Miofibrilla
Миофибрилла (шунингдек, мушак фибрилласи ёки саркостил деб аталади)[1] – мушак ҳужайрасининг таёқча шаклидаги асосий органелласи[2]. Ҳар бир миофибрилла диаметри 1-2мкм га тенг. Миофибрилла ингичка актин ва йўғон миозин оқсилларидан ташкил топган бўлиб, мушакнинг қисқарув аппаратини ташкил қилади. Миофибриллаларда А ва И дисклар фарқ қилинади. Анизотроп-А дисклар икки хил нур синдириш (анизотропия) хусусиятига эга. И дисклар изотроп (бир хил) дисклар дейилиб, фақат бир хил нурларни синдиради[3].
А ва И дисклар
А дискнинг ўртасида Ҳ зона бўлиб, унинг марказидан эса М чизиқ ўтган. М чизиқда эса миомезин оқсили бўлиб, вазифаси миозинни бириктиришдир. (шунингдек, М чизиқ креатинкиназа ферментини тутиб, фермент орқали фосфакреатиндан фосфатнинг АДФга ўтишини ва АТФ ҳосил бўлишини таъминлайди. АТФ эса қисқариш жараёнларига сарфланади.) И дискнинг ўртасида З чизиқчаси ётади[4].
Саркомер
Ҳар икки З чизиқчаси орасида ётган миофибрилла бўлакчасига саркомер дейилади. Саркомер – мушак толасининг структура бирлиги бўлиб, З чизиғи эса таянч тузилма вазифасини ўтайди. (саркомер – А диск ва икки 2та И диск (ярм ҳолатда) дан тузилган). Йўғон миозин А дискда, ингичка актин эса И дискда ва қисман (Ҳ зона чегарасига қадар) А дискда жойлашади. Мушак толасининг кўндаланг кесимида ингичка ва йўғон оқсиллар гексогонал система шаклида ўзаро тартибли жойлашади. (ҳар бир йўғон протофибрилла атрофида 6 та ингичка протофибрилла ва ҳар бир ингичка протофибрилла атрофида 3 та йўғон протофибрилла ётади)[5].
Саркосома
Миофибриллалар орасида митохондрия ва саркоплазматик ретикулум (СР) жойлашади. (мушакнинг ҳаракат активлиги қанча юқори бўлса мушак толасида саркосомалар (митохондриялар) шунчалик кўп бўлади). Мушак толалари саркосомаларнинг кристаллари кучли ривожланган, шунингдек, мушакда силлиқ каналчалар системаси яъни СР яхши ривожланган. Каналчалар системаси тола бўйлаб миофибриллалар оралиғида жойлашди ва З чизиқ қаршисида ёки А ва И дисклар чегарасида кенгаймалар (систерна) ҳосил қилиб тугайди. Бундан ташқари, А ва И дисклар чегарасида плазматик мембрана тола ичига ботиб кириб Т система найчаларини ҳосил қилади. Т-тизим орқали имплус тарқалади[3].
Миозин
Миозин протофибрилласи 1жуфт оғир ва 2 жуфт енгил занжирлардан тузилган. Ҳар бир оғир занжирнинг бир учида шарсимон (глобулар) миозин бошчаси жойлашади. Бошчалар АТФни бириктириш ва актин билан бирикиш вазифасини бажаради. Ҳар бир бошчага 2тадан АТФни гидролизллайдиган енгил занжир бирикади. (Ҳар бир миозин протофибрилласи бир қанча миозин молекулаларидан ташкил топган. Миозин молекулаларининг думи М чизиққа қараган яъни миомизинга бирикади, бошлари эса З чизиққа томон „талпинади“[4].
