Ziyosfera

Shegren sindromi

Шегрен синдроми – бириктирувчи тўқималарнинг аутоиммун тизимли шикастланиши бўлиб, ташқи секреция безларининг, асосан, сўлак ва кўз ёш безларининг патологик жараёнда иштирок этади ва сурункали прогрессив кечади[1].

Шегрен синдроми
КХК-10 М35.0

Швед офталмологи Хенрика Шегрен (1899—1986) шарафига берилган.), бу синдромни биринчи бўлиб таърифлаган.

Шегрен синдроми билан оғриган ўнта бемордан тўққиз нафари аёллар, кўпинча климакс даврида, аммо синдром ҳар қандай ёшда аёлларда ҳам, эркакларда ҳам учрайди. АҚШда беморлар сони тахминан 4 000 000 кишини ташкил этади, касаллик ревматик аутоиммüн касалликлар орасида иккинчи ўринда туради.

Шегрен синдроми ўз-ўзидан (бирламчи) мавжуд бўлиши мумкин ёки бошқа ревматик касалликлар бошланганидан кейин кўп йиллар ўтгач ривожланиши мумкин, масалан, ревматоид артрит, тизимли қизил югурук, тизимли склеродерма, бирламчи билиар сироз ва бошқалар. (иккиламчи Шегрен синдроми).

Этиология

Ушбу синдром аутоиммüн касалликларга ишора қилади.

Патогенез

Аутоиммüн жараён, секреция қилувчи ҳужайралар ва чиқариш йўллари эпителийсининг апоптозига олиб келади, бу эса без тўқималарига зарар етказади[2].

Шегрен синдроми интерлейкин-1 (ИЛ-1) антагонисти бўлган ИЛ-1РА нинг мия суюқлигидаги даражасининг ошиши билан боғлиқ. Бу шуни кўрсатадики, касаллик ИЛ-1 тизимининг фаоллиги ошиши билан бошланади, бу компенсацион ИЛ-1 нинг рецепторлари билан боғланишини камайтириш учун ИЛ-1РА нинг кўпайишига олиб келади. Бошқа томондан, Шегрен синдроми сўлакдаги ИЛ-1 даражасининг пасайиши билан тавсифланади, бу оғиз бўшлиғи шиллиқ қаватининг яллиғланишига ва унинг қуруқлигига олиб келиши мумкин[3].

Клиникаси

Шегрен синдромининг ўзига хос белгиси шиллиқ пардаларнинг умумий қуруқлиги бўлиб, кўпинча қуйидагиларни ўз ичига олади:

  1. Ксерофталмия („қуруқ кўз“, қуруқ кўзлар). Дастлабки босқичда беморлар шикоят қилмаслиги мумкин. Касалликнинг янада ривожланиши билан кўзларда ёниш ҳисси, оғриқ, „қум“ мавжудлик ҳисси.
  2. Ксеростомия („қуруқ оғиз“, қуруқ оғиз бўшлиғи). Сўлак безларининг шикастланиши туфайли сўлакнинг камайиши кузатилади. Сурункали паротит, стоматит, кариэс ривожланади. Беморлар оғиз бўшлиғида кучли қуруқлик, оғиз бурчакларида „овқат қолдиғи“, гапиришда қийинчилик ва кейинги босқичларда ҳатто овқатни ютишнинг бузилишидан шикоят қиладилар (дисфагия).

Бундан ташқари, Шегрен синдроми қуйидагиларга зарар етказиши мумкин:

  1. тери — кучли қуруқлик;
  2. бурун-ҳалқум — бурундаги қобиқларнинг шаклланиши, Евстахий найчасининг зарарланишидан отитнинг ривожланиши, синуситлар;
  3. вагиналар — қичишиш, оғриқ;
  4. нафас олиш тизими — трахеобронхит;
  5. овқат ҳазм қилиш тизими — секретор етишмовчилиги билан атрофик гастрит, гипокинетик билиар дискинезия, панкреатит;
  6. буйраклар — гломерулонефрит;
  7. қон томирлари — Райно синдроми;
  8. периферик асаб тизими — полиневопатия, юз ва уч шохли нерв неврити[4].

