Ziyosfera

Kuru kasalligi

Куру – Янги Гвинея тоғларида Форе қабиласининг аборигенлари орасида учрайдиган ноёб, даволаб бўлмайдиган, ҳалокатли нейродегенератив прион касаллиги. Бу ғайритабиий оқсилларни (прионлар) ўтказиш натижасида келиб чиқадиган трансмиссив спонгиформ энсефалопатиянинг (ТСЕ) бир шакли бўлиб, нейродегенерация туфайли тремор ва мувофиқлаштиришни йўқотиш каби аломатларга олиб келади. Биринчи марта ХХ аср бошларида кашф этилган.

Куру касаллиги
ОМИМ 245300
МедлинеПлус 001379
эМедиcине мед/1248/{{{эМедиcинеТопиc}}}

Куру атамаси касалликнинг классик аломати бўлган тана титраши туфайли Форе қабиласининг курия ёки гурия („силкитиш“) сўзидан олинган. Курунинг ўзи „қалтираш“ деган маънони англатади[1]. Касалликнинг аломати бўлган ғайритабиий кулиш крамплари туфайли „кулиш касаллиги“ деб ҳам аталади. Ҳозирги кунда Папуа-Янги Гвинеядаги Форе қабиласи аъзолари орасида дафн маросимида каннибализм йўли билан кури юқтирилган, деган фикр кенг тарқалган. Ўлган оила аъзолари анъанавий тарзда пиширилган ва истеъмол қилинган, бу марҳумнинг руҳини озод қилишга ёрдам беради деб ҳисоблашган. Аёллар ва болаларда мия, юқумли прионларнинг энг кўп тўпланган органи тез-тез таъсирланади, бу эса куруни узатишни осонлаштиради. Шунинг учун касаллик аёллар ва болалар орасида кўпроқ учрайди.

Эпидемия, эҳтимол, қабила аъзоси Крейцфелдт-Якоб касаллигини ривожлантириб, вафот этганида бошланган. Қишлоқ аҳолиси мияни истеъмол қилганда, улар касаллик билан касалланган, кейин эса касал миясини еган бошқа қишлоқ аҳолисига юқтиришган[2].

Форе одамлари куру эндоканнибализм йўли билан юқади деган фикр пайдо бўлганида яъни 1960-йилларнинг бошларида инсон гўштини истеъмол қилишни тўхтатгандан кейин ҳам касаллик 10 йилдан 50 йилгача давом этган узун инкубация даври туфайли ўзини намоён қилишда давом этди[3]. Эпидемия ниҳоят ярим асрдан кейин кескин пасайиб кетди, 1957-йилда йилига 200 та ўлим ҳолати бўлган. Манбаларда қурининг охирги маълум қурбони 2005 ёки 2009-йилда вафот этганини қайд этилган. 2010-йилдан бери ўлим кузатилмади[4][5].

Клиник манзараси

Куру, трансмиссив спонгиформ энсефалопатия, физиологик ва неврологик оқибатларга олиб келадиган, охир-оқибат ўлимга олиб келадиган асаб тизимининг касаллиги. Бу прогрессив серебеллар атаксия ёки мушаклар ҳаракатларини мувофиқлаштириш ва назорат қилишнинг йўқолиши билан тавсифланади.

Преклиник ёки асемптоматик босқич, инкубация даври деб ҳам аталади, ўртача 10-13 йил давом этади, лекин беш йилдан қисқароқ бўлиши мумкин ва дастлабки таъсирдан кейин 50 йилгача ёки ундан кўпроқ давом этиши тахмин қилинган.

Аломатларнинг биринчи бошланишида бошланган клиник босқич ўртача 12 ой давом этади. Курунинг клиник ривожланиши учта ўзига хос босқичга бўлинади: амбулатор, ҳаракациз ва терминал. Шахслар ўртасида бу босқичларда баъзи фарқлар мавжуд бўлса-да, улар таъсирланган аҳоли орасида асосан консервативдир. Клиник белгилар бошланишидан олдин одамда продромал симптомлар, жумладан, бош оғриғи ва оёқларнинг бўғимларида оғриқ пайдо бўлиши мумкин.

