Miasteniya

Миастения (юн. мйс — мускул ва аштениа — дармонсизлик, заифлик), астеник булбар фалаж, Эрб-Голдфлам касаллиги — нерв ва мускул системаси касаллиги. Кўндалангтарғил мускулларнинг тез чарчаши. Моддалар алмашинувининг бузилиши, айрисимон безнинг касалланиши сабаб бўлади. М. ривожланишида аутоиммун жараёнлар муҳим ўрин тутади. Кўпинча, қовоқ мускуллари (птоз), чайнаш мускуллари (ютиш қийинлашади) ҳамда оёқ-қўл мускуллари (юриш ўзгаради) зарарланади.

Миастения
Нерв-мушак синапсининг диаграммаси: 1. Пресинаптик терминал 2. Сарколемма 3. Синаптик пуфакча 4. Никотиник ацетилхолин рецепторлари 5. Митохондриялар
Классификацияси ва ташқи линклар
ОМИМ	254200
ДисеасесДБ	8460
МедлинеПлус	000712
МеСҲ	Д009157

Давоси: М.га сабаб бўлган омиллар бартараф этилади, витаминлар, кувватга киритувчи дорилар буюрилади.

Эпидемиологияси

Миастения тарқалиши 100 000 аҳоли сонига 10– 24 кишини ташкил қилади. Бу касаллик ҳар қандай ёшда, я’ни эрта болалик даврида ҳам, кексалик даврида ҳам ривожланади. Аммо миастения 20–40 ёшларда кўп учрайди. Аёллар эркакларга қараганда 2–3 баробар кўп касалланишади. Миастениянинг халқаро таснифи. 1959-йил Лос-Анжелесда миастениянинг халқаро таснифи қабул қилинди ва у ҳозиргача барча давлатларда қўллаб келинмоқда

И. Тарқалган миастения

1. Неонатал миастения 2. Туғма миастения 3. Офталмопарез ёки офталмоплегия билан намоён бўлувчи енгил кечувчи миастения 4. Болалар оилавий миастенияси 5. Ювенил миастения 6. Катталарнинг тарқалган миастенияси: – енгил – оғир – яшин тезликда – кеч бошланувчи оғир тури – мушаклар атрофияси билан кечувчи миастения

ИИ. Кўз миастенияси

1. Ювенил миастения

2. Катталар миастенияси

Этиологияси ва патогенези

Миастения этиологияси тўла ўрганилмаган. Унинг ривожланишини, асосан, тимус патологияси билан боғлашади. Чунки миастенияда 80 % ҳолатларда тимус патологияси, я’ни 65-70 % гиперплазия ва 10-15 % тимома аниқланади. Қолган ҳолатларда тимус патологияси аниқланмайди. Миастения ба’зида полимиозит,

Хашимото бўқоғи, СҚБ, ревматоид артрит, лимфосаркома, саркоидоз каби бир қатор аутоиммун касалликлар билан бирга учрайди. Мутахассислар

ушбу касалликларни юзага келтирувчи этиологик омиллар ўхшаш бўлиши мумкин, деб ҳисоблашади. Миастения ривожланишида пресинаптик ва посцинаптик мембраналарнинг туғма нуқсони ҳам муҳим аҳамиятга эга деб ҳисобланади. Ушбу нуқсонлар сабабли синаптик фаолият бузилади ва миастения

белгилари пайдо бўла бошлайди. Турли вирусли инфексиялар ушбу патологик жараёнларни бошлаб беришга туртки бўлади. Миастениянинг тимус фаолияти билан боғлиқ патогенези бирмунча яхши ўрганилган. Тимус иммун жараёнларда фаол иштирок этувчи ички секреция бези бўлиб, унинг зарарланиши кучли аутоиммун бузилишларни юзага келтиради. Ҳануз нома’лум бўлган этиологик омиллар та’сири остида тимуснинг ба’зи ҳужайралари катта миқдорда антигенлар ишлаб чиқаради. Организмда ушбу антигенларга нисбатан антитаначалар ҳосил бўлади, я’ни қонда асетилхолин рецепторларига қарши антитаначалар миқдори ошиб кетади. Антитаначалар нерв-мускул синапсларининг посцинаптик мембранасида жойлашган холинорецепторларни зарарлайди ва натижада уларнинг сони камая бошлайди. Холинорецепторлар – асетилхолинга та’сирланувчи рецепторлар.

