Nelson sindromi
Нелсон синдроми сурункали буйрак усти этишмовчилиги, терининг, шиллиқ пардаларнинг гиперпигментацияси ва гипофиз о'симтасининг мавжудлиги билан тавсифланадиган касалликдир[1].Ушбу синдромни Кушинг касаллигини икки томонлама адреналектомия билан узоқ муддатли терапия билан даволашдан кейин о'зига хос асорат сифатида келиб чиқиши мумкин[2]
Ҳикоя
Касаллик биринчи марта 1958-йилда ҳам муаллифлар билан Кушинг касаллиги учун икки томонлама адреналектомиядан 3 йил о'тгач, катта хромофобли гипофиз аденомасини ривожлантирган беморни тасвирлаган олим Нелсон шарафига номланган.Яна бир бор,ҳодисанинг тавсифи 1960-йилда америкалик эндокринолог доктор Дон Нелсон ва бошқалар томонидан нашр этилган.[3].
Эпидемиология
Нелсон синдроми Кушинг касаллиги билан ог'риган беморларда бир неча ойдан 20 йилгача умумий (икки томонлама) адреналектомиядан со'нг турли вақт оралиг'ида ривожланади. Одатда синдром операциядан кейинги 6 йил ичида пайдо бо'лади[1].Со'нгги йилларда икки томонлама адреналектомия фақатгина экстремал ҳолатларда қо'лланила бошлаганлиги сабабли касаллик камроқ учрайди.
Этиология
Нелсон синдромининг ривожланиши дастлаб Кушинг касаллигида пайдо бо'лган гипофиз аденомасининг о'сиши билан бог'лиқ ва икки томонлама адреналектомия ёки бир томонлама адреналектомия комбинацияси натижасида кортикостероидларнинг аденогипофиз кортикотродларига сусайтирувчи та'сирини ё'қотиши билан бог'лиқ.
Патогенез
Ушбу синдромнинг патогенези кортикотропларга кортизолнинг ё'қлиги ёки этарли даражадаи сусайтирувчи та'сиридан келиб чиққан Кушинг касаллиги билан ог'риган беморларда мавжуд бо'лган гипофиз аденомасининг о'сиши ва тез ривожланиши билан бог'лиқ. Бу хусусият синдромнинг ривожланиши учун фундаментал аҳамиятга эга, чунки Аддисон касаллигида бундай аденомаларнинг ривожланиши клиник амалиётда кузатилмайди[2].
Буйрак усти безлари олиб ташланганидан со'нг буйрак усти функциясининг физиологик тартибга солувчи занжири гипоталамус-гипофиз тизими (секретнинг кунлик ритми ва қайта алоқа механизми) томонидан вайрон бо'лади, бу Нелсон синдроми бо'лган беморларда Кушинг касаллигига қараганда АCТҲ нинг юқори даражасига олиб келади. кун давомида монотон бо'либ, дексаметазоннинг катта дозаларини киритиш АCТҲ даражасини нормаллаштиришга олиб келмайди[1].
Нелсон синдромида макроаденомалар шаклланади, аниқ ҳужайрали ва ядровий полиморфизм, тез ва агрессив о'сишни келтириб чиқарадиган ко'плаб митозлар кузатилади. Нелсон синдромининг ривожланиши кортикостероидларни алмаштириш терапияси фонида ҳам, қабул қилинган дориларнинг дозалари кортикотрофларни бостириш учун этарли бо'лмаган ҳолларда ҳам кузатилади[2].
Клиник ко'риниши
Кушинг касаллиги учун даволанаётган беморларда гиперкортизолизнинг ташқи белгилари ҳали ҳам сақланиб қолади ва ог'ир бирламчи сурункали буйрак усти этишмовчилиги белгилари (вазн ё'қотиш, заифлик) пайдо бо'лади[2].Синдромнинг дастлабки ко'ринишларидан бири , Аддисон касаллигининг ог'ир шаклларида бо'лгани каби, тери ва шиллиқ пардаларнинг аниқ гиперпигментацияси[4].
Нелсон синдромининг клиник ко'риниши қуйидаги аломатлардан иборат[1]:
- терининг прогрессив гиперпигментацияси;
- сурункали буйрак усти этишмовчилиги;
- АКТГ ишлаб чиқарувчи гипофиз о'смаси;
- ко'з ва неврологик касалликлар.
Эслатмалар
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Клиническая эндокринология. Руководство, 3-е изд., перераб. и доп 4000 экз, «Спутник Врача», СПб.: Питер, 2002 — 81—88-бет. ИСБН 5-272-00314-4.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога, 1-е изд 5000 экз, «Библиотечка практикующего врача», К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007 — 325-326-бет. ИСБН 966-7013-23-5.
- ↑ {{{заглавие}}}.
- ↑ Эндокринология, 2-е изд. Пер. с англ 10000 экз, М.: Практика, 1999 — 92-бет. ИСБН 5-89816-018-3.