Биринчи (амбулатория) босқичида инфексияланган одамда беқарор ҳолат ва юриш, мушаклар назоратининг пасайиши, титроқ, сўзларни айтиш қийинлиги (дизартрия) ва титроқ тутиши мумкин. Бу амбулатор босқич деб аталади, чунки одам симптомларга қарамай юра олади.

Иккинчи (ўтирадиган) босқичда инфексияланган одам бировнинг ёрдамисиз юролмайди ва атаксия ва кучли силкинишни бошдан кечиради. Бундан ташқари, одамда ҳиссий беқарорлик ва депрессия белгилари кузатилади, лекин айни пайтда назорациз ва спорадик кулгини намоён қилади. Бошқа неврологик аломатларга қарамасдан, тендон рефлекслари касалликнинг ушбу босқичида давом этади.

Учинчи ва охирги (терминал) босқичда инфексияланган одамда мавжуд бўлган атаксия каби симптомлар, қўллаб-қувватланмасдан ўтиришнинг иложи бўлмайдиган даражага этади. Шунингдек, янги аломатлар пайдо бўлади: одамда оғир тўйиб овқатланмасликка олиб келиши мумкин бўлган дисфагия ривожланади, шунингдек, сийдик тутолмаслик, гапириш қобилияти ёки истагини йўқотиши, ҳушида бўлишига қарамай, атроф-муҳитга жавоб бермаслик. Терминал босқичининг охирига келиб, беморларда тез-тез сурункали ярали яралар пайдо бўлади, улар осонгина инфексияланади. Инфексияланган одам одатда биринчи терминал симптомлар бошланганидан кейин кўпинча пневмония ёки бошқа иккиламчи инфексиялар сабаб уч ойдан икки йилгача вафот этади.

Касалликнинг асосий белгилари – кучли қалтираш ва бошнинг чайқалиши, баъзида „табассум“ билан бирга келади, бу қоқшол (рисус сардониcус) билан оғриган беморларга ўхшайди. Бироқ, иккинчи белги одатий хусусият эмас. Газета сарлавҳалари куру учун „жилмаювчи ўлим“ деган сарлавҳа қўйилган. Форе қабиласининг аъзолари касаллик ҳақида ҳеч қачон бу тарзда гапирмайдилар.

Сабаблари

Куру асосан Форе халқи ва улар билан турмуш қурган одамлар орасида маҳаллийлаштирилган[6]. Форе халқи „марҳумнинг жасадини тирик қариндошлари танасига киритиш ва шу тариқа марҳумнинг руҳини озод қилишга ёрдам бериш“ учун ўлимдан кейин ўз оила аъзоларининг тана қисмларини маросим пайти пиширган ва эйишган[7]. Мия юқумли прионга бой орган бўлгани сабабли, мияни истеъмол қилган аёллар ва болалар асосан мушакларни истеъмол қиладиган эркакларга қараганда кўпроқ касал бўлишади.

Одатда прион оқсили ПрП C нинг субдомени 125-228 қолдиқдир. Алфа спираллари мавжудлигига эътибор беринг (кўк).

Прион

Юқумли агент прион (ПрП) деб аталадиган хост томонидан кодланган оқсилнинг нотўғри шаклидир. Прион оқсиллари прион оқсили (ПРНП) гени[8] томонидан кодланган. Прионнинг иккита шакли ПрП c, одатда букланган оқсил ва ПрП сc, касалликни келтириб чиқарадиган нотўғри бурмаланган шаклга эга. Икки шакл аминокислоталар кетма-кетлигида фарқ қилмайди; аммо патоген ПрП сc изоформаси ПрП нинг нормал шаклидан иккиламчи ва учинчи даражали тузилиши билан фарқ қилади. ПрП сc изоформаси бета варақларида кўпроқ бойитилган, ПрП c нинг нормал шакли эса алфа спиралларида бойитилган. Конформациядаги фарқлар ПрП сc нинг тўпланишига ва ферментлар ёки бошқа кимёвий ва физик воситалар билан оқсил парчаланишига жуда чидамли бўлишига имкон беради. Оддий шакл эса тўлиқ протеолизга учрайди ва денатурация қилмайдиган ювиш воситаларида эрийди[9].