Клиникаси

Миастения учун мускулларнинг танлаб зарарланиши хос, я’ни ба’зи мускуллар зарарланиб, қолганлари сақланиб қолади. Энг кўп зарарланадиган мускуллар – булар юқори қовоқни кўтарувчи ва кўзни ҳаракатлантирувчи мускуллар. Птоз, яримптоз, диплопия ва кўз ҳаракатларининг чекланиши миастения учун жуда хос симптомлар. Улар касалликнинг бошланғич давридаёқ пайдо бўлади. Агар яримптоз кузатилган беморга кўзларни бир неча бор юмиб-очиш сўралса, унинг

кўзлари тўла юмилиб қолади, я’ни птоз ривожланади. Юқори қовоқлари бироз тушган ва бошини сал кўтариб кўз остидан қарайдиган беморга кўзи тушган ҳар қандай невропатологнинг хаёлидан «Бу беморда миастения касаллиги борга ўхшайди» деган фикр ўтади .

Миастения турлари

1. Туғма миастения – энди туғилган болада офталмоплегия билан намоён бўладиган миастения. Ўғил болалар қиз болаларга қараганда 2 баробар кўп касалланишади. Аутосом-доминант типда наслдан наслга ўтади. Бола офталмопарез билан туғилади: унда икки томонлама птоз аниқланади ва кўз олмалари ҳаракати чегараланган бўлади. Бола улғайган сайин офталмопарез тўла офталмоплегияга ўтади, я’ни унинг иккала кўзи юмилиб қолади ва кўз олмалари деярли ҳаракатланмайди. Мимик мускулларда енгил толиқиш кузатилади. Оёқ-қўллар мускуллари соғлом ҳолатда қолади ёки енгил фалажлик аниқланади 2. Неоанатал миастения – энди туғилган чақалоқларда кузатилувчи ва ўтиб кетувчи (транзитор) миастеник ҳолат. Ушбу транзитор ҳолат миастения билан касалланган оналардан туғилган болаларнинг 10–15 % ида учрайди. Бунинг сабаби миастения билан касалланган онадан асетилхолин рецепторларига қарши антитаначаларнинг йўлдош орқали болага ўтиши билан тушунтирилади. Аммо нима учун ушбу ҳолат касал онадан туғилган чақалоқларнинг барчасида ҳам кузатилмаслиги ноаниқ бўлиб қолмоқда. Бундай болалар, одатда, йиғламай туғилади. Чақалоқдаги миастения белгилари даражаси онасидаги касаллик белгилари даражасига ёки касаллик давомийлигига боғлиқ эмас. Чақалоқ онасининг кўкрагини эмаётганда тез чарчаб қолади, сутни юта олмай қалқиб кетади, қийналиб нафас олади, барча мускулларда гипотония кузатилади. 

Қиёсий ташхис

Миастениянинг барча турларини унга ўхшаш турли касалликлар ва синдромлар билан қиёслаш керак бўлади. Қиёслаш керак бўлган касалликлар – сурункали зўрайиб борувчи ташқи офталмоплегия, окулофарингеал миодистрофия, орқа бириктирувчи артерия анев ризмаси, неврастения ва истерик синдромлар, интракраниал ўсмалар, краниал ва бошқа полиневропатиялар, ботулизм, полимиозит, Ламберт-Итон синдроми, тиреотоксик офталмоплегия, Д-пенисилламин та’сирида ривожланган

миастеник синдром, антибиотиклар та’сирида ривожланган миастеник синдром.