Ziyosfera

Rabdomioliz

Рабдомиолиз – шикастланган скелет мушакларининг тезлик билан парчаланиш ҳолати ҳисобланади[1]. Рабдомиолиз мушак оғриғи, ҳолсизлик, қусиш ва карахтлик симптомлари билан биргаликда кечади[1][2]. Рабдомиозда энг кенг тарқалган белгиларидан сийдикнинг чой рангида (гўшт ювиндиси рангида) бўлиши ҳамда юрак ритмининг бузилиши кузатилади[1]. Мушак таркибидаги миоглобин оқсилининг парчаланиш маҳсулотлари буйраклар учун зарарли ҳисобланади ҳамда буйрак етишмовчилигига олиб келиши мумкин[1].

Рабдомиолиз
Рабдомиолиз билан касалланган беморнинг беморнинг сийдигида миоглобинурия натижасида сийдикнинг бўялиши
Белгилари мушак оғриғи, ҳолсизлик, карахтлик, қусиш, чой рангидаги сийдик, нотўғри ритм
Мутахассислик Нефрология
Сабаблари Мушак эзилиши, оғир жисмоний машқлар, дори воситалари, баъзи инфексиялар
Ташхис усуллари Қон таҳлили (креатин киназа), сийдик таҳлили
Даволаш Инфузион терапия, диализ, гемофилтрация
Прогноз АҚСҲ бўйича йилида 26 000 бемор аниқланади

Мушаклар эзилиши кўпинча травмалар натижасида, оғир жисмоний машқлар, дори воситалари ёки турли моддаларни истемол қилиш натижасида юзага келиши мумкин. Шунингдек, баъзи бир инфексиялар, электр шикастланишлари, иссиқлик уриши, узоқ вақтли иммобилизация, оёқ-қўлларда қон айланишнинг бузилиши ёки илон чақишлари натижасида ҳам ушбу ҳолат юзага келиши мумкин[1]. Статинлар кичик хавфни ташкил этади. Баъзи бир одамлар рабдомиолиз хавфини оширадиган ирсий мушак касалликларига эга бўлиши мумкин[3]. Ташхис қон биокимёвий таҳлилидан сўнг, сийдик текшируву билан тасдиқланади. Аммо сийдик микроскопда текширилганда сийдикда қизил қон таначалари аниқланмайди[1]. Қоннинг биокимёвий таҳлилида креатинин киназа фаоллиги 1000У/Л дан юқори, оғир ҳолатларда эса 5000-15 000 У/Л дан ҳам юқори эканлигини ифодалайди[4].

Даволашнинг асосий усули сифатида томир ичига кўп миқдорда турли эритмалар қуйилади[2][5]. Оғирроқ ҳолатларда диализ ёки гемофилтрация амалга оширилади. Касаллик ўз вақтида аниқланиб, даво чоралари кўрилса бемор соғайиб кетиши мумкин[1]. Америка Қўшма Штатларида ҳар йили рабдомиолиз тахминан 26000 кишида учрайди. Бу ҳолат (келиб чиқиши) тарих давомида изоҳланган бўлсада, биринчи тўлиқ тасдиғини топган таъриф 1908-йилдаги зилзиладан сўнг берилган[6]. Зилзиладан сўнг кўплаб одамлар мушакларида эзилишлар кузатилади ва барчасида деярли бир хил симптомлар кузатилади. Ушбу касаллик механизми 1940-1941-йилларда бўлиб ўтган урушлардан сўнг аниқланади[7].

