Nefrotik sindrom

Нефротик синдром, массив протенинурия (кунига 3 гр дан кўп), гипопротеинемия (асосан, гипоалбуминемия) – шиш, сероз бўшлиқлар истисқоси, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия ва гиповолемия билан таърифланадиган симптомлар мажмуи. Бу синдром асосида организм иммун реактивлигининг бузилиши ётади, бунда буйрак коптокча томирчалари девори шикастланади, натижада оқсил йўқотилади, унинг қон зардобидаги миқдори камаяди, бу, ўз навбатида, қон плазмаси онкотик босимини камайтиради, пировардида суюқлик қондан тўқималарга ўтади ва шиш пайдо бўлади.

Этиологиясига кўра бирламчи ва иккиламчи нефротик синдром ажратилади. Бирламчи нефротик синдром ривожланишининг сабаби буйракнинг бирламчи касалликлари, масалан, липоид нефроз, мембраноз гломерулонефрит, фокал-сегментар гломерулосклероз, мембраноз пролифератив гломерулонефрит шаклидаги минимал ўзгаришлар билан кечувчи гломерулопатиялар.

Иккиламчи нефротик синдром кўплаб касалликларда, асосан, тизимли характерга эга бўлиб, буйраклар иккинчи даражали таъсир кўрсатади. Бундай касалликларга қандли диабет (диабетик нефропатия), амилоидоз, хавфли ўсмалар, коллагенозлар (тизимли қизил югурик, склеродермия, ревматизм, тугунли периартерит), организмдаги сурункали юқумли жараёнлар, паразитар касалликлар (токсоплазмоз, шистоматоз ва бошқалар), аллергик касалликлар (зардоб касаллиги ва бошқалар). Бундан ташқари, иккиламчи нефротик синдром захарланишлар (олтин, симоб, висмут, пенициламин, стероид бўлмаган яллиғланишга қарши дорилар, ҳашаротлар ва илон заҳарлари), ҳомиладор аёлларда нефропатия, буйрак томирлари тромбози ва бошқалар туфайли юзага келади.

Нефротик синдромнинг этиологияси асосан ёшга боғлиқ. Болаларда бу синдромнинг энг кенг тарқалган сабаби – минимал ўзгаришли нефропатия; катталарда нефротик синдром ривожланишининг сабаблари орасида биринчи ўринда мембраноз гломерулонефрит туради; 60 ёшдан ошган одамларда мембраноз гломерулонефрит билан бирга нефротик синдромнинг ривожланиши кўп ҳолларда диабетик нефропатия ва буйрак функциясини иккинчи даражали бузадиган бошқа тизимли касалликлар билан боғлиқ.

Гломеруляр филтр мембраналарнинг ўтказувчанлигининг ошиши уларда тўпланган иммун комплексларнинг, шунингдек, нейтрофиллар ва моноцитлар томонидан чиқарилган лизосомал ферментлар ва актив кислород формаларининг зарарли таъсири билан боғлиқ. Бундан ташқари, нефротик синдромли беморларнинг қон плазмасида гломеруляр тўсиқнинг ўтказувчанлигини оширадиган лимфоцитлар томонидан ишлаб чиқарилганлиги тахмин қилинган омил топилган. Ҳар қандай зарар механизми билан қон плазмаси оқсилларини, асосан, албуминни коптокча филтратида кўпайиши кузатилади ва аниқ протеинурия ривожланади (кунига 3 г дан ортиқ протеин, баъзи ҳолларда кунига 50 г гача протеин). Бунинг оқибати гипопротеинемия (60 г / л дан кам), асосан, албумин таркибининг пасайиши ҳисобланади. Гипопротеинемия туфайли юзага келадиган коллоид-осмотик босимнинг пасайиши қон томирлардан ҳужайралараро бўшлиққа ва тананинг сероз бўшлиқларига суюқликнинг йиғилиши ва гиповолемиянинг ривожланиши билан бирга келади, бу эса, ўз навбатида, РААС фаоллигининг ошишига ва алдостерон ишлаб чиқарилишининг ошишига олиб келади; иккинчиси сийдикда натрийнинг чиқарилишини камайтиради ва унинг қондаги консентрациясини оширади. Бир қатор клиник ва экспериментал тадқиқотлар шуни кўрсатдики, таърифланган механизмга қўшимча равишда, нефротик синдромда гипернатриемия ривожланишига буйракларнинг натриюретик гормон таъсирига реакциясининг пасайиши сабабчи, бу сийдикда натрийнинг чиқарилишини кучайтиради. Натижада осмотик босимнинг ошиши АДГ секрециясини рағбатлантиради, бу организмда сувни ушлаб туришни оширади, бу эса шиш пайдо бўлишига олиб келади.