Олдиндан мавжуд бўлган ёки олиб келинган ПрП сc ПрП c ни ПрП сc га ўтказишни осонлаштириши мумкин, бу эса бошқа ПрП c ни ўзгартиради. Бу прион касалликларининг патогенезига олиб келадиган, унинг тез тарқалишига ёрдам берадиган занжирли реаксияни бошлайди[9].

Тарқалиши

1961-йилда австралиялик тиббиёт тадқиқотчиси Майкл Алперс антрополог Ширли Линденбаум[эн][5] ҳамроҳлигида Форе қабиласи ўртасида кенг кўламли дала тадқиқотларини олиб борди. Уларнинг тарихий тадқиқотлари шуни кўрсатдики, эпидемия тахминан 1900-йилда Форе ҳудудининг чеккасида яшовчи ва Крейцфелдт-Якоб касаллигининг ўз-ўзидан бир одамда пайдо бўлган бўлиши мумкин[10]. Алперс ва Линденбаум томонидан олиб борилган тадқиқот шуни кўрсатдики, куру Форе халқи орасида ўзларининг эндоканнибалистик дафн маросимлари туфайли осон ва тез тарқалди[11] бунда қариндошлар ўликларнинг жасадларини Форе қишлоғи ижтимоий бирлигига қайтариш учун фойдаландилар[12]. Оила аъзоларининг жасадлари кўпинча бир неча кун давомида кўмилган, сўнгра мурдалар ҳашаротлар личинкалари билан зарарлангандан кейин эксгумация қилинган, шундан сўнг мурда қисмларга бўлинган ва личинкалари унга гарнитур сифатида хизмат қилган.

ИНФЕКТСИОН даражасида аниқ кўринадиган демографик тақсимот – куру аёллар ва болалар орасида энг юқори эркакларникига қараганда саккиз-тўққиз баравар кўп эди – чунки эркаклар можаролар ёки жанглар пайтида одам гўштини истеъмол қилиш уларни заифлаштиради деб ишонишган, аёллар ва болалар эса кўпроқ. ўликларнинг жасадларини, шу жумладан прион зарралари энг кўп тўпланган мияни истеъмол қилишган. Бундан ташқари, аёллар ва болаларга осонроқ юқиши эҳтимоли кучли, чунки улар ўлимдан кейин қариндошларини тозалаш вазифасини ўз зиммаларига олишган ва қўлларида очиқ яралар ва кесилган жойлар бўлиши мумкин эди.

Прион зарраларини ютиш касалликка олиб келиши мумкин бўлса-да, агар прион зарралари тери ости тўқималарига етиб борса, юқори даражадаги узатиш содир бўлади. Австралия мустамлакачи ҳуқуқни муҳофаза қилиш органлари ва маҳаллий насроний миссионерларнинг саъй-ҳаракатлари туфайли каннибализмнинг йўқ қилиниши билан Алперснинг тадқиқотлари шуни кўрсатдики, 1960-йилларнинг ўрталарига келиб, курулар сони аллақачон камайиб бораётган эди. Бироқ, касалликнинг ўртача инкубация даври 14 йилни ташкил этади ва генетик жиҳатдан энг чидамли бўлганлар учун инкубация даври 40 йил ёки ундан кўп бўлган 7 та ҳолат қайд этилган. Манбалар қури билан охирги одам 2005-йилда ёки 2009-йилда вафот этганми[5][4], деган фикрга келишмайди.

Куру – спонгиформ энсефалопатиялар – инсон прион касалликларининг энг типик намунасидир. Куруни ўрганиш жараёнида одамга ўтадиган спонгиоформ энсефалопатиялар тушунчаси шаклланган.

