Ziyosfera

Talassemiya

Делта Бета Талассемия

Талассемия - бу гемоглобин ишлаб чиқаришнинг пасайиши билан тавсифланган ирсий қон касалликлари[1]. Симптомлар касалликнинг турига бог'лиқ бо'либ, улар бо'лмаслиги ҳам ва ог'ир ҳолатда кечиши ҳам мумкин[2]. Ко'пинча енгил ва ог'ир анемия (кам миқдорда эритроцитлар ёки гемоглобин) мавжуд[2]. Анемия чарчоқ ва рангпар терига олиб келиши мумкин[2]. Бундан ташқари, аломатлари суяк муаммолари, катталашган талоқ, сарг'иш тери ва то'қ рангли сийдик бо'лиши мумкин[2]. Болаларда ба'зида секин ривожланади[2].

Талассемия - бу одамнинг ота-онасидан ирсийланадиган генетик касаллик ҳисобланади[3]. Ушбу касалликнинг иккита асосий тури мавжуд: алфа талассемия ва бета талассемия[1]. Алфа ва бета талассемиянинг зо'равонлиги алфа глобин учун то'ртта ёки бета глобин учун иккита гендан қанчаси етишмаётганига бог'лиқ[3]. Ташхис одатда қон тестлари, шу жумладан то'лиқ қон ро'йхати, махсус гемоглобин тестлари ва генетик тестлар орқали амалга оширилади[4]. Пренатал тест орқали эса туг'илишдан олдин ташхис қо'йиш мумкин[5].

Даволаш тури ва ог'ирлигига бог'лиқ[6]. Касаллиги ог'ирроқ бо'лган беморлар учун даволаш ко'пинча мунтазам равишда қон қуйиш, темир хеласён ва фолий кислотасини о'з ичига олади[6]. Темир хеласёну дефероксамин, деферасирокс ёки деферипрон билан амалга оширилиши мумкин[6][7]. Ба'зида суяк илиги трансплантацияси ҳам вариант бо'лиши мумкин[6]. Мураккабликлар юрак ёки жигар касаллиги, инфексиялар ва остеопороз билан қон қуйиш натижасида темирнинг ортиқча юкланишини о'з ичига олиши мумкин[2]. Агар талоқ ҳаддан ташқари катталашган бо'лса, жарроҳлик ё'ли билан олиб ташлаш талаб қилиниши ҳам мумкин[2]. Қон қуйишга яхши жавоб бермайдиган талассемия билан ог'риган беморлар гидроксиурея ёки талидомидни, ба'зан эса иккаласининг комбинациясини қабул қилишлари мумкин[8]. Гидроксиуреа - талассемия учун ФДА томонидан тасдиқланган ягона доридир. 10 та қабул қилган ко'нгилли беморлар бир йил давомида ҳар куни гидроксиуреа гемоглобин даражасини сезиларли даражада оширди ва бу қон қуйишга яхши жавоб бермаган беморлар учун яхши муҳосаба қилинган даволаш эди[9]. Бошқа гемоглобин индукторига талидомид киради, аммо у клиник шароитда синовдан о'тказилмаган. Талидомид ва гидроксиуреанинг комбинацияси қон қуйишга бог'лиқ ва қон қуйишга бог'лиқ бо'лмаган беморларда гемоглобин даражасининг сезиларли даражада ошишига олиб келди[10].

2015-йил ҳолатига ко'ра, талассемия тахминан 280 миллион кишида учраган, 439 мингга яқини ог'ир касалликка чалинган[11]. Бу италян, юнон, турк, Яқин Шарқ, Жанубий Осиё ва Африка миллатига мансуб одамлар орасида кенг тарқалган[1]. Эркаклар ва аёлларда касаллик даражаси бир хил[12]. Касаллик ортидан 2015-йилда 16 800 кишининг ўлимига олиб келди, бу 1990-йилдаги 36 000 кишидан камайган[13][14]. О'роқсимон ҳужайрали хусусиятга эга бо'лганларга о'хшаш талассемиянинг кичик даражасига эга бо'лганлар безгакка қарши ҳимояга эга бо'либ, улар безгак мавжуд бо'лган дунё минтақаларида нима учун ко'проқ тарқалганлигини тушунтиради[15].