Симптомлари

Рабдомиолизнинг белгилари унинг оғирлиги ва буйрак етишмовчилиги ривожланишига боғлиқ. Енгил шаклларида мушаклардаги оғир аломатлар кузатилмаслиги мумкин. Ташхис қон таҳлилларига асосланади. Рабдомиолизнинг оғирроқ ҳолатларида мушакларда оғриқ, кучсизланиш, ҳолсизлик ва шиш юзага келиши мумкин[5]. Агар шиш жуда тез ҳосил бўлса, қоннинг суюқ қисмининг мушак тўқимасига ўтиши сабабли томирларда ҳаракатланаётган суюқлик ҳажми камайиши ҳисобидан қон босими тушиб кетишига олиб келиши мумкин. Бошқа белгиларнинг юзага келиши мушак тўқимаси оқсилларининг парчаланиши оқибатида юзага келади[1][5]. Мушак тўқимаси таркибий қисмларининг қон оқимига тушиши электролитлар бузилишига олиб келади. Бу эса ўз навбатида кўнгил айниши, қусиш, карахтлик, кома ёки юрак ритмининг бузилиши кабиларга сабаб бўлиши мумкин. Сийдик ранги тўқлашиб, кўпинча "чой рангли" сийдик деб номланади. Буйракларда филтрация амалга ошадиган капсулар қисмда оқсилларнинг тўпланиб қолиши, буйрак етишмовчилигига, сийдик чиқарилишининг камайиши ёки буткул йўқолишига сабаб бўлиши мумкин. Бу ҳолат одатда мушак шикастланишидан 12-24 соат ўтгач содир бўлиши мумкин. Шикастланган мушак шиши вақти-вақти билан "компартмент" синдромига олиб келади: айнан шикастланган фассия атрофидаги тўқималарнинг (нервлар ёки қон томирлар) сиқилишига олиб келади. Натижада шу қисмнинг қон билан таъминланиши бузилади ва тананинг айнан шу қисмни ўз функсиясини йўқотиши мумкин. нервларнинг шикастланиши эса шу соҳада оғриқ ёки сезувчанлик пасайишига олиб келиши мумкин. Шунингдек, асорат сифатида қон ивишидаги бузилишларни, айнан, томир ичи тарқалган қон ивишини (ДВС синдромини) кўрсатиш мумкин[1][2][8].

Сабаблари

Оғир даражадаги ҳар қандай шикастланишлар мушакларнинг рабдомиолизига олиб келади. Бир беморда бир вақтнинг ўзида бир қанча сабаблар туфайли рабдомиолизга дучор бўлиши мумкин. Баъзилар рабдомиолизга кўпроқ мойил бўлишини ҳисобга олинса, рабдомиолизни қайсидир жиҳатдан ирсий характердаги касаллик дейиш мумкин. Рабдомиолизга қуйидаги ҳолатлар сабабчи бўлиши мумкин:

Ҳаддан ташқари оғир жисмоний юклама, узоқ давом этган тутқаноқ ёки эпилепсия, делириум тременс каби ҳолларда.

Краш синдроми, портлаш, автоҳалокат, жисмоний қийноқлар, инсуктдан кейин, спиртли ичимликлар билан зарарланганда, узоқ давом этган жарроҳлик операциялар туфайли.

Артериал тромбоз ёки эмболиялар натижасида ёки жарроҳлик пайтида артериялар қисилиб қолиши натижасида.

Гипергликемик гиперосмоляр гипер ва гипонатремия, гипокемия, гипокалсемия, кетоацидоз ҳолат, қалқонсимон без функсиясининг пасайиши.

Гипер ёки гипотермия

Баъзи дори воситаларидан: анестетиклар, антипсихиотик воситалар, калий сақламайдиган диуретиклар, статинлар, оғир металлар, веном

Аутоиммун мушак жароҳатлари: полимиозитлар, дерматомиозитлар

Инфексиялар: Коксаки вируси, Эпштейн-Барр вируси, ОИВ вируси, безгак (малариа), герпес вируси, салмонелла

Генетик мойиллик

Рабдомиолиз одатда ирсий бўлган ва кўпинча болалик даврида пайдо бўладиган ички мушак ферменти етишмовчилигидан келиб чиқиши мумкин[5][9].

Механизм

Мушакларнинг шикастланиши (эзилиши) мушак ҳужайраларига тўғридан-тўғри зарар етказади ёки қон айланиш тизимини издан чиқаради. Жисмоний бўлмаган сабаблар мушак ҳужайралари метоболизмига таъсир қилади. Зарарланганда мушак тўқимасига тезлик билан қон оқимидан суюқлик (нейтрофиллар), шу жумладан На ионлари ўтади ва бунинг ўзи шикастланган мушак ҳужайраларининг йўқ қилинишига олиб келиши мумкин. Аммо тирик қолган ҳужайралар ичидаги Cа миқдорининг кўтарилиши, саркоплазматик ретикулумдан ташқарида тўпланиши мушакнинг узлуксиз қисқаришига ва ҳужайрадаги захира энергия АТФ нинг камайиб кетишига олиб келади[6][9]. Мушак ҳужайрасининг доимий қисқариши ҳужайра оқсилларининг парчаланиши (АТФ захираси йўқлиги сабабли), ниҳоят ҳужайранинг ҳам парчаланишига олиб келади. Нобут бўлган ҳужайралар қонга К иони, фосфат ионлари, миоглобин (гем), креатин киназа ферменти, сийдик кислота чиқишига сабабчи бўлади. Коагуляцион тизимнинг фаоллашуви томир ичи тарқалган қон ивишига сабабчи бўлиши мумкин. Фосфат ионлари қон таркибидаги Cа ни бириктириб олса, К ионлари юракнинг реполяризациясини таъминлайди. Бунинг ҳисобига қон айланиш тизими ишдан чиқади[6].