Патогенези

Куру касаллигининг юқумли табиатини кашф этгани учун Карлтон Гаждузек 1976 йилда физиология ёки тиббиёт бўйича Нобел мукофотига сазовор бўлди . У мукофот пулини Форе қабиласига ҳадя қилди. Гаидузекнинг ўзи прион назариясини тан олмади ва секин вируслар спонгиформ энсефалопатияга олиб келишига амин эди. Бу назария ҳали ҳам оз бўлса-да, ўз тарафдорларига эга.

Спонгиформ энсефалопатия ривожланишининг прион назарияси бошқа америкалик олим – Стенли Прусинер томонидан ишлаб чиқилган (инглизча: Станлей Прусинер), бунинг учун у 1997-йилда физиология ёки тиббиёт бўйича Нобел мукофотига сазовор бўлган.

Иммунитет

Куру касаллиги билан оғриган беморнинг миячаси

2009-йилда Тиббий тадқиқотлар кенгаши тадқиқотчилари Папуа-Янги Гвинея популяциясида куруга кучли қаршилик кўрсатадиган табиий прион оқсили вариантини топдилар. 1996-йилда бошланган тадқиқотда[13], тадқиқотчилар Шарқий тоғлар ва унинг атрофидаги ҳудудларнинг аҳолисидан 3000 дан ортиқ одамни текширдилар ва Г127 прион оқсилининг ўзгаришини аниқладилар[14]. Г127 полиморфизми нотўғри маъно мутациясининг натижасидир ва географик жиҳатдан куру эпидемияси энг кўп тарқалган минтақалар билан чекланган. Тадқиқотчиларнинг фикрича, ПрнП варианти яқинда пайдо бўлган, энг сўнгги умумий аждод 10 авлод олдин яшаган[14].

Тадқиқот натижалари тадқиқотчиларга Cреутзфелдт-Жакоб касаллиги[13] ва Алцгеймер касаллиги[15] каби прион билан боғлиқ бошқа касалликларни яхшироқ тушуниш ва даволаш усулларини ишлаб чиқишда ёрдам бериши мумкин.

Тарихи

Куру биринчи марта 1950-йилларнинг бошида австралиялик офицерларнинг Папуа-Янги Гвинеянинг Шарқий тоғларида патруллик қилаётганидаги расмий ҳисоботларида тасвирланган[16]. Баъзи норасмий маълумотларга кўра, қури минтақада 1910-йилдаёқ пайдо бўлган. 1951-йилда Артур Кери Папуа-Янги Гвинеядаги Форе қабилаларига таъсир қилувчи янги касалликни тасвирлаш учун ҳисоботида биринчи бўлиб куру атамасини ишлатган. Кери ўз ҳисоботида қури асосан ҳомиладор аёлларга таъсир қилганини ва охир-оқибат уларни ўлдиришини таъкидлади. Куру 1952—1953-йилларда Форе, Еит ва Усуруф халқлари орасида антропологлар Роналд Берндт ва Кетрин Берндт[17] томонидан қайд этилган. 1953-йилда патрул зобити Жон МакАртур ўз ҳисоботида касалликнинг тавсифини тақдим этган куруни кузатди. МакАртур бу минтақадаги қабилаларнинг жодугарлик амалиётидан келиб чиқадиган психосоматик эпизод деб ҳисоблаган[16]. Касаллик каттароқ эпидемияга айланганидан сўнг, лютеран шифокори Чарлз Пфаррдан қабила халқи касаллик ҳақида Австралия ҳукуматига хабар бериш учун ҳудудга келишни сўради[17].

Дастлаб, Форе халқи куру[18] сабаби жодугарлик деб ҳисоблаган. Улар, шунингдек, куру қўзғатувчи сеҳрни юқумли деб ўйлашди. Уни неги-наги деб ҳам аташган, яъни „аҳмоқ одам“ деган маънони англатади, чунки қурбонлар вақти-вақти билан кулиб туришарди. Форе халқи бу касалликни арвоҳлар қури билан бирга келган силкиниш ва ғалати хатти-ҳаракатлар туфайли келтириб чиқаради, деб ишонишган. Буни даволаш учун улар марҳумларни казуарина қобиғи билан озиқлантиришди[19].

