Gudpascher sindromi
Гудпасчер синдроми - тизимли васкулит(капиллярит) ҳисобланиб,аксарият ҳолларда о'пка ва буйракларнинг геморрагик пневмонити ва гломеруллонефрити ко'ринишида кечади.Ко'проқ 20-30 ёшдаги эркаклар касалланадилар.Касаллик биринчи марта 1919-йилда Э.W. Гоодпастур томонидан ёритилган.
| Гудпасчер синдроми | |
|---|---|
| КХК-10 | М31.0 (ИЛДС М31.010) |
| КХК-9 | 446.21 |
| ОМИМ | 233450 |
Этиологияси ва патогенези
вожланадиГудпасчер синдромининг келиб чиқишида вирусли (А2 - гриппи),бактериал инфексия,совуқда қолиш ва айрим дориларни (Д- пенициламин) о'рни то'г'рисида фикрлар мавжуд.
Касаллик аутоиммун хусусиятга эга.Чунки аксарият беморларда буйрак ва о'пка то'қималари базал мембранасига хос ҳамда айланиб юрувчи иммун касалликлар топилади.Шунингдек, наслий мойиллик (хусусан ҲЛАДА2 ) ма'лум аҳамиятга эга.
Касалликнинг биринчи тавсифи америкалик шифокор ва патофизиолог Э. W. Гудпастуре ( ЭWГоодпастуре ) (1886-1960) 1919 йилда грипп эпидемияси даврида, 18 ёшли бола гриппдан бир ой о'тгач, нефрит ва пневмония ко'ринишида буйрак шикастланиши, ҳемоптизи билан бирга ривожланади.
Клиникаси
Гудпасчер синдромининг 3 та даври бор:
- Хатарли вариант такрорланувчи геморрагик пневмония ва тез ривожланаётган гломерулонефрит билан тавсифланади.
- Буйраклар ва о'пкада о'згаришларнинг секинроқ ривожланиши билан.
- Прогрессив гломерулонефритнинг устунлиги ва буйрак этишмовчилигининг тез ривожланиши билан.
Касаллик одатда о'ткир- юқори ҳарорат,қон тупуриш оки о'пкадан қон кетиши ва ҳаво етишмаслиги ҳисси билан бошланади. Перкуссияда о'пка устида перкутор товушнинг қисқариши, аускултасияда бронхиал нафас о'пканинг о'рта ва пастки қисмларида ко'п миқдорда жарангдор нам хириллашлар эшитилади. О'пка билан нир қаторда ёки бироз кейинроқ тез ривожланиб борувчи ва эрта буйрак етишмовчилигига олиб келувчи гломерулонефрит кузатилади.
.
Даволаш
Беморларга преднизолон (кунда 10 мг гача) ситостатиклар билан бирга (азатиоприн ёки сиклофосфамид 150-200 мг кунда) буюрилади. Со'нгги йилларда плазмаферездан кенг фойдаланилмоқда. ГКС билан бирга протон помпаси ингибиторлари ва калсий препаратлари буюрилади.