Тарқалган интраваскуляр коагуляция (ДВС) бутун танада қон тромблари ҳосил бўлиб, майда қон томирларини бекилишига олиб келадиган ҳолат.[1]  Симптомлари орасида нафас қисиши, кўкрак ва оёқдаги оғриқ, гапиришда ёки тана қисмлари бошқаришда муаммолар бўлиши мумкин.[1]  Қон ивиш омиллари ва тромбоситлар жуда кўплаб миқдорда сарфланиши натижасида жароҳатланган соҳалардан кўп миқдорда қон кетиши мумкин.[1] Шунингдек, нормал ҳолатда ҳам сийдикда, нажасда ёки терида турли даражада қон кетишлар кузатилиши мумкин.[1]  Асоратлар сифатида эса полиорган етишмовчиликларига олиб келиши мумкин.[2] Нисбатан кенг тарқалган сабаблар орасида сепсис, жарроҳлик, жиддий травма, саратон ва ҳомиладорликнинг асоратлари мавжуд.[1] Камроқ учрайдиган сабабларга илон чақиши, музлаш ва куйиш киради.[1]  Иккита асосий тури мавжуд: ўткир (тез бошланадиган) ва сурункали (секин бошланади).[1]  Ташхисда одатда қон таҳлилларига асосланади.[2] Таҳлилдаги ўзгаришлар: паст консентрациядаги тромбоцит, фибриноген, юқори ИНР ёки юқори Д-димерни ўз ичига олиши мумкин.[2] Даволаш асосан асосий касалликка (патологияга) қаратилган бўлади.[2] [3] Бошқа чора-тадбирлар тромбоцитар масса, криопресипитат ёки янги музлатилган плазма юборишни ўз ичига олиши мумкин.[2]  Бироқ, бу муолажалар ижобий натижаси ҳақида далиллар кам.[2] Шунингдек, гепарин секин ривожланаётган шаклда фойдали бўлиши мумкин.[2]  Касалхонага ётқизилган одамларнинг тахминан 1% бу касалликдан азият чекади.[4] Сепсис билан касалланганларда бу ко'рсаткич 20% дан 50% гача.[4] Касалланганлар орасида ўлим хавфи 20% дан 50% гача ўзгариб туради.[4]

ДВС синдроми
Синонимлари Тарқалган томир ичи қон ивиши, дефибринация синдроми, "истеъмол" коагулопатияси,
Тарқалган томир ичи қон ивиши кузатилган бемор буйраги биопсияси, ўткир тромботик микроангиопатия микропрепарати. (гломерула тепасида (марказда) лахта мавжуд)
Белгилари кўкрак қафасида оғриқ, қисқарган нафас, оёқларда оғриқ, гапиришда муаммо, қон кетишлар, мувозанат аъзоларидаги муаммолар
Мутахассислик гемотология, ички касалликлар
Турлари ўткир ва сурункали
Сабаблари сепсис, жарроҳликдан сўнг, жароҳатлар, ўсма, илон чақиши, куйишлар
Ташхис усуллари Қон таҳлили
Даволаш бемор ҳолатига кўра
Дори-дармонлар тромбоцитар масса, қон плазмаси, гепарин
Прогноз 20-50% ўлим билан якунланади
Учраш тезлиги касалхонага ётқизилганларнинг 1%ида учрайди

Симптомлари

ДВСда асосий патогенетик жараён турли симптомларни юзага чиқаради. Симптомлар бевосита ДВСга йўналтирмагани сабабли, ДВС лаборатория текширувидан кейин аниқланади. ДВСнинг бошланиши эндотоксик шок ёки амниотик суюқлик эмболиясидаги каби тўсатдан пайдо бўлиши мумкин ёки саратон касаллигидаги каби яширин ва сурункали бўлиши мумкин. ДВС кўп орган (полиорган) етишмовчилиги ва кенг тарқалган қон кетишларга олиб келиши мумкин.[5]

Сабаблари

ДВС қуйидаги ҳолатлардада пайдо бўлиши мумкин:[5][5][6][7]

