Ziyosfera

Lipofutsin

Орқа мия ҳаракат мотонейронларида йиғилган липофуцин гранулалари (кўк ва сариқ рангда)

Липофуцин - лизосомал ҳазм фаолияти натижасида ҳосил бўлган липидлардан ташкил топувчи сариқ-жигарранг қолдиқ пигмент гранула[1][2]. У жигар, буйрак, юрак мушаги, ретинада, буйрак усти безлари, нерв ҳужайралари ва ганглион ҳужайраларида жойлашган қариш ёки “эскириш” пигментларидан бири ҳисобланади[3].

Тузилиши

Липофуцин тўйинмаган ёғ кислоталарининг оксидланиш маҳсулоти бўлиб, мембрана шикастланиши ёки митохондрия ва лизосомаларнинг шикастланишининг натижасида йиғилиб боради. Катта миқдордаги липид таркибидан ташқари, липофуцин таркибида шакар ва металлар, жумладан симоб, алуминий, темир, мис ва рух борлиги маълум[4]. Липофуцин оксидланган оқсиллардан (30-70%) ва липидлардан (20-50%) иборат модда сифатида ҳам қабул қилинади[5]. Бу модда липохромнинг бир тури ҳисобланади[6] ва ядро атрофида жойлашади. Липофуцин тўпланишини каламушларда протеаза ингибитори (леупептин) юбориш орқали келтириб чиқариши мумкин: бу модда юборилгандан уч ой ўтиб липофуцинга ўхшаш модданинг даражаси нормал ҳолатга қайтади, бу муҳим ҳисобланган "липофуциннинг йўқ қилиниш" механизми мавжудлигини кўрсатади. Бироқ, бу натижа мунозарали, чунки леупептин қўзғатадиган материал ҳақиқий липофусин эканлиги шубҳали. "Ҳақиқий липофуссин" ин витро парчаланиши мумкин эмаслиги ҳақида далиллар мавжуд[7][8][9]. Тўр пардани кучли ёруғлик билан оқартириш заҳарли катионик бис-пйридиниум тузи, Н-ретинилиден-Н-ретинил этаноламин (А2Э) ҳосил бўлишига олиб келади, бу қуруқ ва ҳўл макула дегенерациясига олиб келади[10]. Ушбу касалликда ҳам липофуцинга ўхшаш моддалар тўпланиши ҳақида далиллар мавжуд.

Клиник аҳамияти

Кўзда липофуцин тўпланиши макула дегенерацияси, дегенератив касаллик[11] ва макуланинг ирсий Старгардт касаллиги кабиларга олиб келиши мумкин. Периферик нерв тизимида липофуциноз[1] деб номланувчи липофуциннинг анормал тўпланиши нейродегенератив касалликлар оиласига сабабчи бўлиши мумкин. Улардан энг кенг тарқалгани Баттен касаллигидир. Бундан ташқари, липофуциннинг патологик тўпланиши Алцгеймер касаллиги, Паркинсон касаллиги, амиотрофик латерал склероз, ба'зи лизосомал касалликлар, акромегалия, денервация атрофияси, липид миопатияси, ўпканинг сурункали обструктив касаллиги[12] кабиларга сабабчи бўлиши мумкин. Шунингдек, миокарддаги липофуциннинг тўпланиши инсон юрак патологиясига сабабчи бўлиши, унинг қариш хронологиясини тўғридан-тўғри тушунишга ёрдам бериши мумкин[13].

Даволаш

Аввало парҳезга амал қилиш билан олиб борилади[4]. Э витамини ва глутатионнинг ко'пайиши липофуцин ишлаб чиқаришни камайтиради ёки тўхтатади. Ноотропик дори пирацетам каламушларнинг мия тўқималарида липофуциннинг тўпланишини сезиларли даражада камайтиради[14].

Бошқа мумкин бўлган даволаш усуллари:

  • Cентропҳенохине[15]
  • Аcетйл-Л-cарнитине[16]
  • Гинкго билоба[17]
  • Диметҳйлетҳаноламине
  • Cурcумин[18].