Актин
Актин протофибриллалари эса шарсимон (глобулар) оқсиллардан тузилган бўлиб, бу „шарлар“ 2 маржон шодаси тузилишида спирал ҳосил қилади. Актин спирали З чизиқда жойлашган актининга бирикади. Глобулар-актин (Г-актин) молекулалари ковалентмас боғ ёрдамида бирикиб фибриляр-актин (Ф-актин) ҳосил қила олади. (айнан миозин ва актин толадаги барча оқсилларнинг 25%ини ташкил этади). Актин молекулалари атрофида тропонин ва тропомиозин деб номланган яна икки муҳим оқсиллар бўлиб[4], тропомиозин нормал ҳолатда актин спиралининг „фаол марказларини“ ёпиб унинг устидан спиралсимон ҳаракатланади. Тропонин бўлса, тропомиозинга бирикади, унинг 3 қисми тафовут қилинади: 1) тропомиозин билан бирикувчи-ТнТ 2) Cа билан бирикувчи-ТнC 3) актин билан бирикувчи-ТнИ[4].
Саркомер қўшимча оқсиллари
- И-дискнинг муҳим оқсилларидан бири титин бўлиб, мускулга таранглик бериш ҳамда миозиннинг З чизиққа бирикишини таминлайди.
- И-дискнинг яна бир оқсили З-чизиққа (актининга) бириккан Небулин актиннинг ён томонлама бирикишини таъминлайди. Узунлиги актинин билан тенг бўлиб, қисқариш пайтидаги актин узунлигига жавоб беради.
- Тропомодулин оқсили актиннинг эркин учини ҳимоялайди ва актиннинг ўз-ўзидан парчаланиб кетишини олдини олади.
- Миомезин М чизиқда жойлашиб миозинни бириктирса, актинин З чизиқда жойлашади ва актинни ушлаб туради.
- Десмин – қўшни миофибриллаларни ҳамда десмасомалар орқали чиқиб саркомерни ҳужайралараро матрих билан боғлайди.
- Филамин-икки актин филаментини катта бурчакда бирлаштиради.
- Дистрофин-актинни бошқа оқсиллар билан, шунингдек, сарколеммани ташқи матрикс билан боғловчи оқсил. Унинг етишмаслиги мушакларнинг заифлигига олиб келади. (Х храмасомага бириккан Дученне мускул дистрофияси.
- Дистрофин қисқа „бош“ ҳамда узун „дум“ қисмидан ташкил топган. Дум қисми Ф-актин охирига бирикса, бош қисми сарколеммада жойлашади. Бош қисми дистрофинни экстраселлулар матрихнинг ламинин ва агрин оқсили билан боғловчи а(алфа) ва б(бетта) дистрогликан ва а, б, й, д-сакрогликандан тузилган.
- Обскурин М-чизиқ соҳасида жойлашади. Қисқарган саркомерни ўз ҳолатига қайтишида қатнашади
Мушак пардалари
Мушакнинг орган сифатида шаклланишида бириктирувчи тўқима ҳам иштирок этади. У мушакни парда шаклида ўрайди ва қон томирлар билан биргаликда мушакнинг ичига ҳам ўсиб киради. Мушакни сиртдан ўраб турувчи бириктирувчи тўқима парда эпимизий ёки фассия деб аталади. Мушакнинг алоҳида толалар тутамини ўраб турган бириктирувчи парда перимизий деб аталади. Бириктирувчи тўқима толалари ҳам мушак толасини нафис тўр шаклида ўрайди. Бу нозик тўр эндомизий номини олган[4].
Миоглобин
Мушак тўқимаси ўзида кўп миқдорда миоглобин сақлайди. Миоглобин икки қисмдан – гем (темир) ва глобиндан иборат. Унинг асосий вазифаси ўзида кислород сақлаш ва қисқариш пайтида ҳужайрани кислород билан таъминлаш. Миоглобиндаги кислород заҳираси айнан қисқариш пайтида мушак томирлари қисилиши ҳисобидан қон билан яхши таъминланмаслиги ва айнан қисқариш учун кўп О2 талаб қилиниши билан боғлиқ. Бу ҳолда миоглобин ўзида ушлаган кислородни сарфлайди. Саркоплазмада миоглобин қанча кўп бўлса, мушак кислородга шунча бой бўлади. Миоглобин мушакка қизил ранг бериб туради.
