Gidranensefaliya
Гидраненсефалия [1] миянинг мия ярим шарлари катта даражада ё'қлиги ва қолган краниал бо'шлиқ орқа мия суюқлиги билан то'лдирилган ҳолати[2]. "Сефалик" - "бош" ёки "тананинг бош учи" учун илмий атама.
Гидраненсефалия - бу бош мия касалликларининг бир тури. Бу касалликлар ҳомила асаб тизимининг шикастланиши ёки бачадондаги ривожланишнинг дастлабки босқичларида анормал ривожланиши натижасида келиб чиқадиган туг'ма касалликлардир. Ушбу ҳолатлар аниқ аниқланиши мумкин бо'лган сабабга эга эмас. Бунинг о'рнига, улар одатда турли хил ирсий ёки генетик ҳолатлар, шунингдек онадаги инфекциялар, фармацевтик дорилар қабул қилиш ёки ҳатто юқори даражада радиацияларга дуч келишга о'хшаш атроф-муҳит омилларига бог'лиқ[3].
Гидраненсефалияни гидросефалия билан алиштириб юбормаслик керак, бу мия қоринчаларида ортиқча орқа мия суюқлигининг то'планиши.
гемигидраненсефалияда краниал бо'шлиқнинг фақат ярми таъсир қилади[4].
Белгилари ва аломатлари
Гидраненсефалия билан ог'риган чақалоқ туг'илишда нормал ко'риниши мумкин ёки бош суяги ичидаги суюқлик босими туфайли бош суяги ва юзнинг юқори қисмларида бироз бузилиш кузатилиши мумкин. Бола бош о'лчами ва о'з-о'зидан пайдо бо'ладиган рефлекслар, масалан, со'риш, ютиш, йиг'лаш, қо'л ва оёқларнинг ҳаракатланиши вазиятнинг ог'ирлигига қараб нормал ко'риниши мумкин. Бироқ, бир неча ҳафта о'тгач, чақалоқ баъзида асабийлашади ва мушаклар тонусини (гипертоник) оширади. Агар улар туг'илганда мавжуд бо'лмаган бо'лса, бир неча ой о'тгач, тутқаноқ ва гидросефалия ривожланиши мумкин. Бошқа аломатлар орасида ко'ришнинг бузилиши, о'сишнинг етишмаслиги, карлик, ко'рлик, ва ақли камчиликлар бо'лиши мумкин.[cитатион неэдед]
Баъзи чақалоқларда туг'илиш пайтида қо'шимча аномалиялар бо'лиши мумкин, шу жумладан, тутқаноқлар, миоклон (ихтиёрсиз то'сатдан, тез силкинишлар), терморегуляция қилиш қобилияти чекланган ва нафас олиш муаммолари. Бошқа чақалоқлар туг'илганда аниқ аломатларни ко'рсатмайдилар ва ко'п ойлар давомида гидраненсефалия аниқланмаган ҳолатда бо'ладилар. Баъзи ҳолларда жиддий гидросефалия ёки бош ог'риг'и бо'лган бошқа касаллик билан ното'г'ри ташхис қо'йилади.[cитатион неэдед]
Сабаблари
Гидраненсефалия - бу поренсефалиянинг экстремал шакли, у мия ярим шарлари қиррасидаги кисто ёки бо'шлиг'и билан тавсифланади.[cитатион неэдед]
Ко'пгина ҳолларда гидраненсефалиянинг аниқ сабаблари аниқланмаган бо'лса-да, энг кенг тарқалган асосий сабаблари масалан, қон томирлари шикастланишлари, интраутерин инфекциялар ёки ҳомиладорликнинг биринчи триместридан кейин травматик касалликлардир. Уруг' ичидаги инфекцияни қо'зг'атувчи омил эканлиги аниқланган бир қатор ҳолларда, аксариятида токсоплазмоз ва вирусли инфекциялар, масалан, энтеровирус, аденовирус, парвовирус, ситомегаловирус, герпес симплех, Эпстеин-Барр ва синситиал каби вирус инфексиялари мавжуд эди. Яна бир сабаб омили - монокорионик эгизак ҳомиладорлик бўлиб, иккинчи триместрда бир эгизакнинг ўлими билан боғлиқ бўлиб, бу ўз навбатида эгизакдан эгизакга қон қуйиш йўли билан плацента қон айланиши орқали тирик эгизакнинг қон томирлари алмашинувига сабаб бўлиб, омон қолган ҳомилада гидраненсефалияни келтириб чиқаради[5]. Тиббий журналлардан бири гидраненсефалияни номаълум узатиш усули бо'лган автосомал ирсий касаллик сифатида хабар қилади, у бош суягига кирадиган уйқу артериясининг блокланишига олиб келади; бу мия ярим кортексининг обструкцияси ва шикастланишига олиб келади.