Ҳўл макула дегенерациясини селектив фототермолиз ёрдамида даволаш мумкин, бунда импулсли фокусланмаган лазер асосан липофуцинга бой ҳужайраларни иситади ва ўлдиради, бу эса соғлом ҳужайраларни кўпайтириш ва бўшлиқларни тўлдирилишига олиб келади. Сорапразан (ремофусcин) ҳайвонларда ретинал пигмент эпителий ҳужайраларидан липофуцинни олиб ташлаши аниқланган[19]. Бу қуруқ ёшга боғлиқ макула дегенерацияси ва Старгардт касаллигини даволаш учун янги терапия вариантини очди. Энди бу дори "Эуропеан Медиcинес Агенcй" томонидан Старгардт касаллигини даволаш учун рўйхатга киритилди[20].

Манбалар

  1. ↑ 1,0 1,1 Алберц, Даниэл Алберт (2012). Дорланд'с иллустратед медиcал диcтионарй (32нд эд.). Пҳиладелпҳиа, ПА: Саундерс/Элсевиэр. п. 1062. ИСБН 978-1-4160-6257-8.
  2. ↑ "Медиcал Дефинитион оф ЛИПОФУСCИН". www.мерриам-wебстер.cом.
  3. ↑ Ёунг Б, Лоwе ЖС, Стевенс А, Ҳеатҳ ЖW. Wҳеатер'с Фунcтионал Ҳистологй: А Техт анд Атлас. 6тҳ эд. Элсевиэр
  4. ↑ 4,0 4,1 Чрис Гауглер, "Липофусcин Арчивед 2007-07-15 ат тҳе Wайбаcк Мачине", Станислаус Жоурнал оф Биочемиcал Ревиэwс Май 1997
  5. ↑ Доубле, КЛ; Дедов, ВН; Федороw, Ҳ; Кеттле, Э; Ҳаллидай, ГМ; Гарнер, Б; Брунк, УТ (Жуне 2008). "Тҳе cомпаративе биологй оф неуромеланин анд липофусcин ин тҳе ҳуман браин". Cеллулар анд Молеcулар Лифе Сcиэнcес. 65 (11): 1669–82. дои:10.1007/с00018-008-7581-9. ПМИД 18278576. С2CИД 6833509.
  6. ↑ "липочроме", Тҳе Фреэ Диcтионарй, ретриэвед 2021-02-18
  7. ↑ Терман, А, Брунк, УТ (1998). "Он тҳе деградабилитй анд эхоcйтосис оф cероид/липофусcин ин cултуред рат cардиаc мёcйтес". Меч Агеинг Дев. 100 (2): 145–156. дои:10.1016/С0047-6374(97)00129-2. ПМИД 9541135. С2CИД 34448638.
  8. ↑ Элледер, М; Драҳота, З; Лисá, В; Марес, В; Мандйс, В; Мüллер, Ж; Палмер, ДН (1995). "Тиссуэ cултуре лоадинг тест wитҳ стораге гранулес фром анимал моделс оф неуронал cероид-липофусcиносис (Баттен дисеасе): тестинг тҳеир лйсосомал деградабилитй бй нормал анд Баттен cеллс". Ам Ж Мед Генет. 57 (2): 213–221. дои:10.1002/ажмг.1320570220. ПМИД 7668332.
  9. ↑ Wенг Ж, Мата НЛ, Азариан СМ, Тзеков РТ, Бирч ДГ, Травис ГҲ (Жулй 1999). "Инсигҳц инто тҳе фунcтион оф Рим протеин ин пҳотореcепторс анд этиологй оф Старгардт'с дисеасе фром тҳе пҳенотйпе ин абcр кноcкоут миcе". Cелл. 98 (1): 13–23. дои:10.1016/С0092-8674(00)80602-9. ПМИД 10412977. С2CИД 18605680.