Саратон: қаттиқ ўсмалар ва қон саратони (айниқса, ўткир промиелоцитик лейкемия)

Ҳомиладорликнинг асоратлари: плацентанинг ажралиши, преэклампси ёки эклампси, амниотик суюқлик эмболияси, ҳомиланинг интраутерин ўлими, септик аборт, туғруқдан кейинги қон кетиш

Массив тўқималарнинг шикастланиши: травма, куйиш, гипертермия, рабдомиёлиз, жарроҳлик

Инфексиялар: бактериал (грам-манфий ёки грам-мусбат), вирусли, қўзиқорин ёки протозойлар.

Трансфузион реакция: АБО мос келмаслиги

Аллергик ёки токсик реаксия: илон заҳари

Гемангиома: Касабач-Мерритт синдроми

Аорта аневризмаси

Жигар касалликлари, ҲЕЛЛП синдроми, тромботик тромбоцитопеник пурпура, гемолитик уремик синдром ДВСни чақириши мумкин. Аммо ДВС бошқа сабаблар орқали келиб чиқиши ҳам мумкин.[8]

Диагностикаси

Қизил қон таначалари фрагментлари (счистоситлар)

ДВС диагностикаси биргина қон таҳлилигагина эмас, балки бир қанча инструментар, лаборатория таҳлилларининг йиғиндисига қараб баҳоланади. Сунингдек, ДВСга олиб келиши ма'лум бўлган касалликнинг ривожланиш тарихига ҳам асосланади. ДВСга мос келадиган лаборатория белгиларига қуйидагилар киради:[3][6][9]

Характерли касаллик тарихи (бу жуда муҳим, чунки оғир жигар касаллиги ДВС билан бир хил лаборатория натижаларига эга бўлиши мумкин)

Протромбин вақтининг (ПТ) узайиши ва қисман фаоллаштирилган тромбопластин вақти (ПТТ) коагуляция каскадининг асосий исте'моли ва бузилган синтезини акс эттиради.

Фибриноген даражаси дастлаб ДВС диагностикасида фойдали деб ҳисобланган, аммо у ўткир фаза реактиви бўлгани учун, у асосан яллиғланиш ҳолати туфайли кўтарилади. Шунинг учун 57% дан ортиқ ҳолларда нормал (ёки ҳатто кўтарилган) даража пайдо бўлиши мумкин. Бироқ, паст даражадаги ДВС жараёнига кўпроқ мос келади.

Тромбоцитлар сонининг тез камайиши

Қон айланишида фибрин мавжудлиги билан қўзғатилган кучли фибринолитик фаоллик туфайли фибрин парчаланиш маҳсулотларининг юқори даражаси, шу жумладан Д-димер топилади.

Периферик қон смеарида тромбларнинг кесиш стресси туфайли парчаланган қизил қон ҳужайралари (шистоцитлар деб аталади) аниқланиши мумкин. Бироқ, бу топилма ДВС учун махсус ёки ўзига хос эмас

Махсус диагностика

Халқаро тромбоз ва гемостаз жамияти томонидан диагностика алгоритми таклиф қилинган. Ушбу алгоритм аниқ ДВС диагностикаси учун 91% сезгир ва 97% ўзига хос ҳисобланади. 5 ёки ундан юқори балл ДВС билан мос келади. 5 дан паст балл эса ДВС тахмин қилади, лекин тасдиқламайди ва шу сабаб диагностикани қайта-қайта такрорлаш тавсия этилади:[10][11] 

  • ДВС билан боғлиқ бўлган асосий касаллик мавжудлиги (йўқ = 0, ҳа = 2)

Коагуляция натижалари

  • Тромбоцитлар сони (> 100к = 0, < 100к = 1, < 50к = 2)
  • Д-Димер каби фибрин деградацияси маҳсулотлари (ўсиш йўқ = 0, ўртача ўсиш = 2, кучли ўсиш = 3)
  • Узайган протромбин вақти (< 3 сек = 0, > 3 сек = 1, > 6 сек = 2)
  • Фибриноген даражаси (> 1,0г/Л = 0; < 1,0г/Л = 1[26])