Гипернатриемия таъсирида АДГ секрециясини рағбатлантириш қон плазмаси ҳажмининг ошиши билан бирга келади, аммо унинг суюлиши содир бўлади, гипопротеинемия ва гипоонкия кучаяди. Натижада, ортиқча сув қон оқимида сақланмайди, балки тўқималарга ўтади, бу эса шишнинг янада ошишига ёрдам беради, яъни „хавфли ҳалқа“ пайдо бўлади.

Нефротик синдромда гипопротеинемиянинг ривожланишига, протеинуриядан ташқари, оқсилнинг транссудат бир қисми сифатида тўқималарда тўпланиши ҳам сабаб бўлади. Шу билан бирга, гиперлипидемия юқори зичликдаги липопротеинларнинг нормал ёки камайган даражаси билан паст ва жуда паст зичликдаги липопротеинлар таркибининг кўпайиши туфайли ривожланади. Қон плазмасида холестерин ва триацилглицеринлар миқдори ортади. Гиперлипидемия ривожланиши учун иккита механизм жавобгардир: жигарда липопротеинлар ишлаб чиқаришнинг кўпайиши ва хиломикрон ва ЗЖПЛ катаболизмининг бузилиши.

Нефротик синдромда эндоген ва экзоген моддаларни боғлайдиган кўплаб транспорт оқсиллари сийдикда йўқолади. Шу муносабат билан нефротик синдромли беморларнинг қон плазмасида бир қатор микроэлементлар (Фе, Cу ва Зн), Д витамини, тироид ва стероид гормонларнинг метаболитлари камайган. Кўпгина дорилар қон плазмасидаги албумин билан боғланган, шунинг учун гипоалбуминемия эркин айланадиган дори формалари миқдорини оширади, бу уларнинг токсиклигини ошириши мумкин.

Кенг шишнинг ривожланиши (ўпка ва мия шишигача) ва сероз бўшлиқларда транссудатнинг тўпланиши муҳим органларнинг жиддий дисфункцияси билан кечиши ва ўлимга олиб келиши мумкин. Шу билан бирга, нефротик синдром билан бундай беморлар учун хавф омиллари бўлган бир қатор асоратлар пайдо бўлади.

Нефротик синдромнинг асосий хавфи тромбоэмболик асоратлардир. Мембраноз гломерулонефрит билан оғриган беморларда буйрак веналарининг тромбози тез-тез учрайди (катта беморларнинг 20-30 фоизида); кўпинча оёқнинг чуқур томирларининг тромбози пайдо бўлади. Яна бир хавфли асорат – о'пка эмболияси. Артериал тромбоз камроқ учрайди, аммо у коронар қон айланишининг бузилишига олиб келиши мумкин, бу эса миокард инфаркти хавфини оширади. Нефротик синдромда гиперкоагуляция ҳолати учун жавобгар бўлган асосий омиллар – прокоагулянтлар фибриноген ва плазмадаги В ва ВИИИ омилларнинг кўпайиши, антикоагулянт антитромбин ИИИ таркибининг пасайиши, плазминоген миқдорининг пасайиши туфайли фибринолитик тизим фаолиятининг заифлашиши бундан ташқари, тромбоцитлар сони ортади ва уларнинг ёпишиш ва агрегация қобилияти ошади, бу эса турли органлар ва тўқималарда микросиркуляциянинг бузилишига ёрдам беради.