Ziyosfera

Duane sindromi

Дуане синдроми - ғилайликнинг туғма кам учрайдиган тури бўлиб, кўпинча кўзнинг ташқарига ҳаракат қила олмаслиги билан тавсифланадиган патологик ҳолат. Синдром биринчи марта офталмологлар: Жакоб Стиллинг (1887) ва Зигмунд Турк (1896) томонидан ўрганилган ва кейинчалик Александр Дуэйн номи билан аталиб келинади, у 1905-йилда бу касаллик ҳақида батафсил маълумотлар тўпланган[1].

Дуане Синдроми

10 ёшли қизчанинг чап ко'зида Дуане синдромининг И типи
ОМИМ 126800
ДисеасесДБ [1]
эМедиcине опҳ/326

Ушбу ҳолатнинг бошқа номларига қуйидагилар киради: Дуанелар ретракция синдроми, кўзни тортиб олиш синдроми, орқага тортиш синдроми, коненитал ретракция синдроми ва Стиллинг-Турк-Дуане синдромилари киради[2].

Олиб борилган тадқиқотлар

Дуане синдроми бўлган бемор ўнгга қарашга ҳаракат қилмоқда. Ўнг кўзни ўнгга эмас, балки тўғри ва юқорига қараб таъсирланган чап кўз юзларига эътибор беринг.

Синдромнинг характерли белгилари:

  • Таъсирланган кўзнинг абдуксиясини (ташқи ҳаракатини) чеклаш.
  • Худди шу кўзнинг аддукциясининг (ичкарига ҳаракатланиши) камроқ сезиларли чекланиши.
  • Аддукцияда кўз олмасининг орбитага тортилиши, палпебрал ёриқнинг торайиши (кўзни ёпилиши).
  • Абдуксияга уринишда палпебрал ёриқнинг кенгайиши. (Н. Б. Меин ва Тримбле[3] таъкидлашича, бу „эҳтимол ҳеч қандай аҳамиятга эга эмас“, чунки бу ҳодиса абдуксия чекланган бошқа шароитларда ҳам содир бўлади.)
  • Ёмон конвергенция.
  • Кўз(лар)нинг ҳаракат чекловларини қоплаш ва бинокуляр кўришни сақлаб қолиш учун бош зарарланган кўзнинг ён томонига эгилиб қолади.

Одатда кўз аномалиялари билан ажралиб турадиган бўлса-да, Дуане синдроми бошқа муаммолар билан боғлиқ бўлиши мумкин, шу жумладан бел умуртқа поғонаси аномалиялари Клиппел-Феил синдроми, Голденҳар синдроми, гетерохромия ва туғма карликлар ҳам учраб туради.

Сабаблари

Дуане синдроми, эҳтимол, кўз мушакларининг нотўғри ривожланиши бўлиб, баъзи кўз мушаклари керак бўлмаганда қисқаришига ва бошқа кўз мушаклари керак бўлганда қисқаришига олиб келади[2]. Александракис ва Сондерс кўп ҳолларда абдусенс ядроси ва нерви йўқ ёки гипопластик бўлишини, латерал тўғри мушакнинг кўз-мотор (оккуламотор) нерв тармоғи томонидан иннервация қилинишини аниқладилар[4]. Ушбу фикр Ҳотчкисс ва бошқалар томонидан қўллаб-қувватланади. Дуане синдроми бўлган икки беморнинг аутопсия натижалари ҳақида хабар берган. Иккала ҳолатда ҳам олтинчи краниал (абдусенс) нерв ядроси ва нерви йўқ эди ва латерал тўғри мушак учинчи кўз-мотор нервининг пастки бўлими томонидан иннервация қилинган. Нерв толаларининг бундай нотўғри йўналиши қарама-қарши мушакларнинг бир хил нерв томонидан иннервациясига олиб келади. Шундай қилиб, абдуксияга уринишда, кўз-мотор нерв орқали латерал тўғри ичакнинг қўзғалиши бир хил нерв орқали қарама-қарши медиал тўғри ичакнинг қўзғалиши билан бирга бўлади; кўзни аддуксияси учун ишлайдиган мушак ҳисобланади. Шундай қилиб, мушакларнинг биргаликда қисқариши содир бўлиб, эришиш мумкин бўлган ҳаракат миқдорини чекланади ва кўзнинг ретраксиясига олиб келади. Улар, шунингдек, механик омилларни пайқашди ва уларни иннервацияни йўқотишдан иккиламчи деб ҳисоблашди. Тузатиш операцияси пайтида горизонтал тўғри ичакни ва орбитал деворларни боғлайдиган толали қўшимчалар топилган ва латерал тўғри ичакнинг фибрози биопсия билан тасдиқланган. Ушбу фиброз латерал тўғри ичакнинг „тор бўлиши“ ва боғловчи ёки боғловчи вазифасини бажаришига олиб келиши мумкин[5].

