЭМ, Спечт CС, Счроэдер ЖW. Педиатриc Орбит Туморс анд Турморлике Лесионс: Неуроэптҳелиал Лесионс оф тҳе Оcулар Глобе анд Оптиc Нерве. Радиограпҳиcс. 2007 Жул-Ауг;27(4):1159-86.
  10. ↑ ФернандесБФ, Одаширо АН, Малоней С, Зажденwебер МЕ, Лопес АГ, Бурниэр МН Жр. Cлиниcал-ҳистопатҳологиcал cоррелатион ин а cасе оф Cоац’ дисеасе. Диагн Патҳол 2006; 1: 24. 


"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/19914441" dan olindi