Даволаш

ДВСни даволаш асосий патологияни даволашга қаратилган бўлади. Тромбоцитар масса ёки янги музлатилган плазмани қуйиш муҳим қон кетиш ҳолатларида ёки тахмин қилинган инвазив процедура бўлган ҳолларда ёрдам бериши мумкин. Қон препаратларини қуйиш мақсадли амалга ошиши ва натижаси клиник вазиятга боғлиқ. Фибриноген даражаси паст бўлган ҳолларда криопресипитат яъни музлатилган қон қуйиш мақсадли ҳисобланади. Тромбозни антикоагулянтлар, масалан, гепарин билан даволаш қон кетиш хавфи туфайли камдан-кам қўлланади. Рекомбинант фаоллаштирилган протеин C илгари оғир сепсис ва ДВС билан оғриган беморларга тавсия этилган, аммо дротрекогин алфа ҳеч қандай фойда келтирмаслиги кўрсатилган ва 2011-йилда йўриқномадан олиб ташланган.[12] Акушерлик ёки бошқа сабабларга кўра оғир қон кетиши бўлганларда "охирги чора" сифатида рекомбинант ВИИ омил қуйиш таклиф қилинган, аммо уни қўллаш бўйича хулосалар ҳали ҳам етарли эмас.[13]

Прагноз

Прогноз асосий патологиялар ва томир ичидаги тромбоз даражасига қараб ўзгаради. ДВС билан касалланганлар учун прогноз, сабабларидан қат'и назар, кўпинча аянчли бўлади: беморларнинг 20% дан 50% гача қисми ўлади.[14] Сепсис (инфекция) билан боғлиқ ДВС травма билан боғлиқ ДИCга қараганда анча юқори ўлим даражасига эга.[14]

Эпидемиология

ДВС касалхонага ётқизилганларнинг тахминан 1% да кузатилади.[15]  ДВС бактериал сепсис (83%),[16] оғир травма (31%),[17] ва саратон (6,8%) бўлган одамларда юқори сур'атларда учрайди ва/ёки ривожланади.[18]