  10. ↑ Маэда А, Маэда Т, Голcзак М, Палcзеwски К (Септембер 2008). "Ретинопатҳй ин миcе индуcед бй дисруптед алл-транс-ретинал cлеаранcе". Тҳе Жоурнал оф Биологиcал Чемистрй. 283 (39): 26684–93. дои:10.1074/жбc.М804505200. ПМC 2546559. ПМИД 18658157.
  11. ↑ Жоҳн Лаcей, "Ҳарвард Медиcал сигнс агреэмент wитҳ Мерcк то девелоп потентиал тҳерапй фор маcулар дегенератион", 23-Май-2006
  12. ↑ Жоаким Аллаире; Франçоис Малтаис; Пиэрре ЛеБланc; Пиэрре-Мичел Симард; Франçоис Wҳиттом; Жеан-Франçоис Доён; Cлермонт Симард; Жеан Жобин (2002). "Липофусcин аccумулатион ин тҳе вастус латералис мусcле ин патиэнц wитҳ чрониc обструcтиве пулмонарй дисеасе". Мусcле анд Нерве. 25 (3): 383–389. дои:10.1002/мус.10039. ПМИД 11870715. С2CИД 22309073.
  13. ↑ Какимото, Ю; Окада, Чиса; Каwабе, Нобору; Сасаки, Аюми; Цукамото, Ҳидео; Нагао, Рёко; Осаwа, Мотоки (2019). "Мёcардиал липофусcин аccумулатион ин агеинг анд судден cардиаc деатҳ". Сcиэнтифиc Репорц. 9 (1): 3304. Бибcоде:2019НатСР...9.3304К. дои:10.1038/с41598-019-40250-0. ИССН 2045-2322. ПМC 6397159. ПМИД 30824797.
  14. ↑ Паула-Барбоса, М.; эт ал. (1991). "Тҳе эффеcц оф Пираcетам он липофусcин оф тҳе рат cеребеллар анд ҳиппоcампа; неуронс афтер лонг-терм алcоҳол треатмент анд wитҳдраwал". Алcоҳолисм: Cлиниcал анд Эхпериментал Ресеарч. 15 (5): 834–838. дои:10.1111/ж.1530-0277.1991.тб00610.х. ПМИД 1755517.
  15. ↑ Рой, Д; Патҳак, ДН; Сингҳ, Р (1983). "Эффеcт оф cентропҳенохине он тҳе антиохидативе энзймес ин вариоус регионс оф тҳе агинг рат браин". Эхп Геронтол. 18 (3): 185–97. дои:10.1016/0531-5565(83)90031-1. ПМИД 6416880. С2CИД 29129359.
  16. ↑ Амента Ф, Ферранте Ф, эт ал., Редуcед липофусcин аccумулатион ин сенесcент рат браин бй лонг-терм аcетйл-Л-cарнитине треатмент. Арч Геронтол Гериатр. 1989 Сеп-Оcт;9(2):147-53.
  17. ↑ Ҳуанг, СЗ; Луо, ЙЖ; Wанг, Л; Cаи, КЙ (Жан 2005). "Эффеcт оф гинкго билоба эхтраcт он ливерс ин агед рац". Wорлд Ж Гастроэнтерол. 11 (1): 132–5. дои:10.3748/wжг.в11.и1.132. ПМC 4205372. ПМИД 15609412.
  18. ↑ Шен, Ли-Ронг; Парнелл, Лауренcе Д.; Ордовас, Жосе М.; Лаи, Чао-Қианг (Жануарй 2013). "Cурcумин анд агинг". БиоФаcторс. 39 (1): 133–140. дои:10.1002/биоф.1086. ИССН 1872-8081. ПМИД 23325575. С2CИД 39360837.
  19. ↑ Жулиэн, С; Счраэрмеер, У (Оcт 2012). "Липофусcин cан бе ремовед фром тҳе ретинал пигмент эпитҳелиум оф монкейс". Неуробиол Агинг. 33 (10): 2390–7. дои:10.1016/ж.неуробиолагинг.2011.12.009. ПМИД 22244091. С2CИД 22829613.
  20. ↑ "ЭУ/3/13/1208". Ретриэвед 1 Жуне 2021. 
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/19914441" dan olindi