Agranulotsitoz
Агранулоцитоз - гранулоцитлар (0,75·109/л дан кам) ва моноситлар туфайли лейкоцитлар даражасининг пасайишига сабаб (1·109/л дан кам) бо'лган патологик ҳолат, организмнинг бактерия ва замбруг'ларга мойиллиги туфайли инфексиялар кучаяди.
Патогенезга қараб, миелотоксик агранулоцитоз (ситостатик касаллик) ва экзоген антигенларга бо'линиб гаптенларга (гаптен, дори) антителоларнинг шаклланиши билан бог'лиқ бо'лган иммунитетли ёки аутоиммун ( коллагенозлар, лимфомалар, вирусли гепатитлар билан)турларга ажратиб туради.
Гаптен агранулоцитози диакарб (диамокс), амидопирин, антипирин, ацетилсалицил кислотаси (аспирин ), метамизол натрий (аналгин), барбитуратлар, изониазид (тубазид), мепротан (мепробамат), фенацетин (бутадион),новокаинамид (нотадинамид) қабул қилиш натижасида юзага келиши мумкин. Индометазин, левамизол, сулфаниламидлар, метициллин, триметоприм (бактрим таркибига киради), хингамин (хлорокин), инсектицидлар, клозапин (азалептин) ва бошқалар ҳам мисол бо'ла олади[1].
Биринчи марта агранулоцитоз 1922-йилда Вернер Шулц томонидан, 1931-йилда Р. Р. Краcке томонидан мустақил равишда тасвирланган эди. Ситостатик терапиянинг кенг қо'лланилиши (ҳам ситостатик дори, ҳам радиотерапия), шунингдек, ко'плаб янги дори-дармонлар ушбу синдромнинг частотасининг ошишига олиб келиши мумкин[2].
Агранулоцитознинг патогенези
Агранулоцитознинг ко'п шакллари патогенези то'лиқ о'рганилмаган. Зарарнинг аутоиммун шаклларида гранулоцитлар автоантикорлар билан алоқа қилиш натижасида нобуд бо'лади. Гаптен агранулоцитозида организмнинг препаратни қо'ллашга индивидуал реакцияси механизми то'лиқ о'рганилмаган. Гаптен агранулоцитоз пайдо бо'лгандан со'нг бир хил дори гаптен танага киритилганда доимо такрорланади.
Клиник ко'риниши
Клиник ко'риниш ко'п жиҳатдан ситостатик касалликнинг белгиларига о'хшайди ва иммунитет реакцияси самарадорлигини пасайиши натижасида турли Инфексиялар билан танага зарар етказиш шаклида намоён бо'лади. Характерли (айниқса, дори агранулоцитози билан) о'ткир бошланиши ва клиник белгиларнинг тез о'сиши билан намоён бо'лади. Ба'зида агранулоцитознинг асосий белгилари пайдо бо'лишидан олдин заифлик, безовталик, бош ог'риг'и билан тавсифланган қисқа яширин давр юзага келади. Агранулоцитознинг биринчи клиник ко'ринишларига иситма, стоматит, тонзиллит, совуқ қотиш, артралгия киради. Ог'из бо'шлиг'и шиллиқ қаватининг ярали—некротик лезёнлари кулранг қоплама билан қопланган яралар, некротик о'чоқлар ва бодомсимон безларда шиллиқ кулранг қопламали яралар (агранулоцитик ангина) шаклида ривожланади[3].
Жараён танглай ёйлари, тил, қаттиқ танглай, тиш милкларигача чо'зилади ва ба'зида лимфа тугунларида, ко'пинча сервикал ва субмандибулярда енгил о'сиш билан бирга келади. Бу о'згаришлар ошқозон-ичак тракти, о'пка, жигар, сийдик пуфаги, жинсий а'золар шиллиқ қаватида ҳам бо'лиши мумкин.
Гаптен агранулоцитоз билан касалликнинг ривожланиши жадалдир. Агранулоцитозга сабаб бо'лган дориларни қабул қилгандан со'нг кучайиб бораётган заифлик, томоқ ог'риг'и, тана ҳароратининг 39-40 °C гача ко'тарилиши, ог'издан ҳар хил ноҳуш ҳидлар ( фарингеал–ог'из шакли) пайдо бо'лади ва кучаяди. Стоматит, ларингоспазм ва асфиксия ко'пинча некротик плёнкаларнинг то'планиши ва ларингеал шиш туфайли ривожланади. Ташхис қо'йишдаги хато энтеро–некротик энтеропатиянинг дастлабки ко'ринишлари ва ог'из бо'шлиг'и шиллиқ қаватининг шикастланиши агранулоцитознинг лаборатория ко'рсаткичлари пайдо бо'лишидан олдинда бо'лиши билан бог'лиқ бо'лиши мумкин[2].