Буйрак етишмовчилиги

Рабдомиолиз бир неча механизмлар орқали буйрак етишмовчилигига олиб келиши мумкин. Энг муҳими, буйрак каналчаларида миоглобиннинг тўпланиши ҳисобланади[9]. Одатда қондаги гаптоглобин оқсили айланиб юрган миоглобин ва бошқа гем оқсилини ўз ичига олувчи оқсилларни боғлайди, аммо рабдомиолизда миоглобин миқдори гаптоглобиннинг боғлаш эффектидан ошиб кетади[9]. Миоглобинурия сийдикда миоглобин мавжудлиги бўлиб, плазмадаги миқдори 0,5-1,5 мг/дл дан ошганда юзага келади. Сийдикдаги консентрацияси 100 мг/дл дан ошганда сийдик рангининг етарли даражада ўзгаришига етарли бўлади. Бу консентрацияга етиш учун эса камида 200гр мушак ҳужайраси нобут бўлиши керак[10]. Буйрак нефронларига ўтган миоглобин нефрондаги Тамм-Ҳорсфалл оқсили билан ўзаро боғланади ҳамда суюқликларнинг нефронда эркин ҳаракатига тўсқинлик қиладиган қаттиқ агрегатлар ҳосил бўлишига олиб келади. Гемдан ажралиб чиққан Фе (темир) буйрак ҳужайраларига зарар етказади.

Буйрак етишмовчилиги юзага келишига яна бир сабаб бу айланиб юрган қон ҳажмининг камайиши оқибатида, компенсатор механизмлар томонидан ҳосил бўладиган қон томир спазми ҳисобланади. Бунинг оқибатида буйракларга келадиган қоннинг нисбий етишмаслиги кузатилади, сийдик кислоталари буйрак каналчаларида кристаллар ҳосил қилади. Бу икки жараён биргаликда нефрон каналчаларининг некрозига сабабчи бўлади. Гломеруляр филтрация тезлиги пасаяди, электролитлар регулациясининг бузилишига олиб келади, К миқдорининг янада ошиши, Д витаминининг қайта ишланишига халал беради.

Диагноз

Рабдомиолиз ташхисида энг ишинчли тест қондаги креатин киназа даражасини аниқлаш ҳисобланади. Бу фермент шикастланган мушак ҳужайрасидан ишлаб чиқарилади ва 1000У/Л дан юқори миқдори (нормал юқори чегарадан 5 баробар юқори) рабдомиолизни тасдиқлайди[3]. 5000У/Л рабдомиолизнинг оғир даражасини кўрсатади. Консентрация мушаклар шикастлангандан кейин 12 соат ўтгач барқарор равишда кўтарила бошлайди. 1-3 кун давомида юқори бўлиб, кейин аста секин пасаяди.

Даво

Даволашнинг асосий мақсади шокни олдини олиш ва буйрак фаолиятини сақлаб қолишга қаратилган бўлади. Дастлаб бу муолажа вена ичига изотоник эритмалар қуйиш (0.9%ли НаCл эритмаси) орқали амалга оширилади. Бу буйракларда миоглобин чўкишини олдини оладиган даражада айланадиган қон ҳажмини тиклаш мақсадида амалга оширилади. Дастлабки 24 соат давомида 6л дан 12л гача суюқлик қуйиш тавсия этилади[11]. Суюқликнинг киритилиш тезлиги юқори сийдик чиқарилишга (катталарда 200-300мл/соат) қараб баҳоланади.

Прогноз

Рабдомиолизда ўлим даражаси 20%ни ташкил қилиши мумкин. Ўлимнинг асосий сабаби эса буйрак етишмовчилиги ҳисобланади: реанимация бўлимида ўлган беморларнинг 22%ида ўткир буйрак етишмовчилиги бўлмаса, 59%ида буйрак етишмовчилиги билан боғлиқ. Аммо рабдомиолиз туфайли буйрак етишмовчилиги юзага келган беморларнинг кўпида буйрак функсияси қайта тикланган[5].