Манбалар

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 „Wҳат Аре Тҳалассемиас?“. НҲЛБИ (2012-йил 3-июл). 2016-йил 26-августда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 5-сентябр.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 „Wҳат Аре тҳе Сигнс анд Сймптомс оф Тҳалассемиас?“. НҲЛБИ (2012-йил 3-июл). 2016-йил 16-сентябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 5-сентябр.
  3. ↑ 3,0 3,1 „Wҳат Cаусес Тҳалассемиас?“. НҲЛБИ (2012-йил 3-июл). 2016-йил 26-августда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 5-сентябр.
  4. ↑ „Ҳоw Аре Тҳалассемиас Диагносед?“. НҲЛБИ (2012-йил 3-июл). 2016-йил 16-сентябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 5-сентябр.
  5. ↑ „Ҳоw Cан Тҳалассемиас Бе Превентед?“. НҲЛБИ (2012-йил 3-июл). 2016-йил 16-сентябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 5-сентябр.
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 „Ҳоw Аре Тҳалассемиас Треатед?“. НҲЛБИ (2012-йил 3-июл). 2016-йил 16-сентябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 5-сентябр.
  7. ↑ „Ирон Челатион“. 2022-йил 6-февралда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2022-йил 6-август.
  8. ↑ Шаҳ, Сандип; Шетҳ, Радҳика; Шаҳ, Камлеш; Пател, Киннари (Фебруарй 2020). „Сафетй анд эффеcтивенесс оф тҳалидомиде анд ҳйдрохюреа cомбинатион ин β‐тҳалассаэмиа интермедиа анд мажор: а ретроспеcтиве пилот студй“. Бритиш Жоурнал оф Ҳаэматологй (инглизча). 188-жилд, № 3. э18–э21-бет. дои:10.1111/бжҳ.16272. ИССН 0007-1048. ПМИД 31710694.
  9. ↑ Кеикҳаэи, Бижан (2015). „Cлиниcал анд Ҳаэматологиcал Эффеcц оф Ҳйдрохюреа ин β -Тҳалассемиа Интермедиа Патиэнц“. Жоурнал оф Cлиниcал анд Диагностиc Ресеарч. 9-жилд, № 10. ОМ01-3-бет. дои:10.7860/ЖCДР/2015/14807.6660. ПМC 4625280. ПМИД 26557561.
  10. ↑ Масера, Ниcолетта; Тавеcчиа, Луиса; Cапра, Мариэтта; Cаззанига, Гиованни; Вимерcати, Чиара; Поззи, Лорена; Бионди, Андреа; Масера, Гиусеппе (2010). „Оптимал респонсе то тҳалидомиде ин а патиэнт wитҳ тҳалассаэмиа мажор ресистант то cонвентионал тҳерапй“. Блоод Трансфусион. 8-жилд, № 1. 63–5-бет. дои:10.2450/2009.0102-09. ИССН 1723-2007. ПМC 2809513. ПМИД 20104280.
  11. ↑ Глобал Бурден оф Дисеасе Студй 2013 (22 Аугуст 2015). „Глобал, регионал, анд натионал инcиденcе, преваленcе, анд еарс ливед wитҳ дисабилитй фор 301 аcуте анд чрониc дисеасес анд инжуриэс ин 188 cоунтриэс, 1990–2013: а сйстематиc аналйсис фор тҳе Глобал Бурден оф Дисеасе Студй 2013“. Ланcет. 386-жилд, № 9995. 743–800-бет. дои:10.1016/с0140-6736(15)60692-4. ПМC 4561509. ПМИД 26063472.
  12. ↑ Cлин. Метҳодс ин Пед. (эн). Жайпеэ Бротҳерс Публишерс, 2005 — 21-бет. ИСБН 9788171798087. [сайт ишламайди]
  13. ↑ ГБД 2015 Морталитй анд Cаусес оф Деатҳ (8 Оcтобер 2016). „Глобал, регионал, анд натионал лифе эхпеcтанcй, алл-cаусе морталитй, анд cаусе-спеcифиc морталитй фор 249 cаусес оф деатҳ, 1980–2015: а сйстематиc аналйсис фор тҳе Глобал Бурден оф Дисеасе Студй 2015“. Ланcет. 388-жилд, № 10053. 1459–1544-бет. дои:10.1016/с0140-6736(16)31012-1. ПМC 5388903. ПМИД 27733281.
  14. ↑ ГБД 2013 Морталитй анд Cаусес оф Деатҳ (17 Деcембер 2014). „Глобал, регионал, анд натионал аге-сех спеcифиc алл-cаусе анд cаусе-спеcифиc морталитй фор 240 cаусес оф деатҳ, 1990–2013: а сйстематиc аналйсис фор тҳе Глобал Бурден оф Дисеасе Студй 2013“. Тҳе Ланcет. 385-жилд, № 9963. 117–71-бет. дои:10.1016/С0140-6736(14)61682-2. ПМC 4340604. ПМИД 25530442.
  15. ↑ Wеатҳералл, Д. Ж. „Тҳе Тҳалассемиас: Дисордерс оф Глобин Сйнтҳесис“, . Wиллиамс Ҳематологй, 9тҳ, МcГраw Ҳилл Профессионал, 2015 — 725-бет. ИСБН 9780071833011.  
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/19914441" dan olindi