Куру эпидемияга айланганидан сўнг, вирусолог Даниэл Карлтон Гаждусек ва шифокор Винсент Зигас касаллик бўйича тадқиқотларни бошладилар. 1957-йилда Зйгас ва Гаждусек Австралия тиббиёт журналида курунинг генетик келиб чиқиши ва „куру патогенезига таъсир этувчи ҳар қандай этник ва атроф-муҳит ўзгарувчилари ҳали аниқланмаган“ деган ҳисоботни чоп этишди.

Каннибализм аваллдан мумкин бўлган сабаб сифатида гумон қилинган, аммо расман гипотеза сифатида 1967-йилгача Гласс ва 1968-йилда Метю, Гласс ва Линденбаум томонидан расмий равишда илгари сурилмаган.

Антропофагия куру билан боғланишидан олдин ҳам, Папуа-Янги Гвинея Австралия маъмурияти томонидан каннибализм тақиқланган ва 1960-йилга келиб бу амалиёт деярли йўқ қилинган. Куру билан касалланиш ҳолатлари камайиб бораётган бўлса-да, тиббиёт тадқиқотчилари ниҳоят куруни тўғри текширишга муваффақ бўлишди, натижада курунинг сабаби прионларни илмий тушунишга олиб келди[20].

Куру касаллигининг патологиясини тушуниш учун Гаждусек Миллий Соғлиқни Сақлаш Институтида (НИҲ) шимпанзеларда биринчи тажриба синовларини ўтказди[17]. Австралиялик шифокор Майкл Алперс Гаждусек билан ҳамкорлик қилиб, қуридан вафот этган 11 ёшли қиздан олинган мия тўқималари намуналарини тақдим этди. Гаждусек ўз асарида биринчи бўлиб куру касаллиги библиографиясини тузган[21]. Жо Гиббс НИҲда маймунларнинг хатти-ҳаракатларини кузатиш ва қайд этиш ва уларни отопсия қилиш учун Гаждусекга қўшилди. Икки йил ичида шимпанзелардан бири Даисй номаълум касаллик омили ифлосланган биоматериал орқали юқишини ва бошқа приматларга турлар тўсиғидан ўта олишини кўрсатиб, куруни ишлаб чиқди. Элизабет Бек бу эксперимент курунинг биринчи экспериментал узатилишига олиб келганини тасдиқлаганидан сўнг, кашфиёт инсон тиббиётидаги жуда муҳим ютуқ сифатида тан олинди ва Гаждусек 1976-йилда физиология ёки тиббиёт бўйича Нобел мукофотига сазовор бўлишига олиб келди[17].

Кейинчалик, Э. Ж. Фиэлд 1960-йилларнинг охири ва 1970-йилларнинг бошларида Янги Гвинеяда касалликни тадқиқ қилиб, уни сcрапиэ ва кўп склероз билан боғлаган. У касалликнинг глиал ҳужайралар билан ўзаро таъсирини таъкидлади, шу жумладан юқумли жараён мезбон молекулаларнинг таркибий қайта тартибга солинишига боғлиқ бўлиши мумкинлиги ҳақидаги танқидни. Бу кейинчалик прион гипотезасига айланган нарсанинг дастлабки кузатуви эди[22].