Туг'илганидан кейин миянинг шикастланиши
Гидраненсефалия одатда туг'ма касаллик бо'лса-да, у менингит, интрасеребрал инфаркт, ишемия ёки травматик мия шикастланиши натижасида туг'руқдан кейинги ташхис сифатида пайдо бо'лиши мумкин[6].
Диагноз
Тўғри, тасдиқланган ташхис одатда туғилгунга қадар мумкин эмас, аммо ҳомила ултратовуш текшируви (ултратовуш) ёрдамида пренатал ташхис характерли жисмоний аномалияларни аниқлаши мумкин. Туғилгандан сўнг, ташхис бир неча ойга кечиктирилиши мумкин, чунки чақалоқнинг эрта хатти-ҳаракатлари нисбатан нормал кўринади. Энг аниқ ташхис қўллаш усуллари – тўлиқ клиник баҳолаш (физик топилмалар ва беморнинг батафсил тарихини ҳисобга олган ҳолда); ангиография, компютер томографияси (КТ) ва магнит-резонанс томография (МРИ) каби илғор тасвирлаш усуллари; ва (камдан-кам ҳолларда) трансиллуминация. Бироқ, диагностика адабиётлари оғир обструктив гидросефалия ва гидраненсефалия ўртасидаги аниқ фарқни таъминлай олмайди, бу эса баъзи болаларни аниқланмаган ташхис қўяди[7].
Дастлабки ташхисни стандарт ултратовуш ёрдамида бачадонда қўйиш мумкин ва стандарт анатомия ултратовуш билан тасдиқланиши мумкин. Гидраненцефалияда баъзан нотўғри ташхис қўйилади: икки томонлама носимметрик шизенцефалия (миядаги камроқ ҳалокатли ривожланиш жараёни), оғир гидросефалия (бош суяги ичида орқа мия суюқлигининг кўплиги) ёки алобар голопросенсефалия (неврологик ривожланиш аномалияси).
Миянинг йўқ қилиниши тугалланганидан сўнг, мия, ўрта мия, талами, базал ганглионлар, хороид плексус ва ўткир лобларининг қисмлари одатда турли даражада сақланиб қолади. Мия ярим кортекси йўқ; аммо, аксарият ҳолларда, ҳомила боши короид плексусда ишлаб чиқарилган орқа мия суюқлигининг етарли даражада реабсорбсиясидан келиб чиқадиган интракраниал босимнинг ошиши туфайли катталашган ҳолда қолади[8].
Прогноз
Гидраненсефалия учун стандарт даволаш мавжуд эмас. Даволаш симптоматик ва қо'ллаб-қувватловчи ҳисобланади. Гидросефалия билан бирга келадиган ташхисни шунтни жарроҳлик ё'ли билан киритиш билан даволаш мумкин; бу ко'пинча прогноз ва ҳаёт сифатини яхшилайди[9].
Гидраненсефалия билан ог'риган болалар учун прогноз одатда жуда ёмон. О'лим ко'пинча ҳаётнинг биринчи йилида содир бо'лади[10], гарчи ко'п болалар бир неча йил ёки ҳатто балог'атга етишса ҳам; хабар қилинган бир ҳолатда, гидраненсефалия билан ог'риган аёл 32 ёшида вафот этган[11].
