Neonatal gemaxromatoz
Неонатал гемохроматоз – келиб чиқиши номаълум бўлган, кам учрайдиган ва оғир жигар касаллиги ҳисобланади. Бироқ, сўнгги тадқиқотлар бу касаллик аллоиммун хусусиятга эга бўлиши мумкинлигини кўрсатмоқда. Унинг белгилари ирсий гемохроматозга ўхшаш бўлиб, тана аъзолари ва тўқималарига, айниқса жигарга, темир тўпланиши натижасида зарар етказади.
| Неонатал гемохроматоз | |
|---|---|
 | |
| Неонатал гемохроматоз аутосом-рецессив тарзда наслдан-наслга ўтади. | |
| Мутахассислик | Неонатология |
Сабаблари
Неонатал гемохроматознинг сабаблари ҳанузгача номаълум, бироқ сўнгги тадқиқотлар бу касалликнинг аллоиммун табиатга эга эканлиги ҳақидаги фаразни илгари сурмоқда. Ушбу фаразни қўллаб-қувватловчи далиллар орасида ака-ука ва опа-сингиллар ўртасидаги юқори касалланиш даражаси (80% дан ортиқ) мавжуд. Бу далиллар, бошқа тадқиқотлар натижаларига кўра, неонатал гемохроматозни туғма аллоиммун гепатит сифатида таснифлаш мумкинлигини кўрсатмоқда[1].
Ташхиси
Дифференсиал ташхиси
Бу касаллик баъзан ювенил гемохроматоз билан адаштирилади. Ювенил гемохроматоз гемоювелин деб аталадиган геннинг мутациялари туфайли юзага келадиган ирсий гемохроматоздир. Иккала касалликнинг белгилари ва оқибатлари ўхшаш бўлса-да, уларнинг келиб чиқиш сабаблари турлича эканлиги маълум.
Даволаш
Касалликнинг самарали даволаш усули асосан жигар кўчириб ўтказиш билан чекланган. Антиоксидант хелат коктейли билан ҳам ижобий натижалар кузатилган, аммо унинг самарадорлиги тўлиқ тасдиқланмаган. Аллоиммун сабаб назариясига асосланиб, янги даволаш усули ишлаб чиқилди. Бу усул неонатал гемохроматоз билан туғилган чақалоғи бўлган аёлларга кейинги ҳомиладорлик пайтида юқори дозали иммуноглобулин юбориш орқали амалга оширилади ва жуда умидли натижалар кўрсатмоқда[2].
Манбалар
- ↑ Wҳитингтон ПФ (Аугуст 2007). "Неонатал ҳемочроматосис: а cонгенитал аллоиммуне ҳепатитис". Семин Ливер Дис 27 (3): 243–250. дои:10.1055/с-2007-985069. ПМИД 17682971.
- ↑ "Ҳигҳ-досе иммуноглобулин дуринг прегнанcй фор реcуррент неонатал ҳаэмочроматосис". Тҳе Ланcет 364 (9446): 1690–8. Новембер 6–12, 2004. дои:10.1016/С0140-6736(04)17356-Х. ПМИД 15530630. ҳттпс://арчиве.орг/детаилс/сим_тҳе-ланcет_новембер-6-12-2004_364_9446/паге/1690.
Давомини ўқиш
- Андреwс Н (1999). "Дисордерс оф ирон метаболисм". Неw Энгланд Жоурнал оф Медиcине 341 (26): 1986–95. дои:10.1056/НЕЖМ199912233412607. ПМИД 10607817. ҳттпс://арчиве.орг/детаилс/сим_неw-энгланд-жоурнал-оф-медиcине_1999-12-23_341_26/паге/1986. линк (Wайбаcк Мачине сайтида 2010-06-27 санасида архивланган)