Шунингдек, миоглобин чўкишини олдини олиш мақсадида осмотик диуретиклар берилади. Бу диуретиклар чиқариладиган (нефронлардан ўтадиган сийдик миқдорининг) ошишига сабабчи бўлади ҳамда суюқлик ҳажми кўплиги сабабли миоглобиннинг чўкмасдан туриб чиқиб кетишини таъминлайди.

Дастлабки босқичларда электролитлар даражаси бузилади ва бу балансни тиклашга эҳтиёж туғилади. Cа юбориш, К нинг хавф даражасини камайтириш ҳамда уни ҳужайраларга қайта тақсимланиши учун инсулин, салбутамол ва бикарбонат эритмалари қўлланади. Беморда ўткир буйрак етишмовчилиги юзага келган босқичларда гемодиализ терапиясини олади.

Манбалар

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 Саурет ЖМ, Маринидес Г, Wанг ГК (Марч 2002). "Рҳабдомёлйсис". Америcан Фамилй Пҳйсиcиан. 65 (5): 907–12. ПМИД 11898964
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 Ҳуэрта-Алардíн АЛ, Варон Ж, Марик ПЕ (Април 2005). "Бенч-то-бедсиде ревиэw: Рҳабдомёлйсис -- ан овервиэw фор cлиниcианс". Cритиcал Cаре. 9 (2): 158–69. дои:10.1186/cc2978. ПМC 1175909. ПМИД 15774072
  3. ↑ 3,0 3,1 Сатҳасивам С, Леcкй Б (Новембер 2008). "Статин индуcед мёпатҳй". БМЖ. 337: а2286. дои:10.1136/бмж.а2286. ПМИД 18988647. С2CИД 3239804
  4. ↑ Чавез ЛО, Леон М, Эинав С, Варон Ж (Жуне 2016). "Беёнд мусcле деструcтион: а сйстематиc ревиэw оф рҳабдомёлйсис фор cлиниcал праcтиcе". Cритиcал Cаре. 20 (1): 135. дои:10.1186/с13054-016-1314-5. ПМC 4908773. ПМИД 27301374
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 Босч Х, Поч Э, Грау ЖМ (Жулй 2009). "Рҳабдомёлйсис анд аcуте кидней инжурй". Тҳе Неw Энгланд Жоурнал оф Медиcине. 361 (1): 62–72. дои:10.1056/НЕЖМра0801327. ПМИД 19571284. С2CИД 4652812
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 Ванҳолдер Р, Север МС, Эрек Э, Ламеире Н (Аугуст 2000). "Рҳабдомёлйсис". Жоурнал оф тҳе Америcан Соcиэтй оф Непҳрологй. 11 (8): 1553–61. дои:10.1681/АСН.В1181553. ПМИД 10906171
  7. ↑ Ванҳолдер Р, Север МС, Эрек Э, Ламеире Н (Аугуст 2000). "Рҳабдомёлйсис". Жоурнал оф тҳе Америcан Соcиэтй оф Непҳрологй. 11 (8): 1553–61. дои:10.1681/АСН.В1181553. ПМИД 10906171
  8. ↑ Wаррен ЖД, Блумбергс ПC, Тҳомпсон ПД (Марч 2002). "Рҳабдомёлйсис: а ревиэw". Мусcле & Нерве. 25 (3): 332–47. дои:10.1002/мус.10053. ПМИД 11870710. С2CИД 8731940.
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 9,3 Элсаед ЭФ, Реиллй РФ (Жануарй 2010). "Рҳабдомёлйсис: а ревиэw, wитҳ эмпҳасис он тҳе педиатриc популатион". Педиатриc Непҳрологй. 25 (1): 7–18. дои:10.1007/с00467-009-1223-9. ПМИД 19529963. С2CИД 206999992
  10. ↑ Роппер АҲ, Броwн РҲ (2005). "Элеcтропҳйсиологиc анд лабораторй аидс ин тҳе диагносис оф неуромусcулар дисеасе". Ин Роппер АҲ, Броwн РҲ (эдс.). Адамс анд Виcтор'с Принcиплес оф Неурологй (8тҳ эд.). Неw Ёрк: МcГраw-Ҳилл Профессионал. пп. 1092–1109. ИСБН 978-0-07-141620-7
  11. ↑ Север МС, Ванҳолдер Р, Ламеире Н (Марч 2006). "Манагемент оф cруш-релатед инжуриэс афтер дисастерс". Тҳе Неw Энгланд Жоурнал оф Медиcине. 354 (10): 1052–63. дои:10.1056/НЕЖМра054329. ПМИД 16525142 
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/19914441" dan olindi