О'сиш
Бу ҳолат бутун дунё бо'йлаб ҳар 10 000 туг'илишдан 1 нафарига таъсир қилади[5]. Гидраненсефалия Қо'шма Штатларда кам учрайдиган касаллик бо'либ, у 250 000 тадан камига 1 тасига таъсир қилади[12].
Манбалар
- ↑ Кандел, Эриc Р.. Принcиплес оф неурал сcиэнcе, 5., Апплетон анд Ланге: МcГраw Ҳилл, 2013 — 1020-бет. ИСБН 978-0-07-139011-8.
- ↑ „Ҳйдраненcепҳалй: Дефинитион, Информатион, Диагносис & Прогносис“ (2012-йил 29-сентябр). Қаралди: 2018-йил 24-феврал.
- ↑ Натионал Институте оф Неурологиcал Cондитионс анд Строке. „Ҳйдраненcепҳалй Информатион Паге“. Дисордерс. 2016-йил 2-декабрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2011-йил 19-июн.
- ↑ "Ливинг а нормал лифе wитҳ тҳе нондоминант ҳемиспҳере: магнетиc ресонанcе имагинг финдингс анд cлиниcал оутcоме фор а патиэнт wитҳ лефт-ҳемиспҳериc ҳйдраненcепҳалй". Педиатриcс 116 (1): 242–5. 2005. дои:10.1542/педс.2004-0425. ПМИД 15995064. ҳттпс://арчиве.орг/детаилс/сим_педиатриcс_2005-07_116_1/паге/242.
- ↑ 5,0 5,1 Куртз & Жоҳнсон. „Cасе Нумбер 7: Ҳйдраненcепҳалй“. Радиологй, 210, 419-422.
- ↑ Дубей. „Ис ит Ҳйдраненcепҳалй-А Вариант?“. МЖАФИ 2002; 58:338-339. 2014-йил 2-апрелда асл нусхадан архивланган.
- ↑ "Дубей">Дубей. „Ис ит Ҳйдраненcепҳалй-А Вариант?“. МЖАФИ 2002; 58:338-339. 2014-йил 2-апрелда асл нусхадан архивланган.Дубей, АК Лт Cол. ПДФ „Ис ит Ҳйдраненcепҳалй-А Вариант?“ (ПДФ). МЖАФИ 2002; 58:338-339. Арчивед фром ПДФ тҳе оригинал (ПДФ) он 2014-04-02.
- ↑ "Куртз & Жоҳнсон">Куртз & Жоҳнсон. „Cасе Нумбер 7: Ҳйдраненcепҳалй“. Радиологй, 210, 419-422.Куртз & Жоҳнсон, Алфред & Памела. „Cасе Нумбер 7: Ҳйдраненcепҳалй“. Радиологй, 210, 419-422.
- ↑ "Эверйтҳинг Гуиде то Чилдрен wитҳ Ҳйдраненcепҳалй" бй Брайден Алехандер Глобал Фоундатион фор Ҳйдраненcепҳалй, Инcорпоратед.
- ↑ "Пролонгед сурвивал wитҳ ҳйдраненcепҳалй: репорт оф тwо патиэнц анд литературе ревиэw". Педиатр. Неурол. 23 (1): 80–4. 2000. дои:10.1016/С0887-8994(00)00154-5. ПМИД 10963978. ҳттпс://www.гwерн.нет/доcс/псйчологй/2000-мcабеэ.пдф.
- ↑ С. А. Cоунтер (Деc 15, 2007). "Пресерватион оф браинстем неуропҳйсиологиcал фунcтион ин ҳйдраненcепҳалй". Жоурнал оф тҳе Неурологиcал Сcиэнcес 263 (1–2): 198–207. дои:10.1016/ж.жнс.2007.06.043. ПМИД 17719607.
- ↑ Раре Дисеасе Дай: Фебруарй 28. „Wҳат ис а Раре Дисеасе?“. Раре Дисеасе. 2018-йил 24-октябрда асл нусхадан архивланган.