Генетикаси

Дуане синдроми билан иккита генетик ассоциация маълум. Баъзи оилаларда бу ҳолат Чимерин 1 генидаги вариантлар билан боғлиқ[6], бошқаларда эса Транскрипсия фактор МАФБ генидаги вариантлар билан боғлиқ[7].

Диагностикаси

Классификацияси

Дуане синдроми учта вариантга эга:

  • И тоифа: Эзотропия билан ёки чекланган абдуксия.
  • ИИ тоифа: Экзотропия билан ёки экзотропиясиз чекланган аддуксия.
  • ИИИ тоифа: Абдуксия ва Аддуксиянинг чекланиши ва горизонтал ғилайликнинг ҳар қандай шакли

Браун (1950) Дуане синдромини ҳаракатни чеклаш хусусиятларига кўра таснифлади.

  • А тури: чекланган абдуксия ва камроқ аниқланган аддуксия чеклови билан
  • Б тури: чекланган абдуксия, аммо нормал аддуксияни кўрсатади
  • C тури: аддуксия чегараси абдуксия чегарасидан ошиб кетади. Экзотропик абдуксия ва аддуксиянинг йўқолишини қоплаш учун бошнинг бурилиши мавжуд.

Биринчи тур кўпроқ тарқалган ва ҳолатларнинг 85% ни ташкил қилади[8].

Дифференсиал диагностикаси

Клиник шароитда дифференсиал диагностиканинг асосий қийинчиликлари бу касаллик билан оғриган беморларнинг жуда эрта кўз ёши оқиши оқибатида юзага келади. Клинисист абдуксия ва аддуксияни текширишда, шунингдек, палпебрал ёриқлар ўзгаришини ёки бошнинг ҳолатини ўзгаришда, болалик давридаги қийшиқлик кўпинча намоён бўладими ёки йўқлигини аниқлашда қатъий фикрлар мавжуд. (эслатма — „сқуинт“ инглизча атамадир — бир томонга қарамаслик[9]) аслида Дуане синдромидир. Ёриқ ўзгаришлари ва Дуаненинг бошқа тегишли хусусиятлари, масалан, юқорига, пастга ёки орқага тортилиши, ҳар қандай абдуксия чекланиши Дуаненинг ВИ ёки абдусенс краниал нерви фалажининг натижасида эмаслигини ҳал қилишда жуда муҳимдир.

Орттирилган Дуане синдроми периферик нерв фалажидан кейин пайдо бўладиган кам учрайдиган ҳодиса ҳисобланади.

Давоси

Беморларнинг кўпчилигида симптомлар йўқ бўлиб қолади ва юзни озгина буриш билан бинокулярликни сақлаб туриши мумкин. Амблиёпия кам учрайди ва мавжуд бўлганда, камдан-кам ҳолларда зарарланишлар кузатилиши мумкин. Буни окклюзион боғлам билан даволаш мумкин ва ҳар қандай синиши хатоси ҳам тузатилиши мумкин бўлади.


Консерватив терапия


Даволаш режими ҳар бир бемор учун индивидуал равишда ёши, оғиш бурчаги катталиги, фузия қобилиятининг мавжудлиги ёки йўқлигини ҳисобга олган ҳолда ишлаб чиқилади. Касалликнинг этиологиясидан қатъи назар, терапиянинг асосий мақсадлари кўзнинг тўғри ҳолатига ва дурбинликка эришишдир. Амблиёпия билан бирга келадиган муҳим босқич кўриш кескинлигининг ошиши ҳисобланади. Терапевтик тадбирлар мажмуасига қуйидагилар киритилиши мумкин:

— Оптик тузатиш. Рефракцион патология мавжуд бўлганда, кўзойнак ёки контакт линзаларнинг мақсади кўрсатилади. Тўлиқ тузатиш иккала кўзнинг тўр пардасида тенг даражада аниқ тасвирларни яратишга имкон беради. Бу ҳолат даволанишнинг бошланғич нуқтасидир. Муросасизлик билан линзаларнинг кучи босқичма-босқич оширилади (беморнинг мослашувини ҳисобга олган ҳолда).

— Призматик тузатиш. Офталмик призмалар тасвирни фовеага яқинлаштириш орқали ҳиссий бирлашишни таъминлаш учун ишлатилади. Улардан фойдаланиш фақат страбисмус бурчаги 10°дан ошмаса оқланади. Касалликнинг орттирилган шакли бўлган беморларда диплопия пайдо бўлганда алоҳида призмалар буюрилади.

— Плеоптоортоптик даволаш. Ушбу турдаги терапия кўриш кескинлигини ошириш, ҳиссий бирлашиш қобилиятини яхшилаш, шунингдек окуломотор назоратга эришиш учун ишлатилади. Шахсий машқлар Фусион захираларини кўпайтиришга, вергенцияни ривожлантиришга қаратилган.