Кўпинча кучнинг сезиларли пасайиши ривожланади, бўғимларда, мушакларда оғриқ.

Иккиламчи Шегрен синдроми бўлган беморларда тизимли қизил югурук, ревматоид артрит ёки тизимли склеродерма каби асосий ревматик касалликнинг белгилари бўлади.

Диагностикаси

Шегрен синдромининг диагностикаси симптомларнинг хилма-хиллиги, шунингдек, бошқа касалликлар белгиларига ўхшашлиги билан мураккаблашади. Бироқ, маълум тестларнинг комбинацияси ташхис қўйишга ёрдам беради:

  1. АНА профили (анти-ядровий антикор — антинеклеар антитаналар). Одатда маркерлар ССА/Ро ва ССБ/Ла бўлиб, улардан ССБ/Ла аниқроқ; ССА/Ро кўпинча бошқа аутоиммüн шароитлар билан боғлиқ, лекин кўпинча Шегрен синдроми бўлган беморларда мавжуд[5][6].
  2. Счирмер тести. Кўз ёши ишлаб чиқаришни баҳолайди: филтр қоғозининг чизиғи беш дақиқа давомида пастки қовоқ орқасига қўйилади, сўнгра кўз ёшлари билан намланган қоғознинг узунлиги ўлчанади. 5 мм дан кам б’олса Шегрен синдромига шубҳа қилинади. Шуни эсда тутиш керакки, кўз ёш ажаралиш функсияси ёш билан, шунингдек, бошқа касалликлар билан камаяди.
  3. Сиалометрия.
    1. Одатда, аскорбин кислотаси билан қўзғатилганда, 5 дақиқада тахминан 2,5-6,0 мл сўлак чиқарилади.
    2. Сўлакнинг стимулланмаган тўпланиши. Бемор 15 дақиқа давомида сўлакни пробиркада тўплайди. 1,5 мл дан кам натижа ижобий ҳисобланади.
  4. Сиалография. Контрастли рентген текшируви. Контраст юқори жағнинг иккинчи йирик моларининг бўйин даражасида оғиз олдида ёноқда очиладиган паротид сўлак безининг каналига юборилади. Шундан сўнг ушбу ҳудуднинг рентгенограммаси олинади. Шегрен синдроми билан каналларни кенгайиши ва деструксияси аниқланади[7].
  5. Кўзни ёруғ чироқ билан текшириш (Гринчела-Синчела лампаси). Кўз сиртининг қуруқлигини аниқлаш имконини беради.
  6. Кичик сўлак безларининг биопсияси. Лимфоцитлар томонидан сўлак безларининг инфилтрацияси аниқланади.
  7. Сўлак безларини ултратовуш текшируви. Оддий, инвазив бўлмаган, хавфсиз диагностика усули. Безлар паренхимасида кичик — 2-6 мм — гипоэхоген жойлар топилади, улар лимфоцитар инфилтрация ҳисобланади. Кўпинча безларнинг каналларида тошлар аниқланади.

Даволаш

Ҳозирги вақтда безлар фаолиятини тиклашга қаратилган махсус даволаш усули йўқ. Бунинг ўрнига симптоматик ва қўллаб-қувватловчи ёрдам кўрсатилади.

Ксерофталмияни даволаш учун сунъий кўз ёшлар, уларнинг таркибида шох парда эпителиясининг фаол моддаси — гипромеллозни ўз ичига олган препаратлар қўлланади. Баъзи беморлар маҳаллий намликни ошириш учун кўзойнакдан фойдаланишга мажбур. Бунга қўшимча равишда, лакримал безларнинг яллиғланишини бостирадиган сиклоспорин ишлатилади.

Ксеростомия билан курашиш учун сўлак оқимини рағбатлантирадиган дорилар мавжуд, масалан, пилокарпин. Овқат билан бирга сув ичиш тавсия этилади. Оғиз-ҳалқумнинг қаттиқ қуруқлиги билан 1 % сувли глицерин эритмаси бўлган пластик пулверизатор шишаси ишлатилади.