Қизил ва оқ мушаклар
Рангига қараб қизил ва оқ мушаклар (шунингдек аралаш мушак) тафовут қилинади. Қизил мушаклар оқ мушакка нисбатан секин қисқаради. Оқ мушакда миоглобин йўқлигини биламиз, демак оқ мушакда қисқариш энергияси анаэроб оксидланиш (гликолиз) ҳисобидан кечади. Гликолиз учун вақт кам сарфланади, бунинг ҳисобидан мушак тез қисқаради. Миоглобин парчалангандан сўнг қонга ўтиб буйрак орқали чиқиб кетади. Лекин жароҳатлар (масалан: автоҳалокатларда) мушак эзилиб кўп миқдорда миоглобин парчаланиб (рабдомиелоз) қон орқали буйракка борса, буйрак найчаларига токсик таъсир қилиб ўткир буйрак етишмовчилигига олиб келади[4].
Қисқариш механизми
Механизмнинг асосий қоидаларидан бири қисқариш жараёнида протофибриллаларнинг узунлиги ўзгармайди. Миозин бўйлаб актин ўз ўқи атрофида айланади ва М чизиққа томон тортилади.(Хаксли назарияси) Ингичка ва йўғон миофибриллалар ингичка кўндаланг „кўприкчалар“ (миозин бошчаси) орқали туташади. Миозин бошчаси актинга мустаҳкам боғланмай, ҳар бир қисқаришда ёпишиш ўрнини кўп марта ўзгартиради. Натижада актин миозин томон тортилиб саркомер қисқаришига олиб келади. (И диск қисқариб бутунлай йўқолиши ҳам мумкин). Қисқариш учун керак бўлган Cа СР да сақланади. Митохондриялар эса АТФ синтезлайди, Т система орқали нерв импулси келади[4][5].
Қисқаришгача кетма-кетлиги
Тола билан синапс ҳосил қилган нервга имплус келиши ҳисобидан нерв охиридан асетилхолин (АХ) ажралади. АХ мушак толасидаги Н-холинергик рецепторлар билан боғланиб имплусни рецепторларга ўтказиши ҳисобидан „На каналлари“ очилиб ҳужайрага На кириши ҳисобига ҳаракат потенсиали ҳосил бўлади. Бу ўз навбатида волтаж сезувчи дигидропиридин (ДҲП) рецепторларини стимуллайди.[3] ДҲП Cа каналларини очилишига олиб келади, ҳужайрага кирган Cа (ёки бевосита ҳаракат потенсиалининг ўзи) СР даги РйР рецепторларини „қитиқлайди“. Натижада СР да тўпланган Cа ионлари СР дан чиқиб тропонинларга бирикади. Тропонинлар тропомиозиннинг конформацияси ўзгаришига олиб келади. Актин „актив марказлари“ очилиши билан бир вақтда АТФ миозин бошчасига келиб бирикади. Бошча ҳаракатланиб актин „актив марказига“ бирикади ва сирпаниш (қисқаришга) олиб келади[4]. Бошчада АТФ нинг гидролизи якунлангандан сўнг бошча қайта узилади ва кейинги АТФ ҳисобидан бошқа „актив марказга бирикади“. Юқорида айтилганларнинг барчаси жуда кичик миллисекундларда (50 миллисекунд) амалга ошади. Импулс тўхташи ёки АХ нинг синапс ёриғида холинестераза таъсирида парчаланиши қисқариш жараёнининг якунланишига олиб келади.