Агранулоцитознинг ог'ир асоратлари
Буларга хусусан некротик энтеропатия (ко'пинча миелотоксик агранулоцитоз билан кузатилади), пневмония, токсик гепатит киради.
Некротик энтеропатиянинг клиник ко'риниши енгил бо'лиши мумкин: шиш, енгил симилловчи ог'риг'и, суюқ ёки шилимшиқ ахлат, қорин бо'шлиг'ида г'улдираш. Ушбу асоратда перисталтика одатда сақланиб қолади, қорин парданинг тирнаш хусусияти белгилари аниқ ифода этилмайди. Энтеропатиянинг ривожланиши ичак деворининг тешилиши ва перитонитга, шунингдек грамм–манфий бактериялар сепсик эндотоксик шокга олиб келиши мумкин. Ичак флорасидан келиб чиққан сепсис о'лимга олиб келиши мумкин[3].
Агранулоцитоз натижасида ривожланаётган пневмония жисмоний ва радиологик ма'лумотларнинг камлиги билан тавсифланади. Ё'тал ва балг'ам ё'қ бо'лиши мумкин, касаллик юқори тана ҳарорати, аралаш типдаги нафас қисилиши билан намоён бо'лади. Қондаги гранулоцитлар сони тиклангандагина пневмониянинг клиник ко'риниши одатий ҳолга келади[3].
Агранулоситозда токсик гепатит тез-тез ривожланади ва бу жигар то'қималарида некроз туфайли ҳам, агранулоцитозни келтириб чиқарган сабабнинг бевосита та'сиридан келиб чиқади.
Агранулоцитозни даволаш
Аввало, этиологик зарар етказувчи омилни бартараф этиш, агранулоцитоз билан касалланган беморни шошилинч касалхонага ётқизиш, яхшиси гематология бо'лимига ётқизиш ва уни стерил шароитда жойлаштириш керак (изолятор, беморни ҳимоя қилиш билан ултрабинафша нурларидан нурланиши, ходимлар: ниқобларда, қалпоқларда, поябзал қопламаларида бо'лишлари керак). Тери ва шиллиқ пардаларни эҳтиёткорлик билан парвариш қилиш керак. Абссессларнинг ривожланишига ё'л қо'ймаслик учун тери остига ва мушак ичига ин'экцияларни томир ичига юбориш билан ҳам алмаштирилиб турилиши керак[2].
Ко'рсаткичларга ко'ра кенг спектрли антибиотиклар буюрилади: Антифунгал, вирусга қарши препаратлар, иммуноглобулинлар киради. Гранулоцитлар колониясини огоҳлантирувчи омил (CСФ) препаратлари ҳам ишлатилиши мумкин. Некротик энтеропатия билан беморга парентерал озиқлантириш берилиши керак.
Аутоиммун агранулоцитоз билан аутоиммун турлари бостирилади, беморга глюкокортикоидлар юқори дозаларда (кунига 60-100 мг) қондаги гранулоцитлар сони нормаллашгунга қадар буюрилади, со'нгра гормонлар аста-секин чиқариб ташланади. Гаптен агранулоцитоз билан глюкокортикоидларни қо'ллаш самарали эмас.
Ситостатик агранулоцитозни даволашда рекомбинант гематопоэтик о'сиш омиллари препаратлари танланади: Г-CСФ, ГМ-CСФ, интерлейкин-1 ва интерлейкин-3[2].
Прогнози
Прогноз шартли равишда ёндош ва асосан асосий касаллик (тизимли қизил югурук, ревматоид артрит ва бошқалар) билан белгиланади). Гаптен агранулоцитоз о'лимининг юқори фоизини беради. Касаллик ҳам доимий ногиронликка олиб келиши мумкин.
Манбалар
- ↑ „Агранулоцитоз“. 2012-йил 6-октябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2010-йил 19-октябр.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Зарецкий М. М., Черникова Н. М. Агранулоцитоз: от диагностики к выбору лечебной тактики // Тҳерапиа. — 2011. — № 1 (54). — С. 27—29. Архивировано 23 феврал 2014 года.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 {{{заглавие}}}.