Шегрен синдроми билан кариэс хавфи ортади, шунинг учун эҳтиёткорлик билан стоматологик парвариш керак.

Ностреоид яллиғланишга қарши дорилар мушак-скелет тизимининг белгиларини даволаш учун ишлатилиши мумкин.

Жиддий асоратлари бўлган беморларга кортикостероидлар, иммуносупрессив дорилар ва баъзан томир ичига иммуноглобулинлар юборилиши мумкин. Шунингдек, метотрексат, гидроксиклорокин (плаквенил) ёрдам беради.

Прогнози

Шегрен синдроми барқарор ҳолатга ўтиш, босқичма-босқич ривожланиш ёки аксинча, узоқ муддатли ремиссия билан муҳим органларга зарар етказиши мумкин. Бу хатти-ҳаракат бошқа аутоиммüн касалликларга ҳам хосдир.

Баъзи беморларда қуруқ кўзлар ва оғизнинг енгил белгилари бўлиши мумкин, бошқалари эса жиддий асоратларни ривожлантиради. Баъзи беморларга симптоматик даволаш тўлиқ ёрдам беради, бошқалари доимо кўришнинг бузилиши, кўзлардаги доимий ноқулайлик, оғиз бўшлиғининг тез-тез такрорланадиган инфексиялари, қулоқ атрофи сўлак безининг шишиши, чайнаш ва ютишда қийинчиликлар билан доимо курашишлари керак. Доимий куч йўқотиш ва бўгим оғриқлари ҳаёт сифатини жиддий равишда пасайтиради.

Баъзи беморларда буйраклар патологик жараёнда иштирок этади — гломерулонефрит, протеинурияга, буйракларнинг концентрация қобилиятининг бузилишига ва дистал буйрак тубуляр ацидозига олиб келади.

Шегрен синдроми билан оғриган беморларда соғлом одамлар ва бошқа аутоиммüн касалликлари бўлган одамларга нисбатан лимфома ривожланиш хавфи юқори. Беморларнинг тахминан 5 % лимфоманинг қандайдир шаклини ривожланади.

Бундан ташқари, ҳомиладорлик даврида Шегрен синдроми бўлган аёлларнинг болаларида туғма юрак блокадаси билан неонатал қизил югурук ривожланиш хавфи юқори эканлиги аниқланди[8].

Манбалар

  1. ↑ Синдром Шёгрена (сухой синдром, 0322)
  2. ↑ „www.реуматисмо.орг“. 27-июл 2011-йилда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 29-май 2022-йил.
  3. ↑ Перриэр С, Cоусседиèре C, Дубост ЖЖ, Албуиссон Э, Саувезиэ Б. (1998) ИЛ-1 реcептор антагонист (ИЛ-1РА) гене полйморпҳисм ин Сжöгренъс сйндроме анд рҳеуматоид артҳритис. Cлин Иммунол Иммунопатҳол. 87 (3):309-13>
  4. ↑ Заболевания — Болезн Шёгрена — РА „Надежда“
  5. ↑ Франcесчини Ф., Cаваззана И. Анти-Ро/ССА анд Ла/ССБ антибодиэс (унд) // Аутоиммунитй. — 2005. — 2 (т. 38, № 1). — С. 55—63. — ДОИ:10.1080/08916930400022954. — ПМИД 15804706.
  6. ↑ Cлиниcал сигнифиcанcе оф аутоантибодиэс реcогнизинг Сжöгрен'с сйндроме А (ССА), ССБ, cалпастатин анд алпҳа-фодрин ин примарй Сжöгрен'с сйндроме // Андоза:Нп3. — ДОИ:10.1111/ж.1365-2249.2007.03337.х. — ПМИД 17286756.
  7. ↑ „Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена“. 2012-йил 19-июлда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2022-йил 29-май.
  8. ↑ {{{заглавие}}}. 
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/19914441" dan olindi