Мушакларнинг тезкорлиги ва барқарорлиги унинг таркибидаги заҳираларга ва энергияни қайси усул билан ҳосил қилишига боғлиқ. Деярли барча мускулларда бир хил миқдорда гликоген энергия заҳираси сифатида сақланади (мушак массасининг 1%и)[3]. Шунингдек, бу гликогенни парчалаш учун баъзи мушаклар кўпроқ миоглобин сақласа (қизил) мушак, баъзилари сақламайди (оқ мушак). Миоглобин сақламаган мушаклар гликолиз жараёнида тез энергия ҳосил қилади (йўл қисқа) ва мушак тез қисқаради. Аммо бу мушаклар барқарор яъни узоқ муддат қисқаролмайди, бунга сабаб эса мушакда қисқа муддатда кўп миқдорда сут кислатасининг тўпланишидир. Қизил мушакларда эса катоболизм оксидланиш усули орқали узун йўлдан боради ва бунга кўпроқ вақт сарфланади. Мушак секинроқ қисқаради, аммо иши барқарор бўлади.
Миастения
Н-Асетилхолин рецепторлари сонининг камайиши оқибатида миастения (миастения гравис) аутоиммун касаллиги (антитаначалар рецепторга боғланади) келиб чиқади. Онадан болага туғма ҳолатда ўтиши мумкин бўлган касалликда мушаклар ҳолсизланиши, энг аввало касаллик кўз, юз, ютиш мушаклари таъсирчан бўлиб қолиши билан таърифланади. (кўзнинг осилиши, гапириш ва ютишдаги муаммолар касаллик белгилари). Дастлаб ҳужайра касалликни бартараф қилишга киришади ва шикастланган рецепторларни ютиб парчалайди, ўрнига янги рецепторлар ҳосил қилади. Аммо, антитаначаларнинг янги рецепторларга бирикиши касаллик авж олишига олиб келади. Даволашнинг антихолинестераз ингибиторлари билан олиб бориладиган ёки жарроҳлик аралашуви билан тимусни олиб ташлаш ҳам мумкин.
Проприорецепторлар
АХ ажралишини ёки рецепторларга бирикишини бир қанча токсинлар ва дори воситалари блоклаб қўйиши мумкин. М: ботулин токсини. Суксинил холин бўлса шошилинч ҳолатларда ёки операциялар давомида ишлатилади. АХ-рецепторларига боғланиб ион каналларини очади. К-Т мушак пайга бириккан қисмида проприорецепторлар жойлашади[4]. Пайга бирикадиган қисм яқинида мускул тутами марказида узунлиги 2мм гача бўлган мускул дуки ҳосил бўлади. Мускул дуки капсула ва оралиқ суюқликда жойлашган мускул толасидан иборат бўлиб бу толага интрафузал тола дейилади. Уни атрофдан ўраб турган толалар эхтрафузал толалалар дейилади. Интрафузал толалар яъни дукларни афферент (сезувчи) нервлар тўри ўраб олади ҳамда эхтрафузал толалар ҳаракатини сезиш вазифасини бажаради: бир мушак қисқарганда унинг ортиқча зўриқиб янада қисқаришини олдини олади ҳамда унинг қарама қарши ишлайдиган мушаги ҳаракатини таъминлайди.
Манбалар
- ↑ "Дефинитион оф САРCОСТЙЛЕ". www.мерриам-wебстер.cом.
- ↑ МcCраcкен, Тҳомас (1999). Неw Атлас оф Ҳуман Анатомй. Чина: Метро Боокс. пп. 1-120. ИСБН 1-5866-3097-0.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 Леслиэ П. Гартнер, ПҳД: Техтбоок оф медиcал ҳистологй; фоуртҳ эдитион, 2017.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 4,7 4,8 Мичаэл Ҳ. Росс,Wожcиэч Паwлина: Ҳистологй а техт анд атлас; Севентҳ Эдитион, 2016
- ↑ 5,0 5,1 Инду Кҳурана, Аруши Кҳурана: Техтбоок оф медиcал пҳйсиологй; 2нд эдитион, 2009.