Хирургик давоси

  • Агар консерватив терапия ортофорияга эришишга имкон бермаса, конвергент страбисмуучун жарроҳлик аралашув амалга оширилади. Етакчи кўрсаткич тўлиқ оптик тузатишдан фойдаланганда 15 дан ортиқ призма диоптерларининг узоқ ва яқин бурчаклиларидан фойдаланилди. Бироқ, касалликнинг аккомодатив табиати билан, иккиламчи дивергент страбисмусни келтириб чиқариш хавфи юқори бўлгани сабабли операцияни қўллаш мумкин бўлмаган ҳолатлардан ҳисобланади. Туғма ғилайлик билан 2 ёшгача жарроҳлик аралашувни амалга ошириш тавсия этилади.

Прогноз ва профилактикаси


Ўз вақтида даволаш билан ортофорияга эришиш, шунингдек, кўриш кескинлиги ва бинокулярликни тиклаш мумкин. Прогнозтик нуқтаи назардан, юқори даражадаги амблиёпия ва анизометропия билан бирга келадиган конвергент страбисмус ноқулай ҳисобланади. Махсус профилактика чоралари ишлаб чиқилмаган. Нонспесифик профилактика рефракция ва турар жой патологиясини ташхислаш ва даволашга қаратилган. Агар 2-3 ёшида турар жой ҳаракатларининг таъсири тенглаштирилса, страбизм (ғилайлик) ривожланишининг олдини олиш мумкин.

Эпидемиологияси

Кўпинча бу синдром билан касалланган беморларга 10 ёшдан кейин ташхис қўйилади ва Дуане қизлар (60% ҳолларда) ўғил болаларга қараганда (40% ҳолларда) кўпроқ учрайди. Франсияда ўтказилган тадқиқот шуни кўрсатадики, бу синдром страбисмик беморларнинг 1,9% ни ташкил қилади, беморларнинг 53,5% аёллар, 78% ҳолларда бир томонлама ва чап кўз (71,9%) ўнгга қараганда тез-тез таъсирланади[10]. Тахминан 10-20% ҳолларда оилавий ; Бу оилавий бўлмаган Дуане синдромига қараганда икки томонлама бўлиш эҳтимоли кўпроқ. Дуане синдромида алоҳида ирқий мойиллик йўқ. 

Манбалар

  1. ↑ Дуане А (1905). "Cонгенитал Дефиcиэнcй оф Абдуcтион ассоcиатед wитҳ импаирмент оф аддуcтион, ретраcтион мовеменц, cонтраcтион оф тҳе палпебрал фиссуре анд облиқуэ мовеменц оф тҳе эе". Арчивес оф Опҳтҳалмологй 34: 133–50. 
  2. ↑ 2,0 2,1 „Леарнинг Абоут Дуане Сйндроме“. Қаралди: 2007-йил 6-июн.
  3. ↑ Меин, Ж.. Диагносис анд манагемент оф оcулар мотилитй дисордерс, 2нд, Блаcкwеллс, 1991. 
  4. ↑ "Дуане ретраcтион сйндроме". Опҳтҳалмол. Cлин. Нортҳ Ам. 14 (3): 407–17. Септембер 2001. дои:10.1016/С0896-1549(05)70238-8. ПМИД 11705140. 
  5. ↑ "Билатерал Дуане'с ретраcтион сйндроме. А cлиниcал-патҳологиc cасе репорт". Арч. Опҳтҳалмол. 98 (5): 870–4. Май 1980. дои:10.1001/арчопҳт.1980.01020030864013. ПМИД 7378011. 
  6. ↑ "Ҳуман CҲН1 мутатионс ҳйпераcтивате алпҳа2-чимаэрин анд cаусе Дуане'с ретраcтион сйндроме". Сcиэнcе 321 (5890): 839–43. Аугуст 2008. дои:10.1126/сcиэнcе.1156121. ПМИД 18653847. ПМC 2593867. //www.пубмедcентрал.ниҳ.гов/артиcлерендер.фcги?тоол=пмcентрез&артид=2593867. 
  7. ↑ "Мултиcентриc cарпотарсал остеолйсис ис cаусед бй мутатионс cлустеринг ин тҳе амино-терминал трансcриптионал аcтиватион домаин оф МАФБ". Ам. Ж. Ҳум. Генет. 90 (3): 494–501. Марч 2012. дои:10.1016/ж.ажҳг.2012.01.003. ПМИД 22387013. ПМC 3309183. //www.пубмедcентрал.ниҳ.гов/артиcлерендер.фcги?тоол=пмcентрез&артид=3309183. 
  8. ↑ Броwн ҲW „Cонгенитал струcтурал мусcле аномалиэс“, . Старбисмус Опҳтҳалмиc Сймпосиум Аллен ЖҲ: . Ст Лоуис: Мосбй, 1950 — 205–36-бет. 
  9. ↑ „Сқуинц & Лазй Эес“. 2013-йил 17-январда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2015-йил 19-апрел.
  10. ↑ "[Эпидемиологиcал анд cлиниcал аспеcц оф Стиллинг-Турк-Дуане сйндроме]" (фр). Ж. Фр. Опҳталмол. 19 (8–9): 533–42. 1996. ПМИД 8944136.  
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/Duane_sindromi" dan olindi