Манбалар

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 "Диссеминатед Интравасcулар Cоагулатион | НҲЛБИ, НИҲ". www.нҳлби.ниҳ.гов. Ретриэвед 20 Деcембер 2017.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 "Диссеминатед Интравасcулар Cоагулатион (ДИC) - Ҳематологй анд Онcологй". Мерcк Мануалс Профессионал Эдитион. Септембер 2016. Ретриэвед 20 Деcембер 2017.
  3. ↑ 3,0 3,1 Леви, М (2007). "Диссеминатед Интравасcулар Cоагулатион". Cритиcал Cаре Медиcине. 35 (9): 2191–2195. дои:10.1097/01.CCМ.0000281468.94108.4Б. ПМИД 17855836. С2CИД 7158989.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 Гандо, Сатоши; Леви, Марcел; Тоҳ, Ченг-Ҳоcк (2 Жуне 2016). "Диссеминатед интравасcулар cоагулатион". Натуре Ревиэwс Дисеасе Примерс. 2: 16037. дои:10.1038/нрдп.2016.37. ПМИД 27250996. С2CИД 4059451.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 Роббинс, Станлей Л.; Cотран, Рамзи С.; Кумар, Винай; Cоллинс, Туcкер (1999). Роббинс' Патҳологиc Басис оф Дисеасе (6 эд.). Пҳиладелпҳиа: Саундерс. ИСБН 0-7216-7335-Х.
  6. ↑ 6,0 6,1 Ҳаэматологй: Басиc Принcиплес анд Праcтиcе (6 эд.). Элсевиэр Саундерс. 2012. ИСБН 978-1437729283.
  7. ↑ Cларк, Мичаэл; Кумар, Парвеэн Ж. (1998). Cлиниcал Медиcине: А Техтбоок фор Медиcал Студенц анд Доcторс (4 эд.). Пҳиладелпҳиа: W.Б. Саундерс. ИСБН 0-7020-2458-9.
  8. ↑ "Диссеминатед Интравасcулар Cоагулатион". Тҳе Леcтурио Медиcал Cонcепт Либрарй. Ретриэвед 12 Жулй 2021.
  9. ↑ Леви, М; Тоҳ, C-Ҳ; эт ал. (2009). "Гуиделинес фор тҳе диагносис анд манагемент оф диссеминатед интравасcулар cоагулатион". Бритиш Жоурнал оф Ҳаэматологй. 145 (5): 24–33. дои:10.1111/ж.1365-2141.2009.07600.х. ПМИД 19222477.
  10. ↑ Леви, М; Тоҳ, C-Ҳ; эт ал. (2009). "Гуиделинес фор тҳе диагносис анд манагемент оф диссеминатед интравасcулар cоагулатион". Бритиш Жоурнал оф Ҳаэматологй. 145 (5): 24–33. дои:10.1111/ж.1365-2141.2009.07600.х. ПМИД 19222477.
  11. ↑ Тайлор, Ф; Тоҳ, C-ҳ; эт ал. (2001). "Тоwардс Дефинитион, Cлиниcал анд Лабораторй Cритериа, анд а Сcоринг Сйстем фор Диссеминатед Интравасcулар Cоагулатион". Тҳромбосис анд Ҳаэмостасис. 86 (5): 1327–30. дои:10.1055/с-0037-1616068. ПМИД 11816725. С2CИД 39696424.
  12. ↑ Армстронг, Дреw (Оcтобер 25, 2011). "Лиллй Пуллс Хигрис Офф Маркец Афтер Сепсис Друг Фаилс Студй". Блоомберг Неwс. Ретриэвед Жуне 26, 2020.
  13. ↑ Франчини, М; Манзато, Ф; Салвагно ГЛ; эт ал. (2007). "Потентиал роле оф реcомбинант аcтиватед фаcтор ВИИ фор тҳе треатмент оф севере блеэдинг ассоcиатед wитҳ диссеминатед интравасcулар cоагулатион: а сйстематиc ревиэw". Блоод Cоагул Фибринолйсис. 18 (7): 589–93. дои:10.1097/МБC.0б013э32822д2а3c. ПМИД 17890943. С2CИД 37247533.
  14. ↑ 14,0 14,1 Беcкер, Жосепҳ У анд Чарлес Р Wира. Диссеминатед интравасcулар cоагулатион ат эМедиcине, 10 Септембер 2009
  15. ↑ Мацуда, Т (Жан–Феб 1996). "Cлиниcал аспеcц оф ДИC--диссеминатед интравасcулар cоагулатион". Пол Ж Пҳармаcол. 48 (1): 73–5. ПМИД 9112631.
  16. ↑ Смитҳ, ОП (1997). "Усе оф протеин-C cонcентрате, ҳепарин, анд ҳаэмодиафилтратион ин менингоcоccус-индуcед пурпура фулминанс". Ланcет. 350 (9091): 1590–1593. дои:10.1016/с0140-6736(97)06356-3. ПМИД 9393338. С2CИД 38614343.
  17. ↑ Гандо, С (1999). "Диссеминатед интравасcулар cоагулатион анд сустаинед сйстемиc инфламматорй респонсе сйндроме предиcт орган дйсфунcтионс афтер траума: апплиcатион оф cлиниcал деcисион аналйсис". Анн Сург. 229 (1): 121–127. дои:10.1097/00000658-199901000-00016. ПМC 1191617. ПМИД 9923809.
  18. ↑ Саллаҳ, С (2001). "Диссеминатед интравасcулар cоагулатион ин солид туморс: cлиниcал анд патҳологиc студй". Тҳромб. Ҳаэмост. 86 (3): 828–833. дои:10.1055/с-0037-1616139. ПМИД 11583315.