Яна қаранг

Манбалар

  1. ↑ Граҳам Сcотт. Тҳе Форе лангуаге оф Папуа Неw Гуинеа. Паcифиc Лингуистиcс, 2015. ИСБН 978-0-85883-173-5. 
  2. ↑ Бичелл, Раэ Эллен. „Wҳен Пеопле Ате Пеопле, А Странге Дисеасе Эмергед“ (инглизча). НПР.орг (6-сентабр 2016-йил). Қаралди: 8-апрел 2018-йил.
  3. ↑ "Куру". МедлинеПлус Медиcал Энcйcлопедиа. ҳттпс://медлинеплус.гов/энcй/артиcле/001379.ҳтм. Қаралди: 14-ноябр 2016-йил. 
  4. ↑ 4,0 4,1 Ренсе, Сараҳ „Ҳере'с Wҳат Ҳаппенс то Ёур Бодй Wҳен Ёу Эат Ҳуман Меат“. Эсқуире (7-сентабр 2016-йил).
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 „А лифе оф детерминатион“. Монаш Университй — Фаcултй оф Медиcине, Нурсинг анд Ҳеалтҳ Сcиэнcес (23-феврал 2009-йил). 2015-йил 10-декабрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 20-январ 2016-йил.
  6. ↑ {{{заглавие}}}.
  7. ↑ {{{заглавие}}}.
  8. ↑ {{{заглавие}}}.
  9. ↑ 9,0 9,1 {{{заглавие}}}.
  10. ↑ Куру: Тҳе Сcиэнcе анд тҳе Сорcерй (Сиамесе Филмс, 2010)
  11. ↑ Жаред М. Диамонд. Гунс, гермс, анд стеэл : Тҳе фатес оф ҳуман соcиэтиэс, 1ст эдитион, Неw Ёрк: W. W. Нортон & Cомпанй, 1997. ИСБН 0-393-03891-2, 978-0-393-03891-0, 0-393-31755-2, 978-0-393-31755-8, 978-0-613-18114-3, 0-613-18114-Х. 
  12. ↑ Жаред М. Диамонд. Гунс, гермс, анд стеэл : Тҳе фатес оф ҳуман соcиэтиэс, 1ст эдитион, Неw Ёрк: W. W. Нортон & Cомпанй, 1997. ИСБН 0-393-03891-2, 978-0-393-03891-0, 0-393-31755-2, 978-0-393-31755-8, 978-0-613-18114-3, 0-613-18114-Х. 
  13. ↑ 13,0 13,1 „Браин дисеасе 'ресистанcе гене' эволвес ин Папуа Неw Гуинеа cоммунитй; cоулд оффер инсигҳц инто CЖД“. СcиэнcеДаилй (21-ноябр 2009-йил). Қаралди: 12-ноябр 2016-йил.
  14. ↑ 14,0 14,1 {{{заглавие}}}.
  15. ↑ „Натурал генетиc вариатион гивес cомплете ресистанcе ин прион дисеасес“. Уcл.аc.ук (11-июн 2015-йил). Қаралди: 12-ноябр 2016-йил.
  16. ↑ 16,0 16,1 Ширлей Линденбаум. „Ан аннотатед ҳисторй оф куру“. Медиcине Антҳропологй Тҳеорй (14-апрел 2015-йил). 2018-йил 15-сентябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2022-йил 2-ноябр.
  17. ↑ 17,0 17,1 17,2 17,3 Мичаэл П. Алперс. А ҳисторй оф куру // Папуа анд Неw Гуинеа Медиcал Жоурнал. — 2007-03. — Т. 50, вып. 1—2. — С. 10–19. — ИССН 0031-1480.
  18. ↑ „Куру“. Трансмиссибле Спонгиформ Энcепҳалопатҳиэс. 2016-йил 21-ноябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 21-ноябр 2016-йил.
  19. ↑ Манба хатоси: Инвалид <реф> таг; но техт wас провидед фор рефс намед пмид30866511
  20. ↑ Кеннедй, Жоҳн „Куру Амонг тҳе Форé — Тҳе Роле оф Медиcал Антҳропологй ин Эхплаининг Аэтиологй анд Эпидермиологй“ (инглизча). АрcЖоҳн.wордпресс.cом (15-май 2012-йил). Қаралди: 21-ноябр 2016-йил.
  21. ↑ Паwеł П. Либерски, Паул Броwн. Куру: а ҳалф-опенед wиндоw онто тҳе ландсcапе оф неуродегенеративе дисеасес // Фолиа Неуропатҳологиcа. — 2004. — Т. 42 Суппл А. — С. 3–14. — ИССН 1641-4640.
  22. ↑ Пеат, Рай „БСЕ - мад cоw - сcрапиэ, этc.: Стимулатед амйлоид дегенератион анд тҳе тохиc фац“. РайПеат.cом.

Адабиётлар

"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/Kuru_kasalligi" dan olindi