Nesidioblastoz
Несидиобластоз ( неонатал гипогликемик синдром, янги туг'илган чақалоқларнинг гиперинсулинемик гипогликемияси, туг'ма гиперинсулинизм ) - гиперинемик гиперинемик гиперинемик гиперинемия, азизлик эпителиясини, Азизенсив о'згаришлар билан ажралиб турадиган.Панcреатик оролларининг гиперплазиялари туфайли, уларнинг гиперпласиа ва / ёки ҳужайралар гиперпласи, ёки ҳужайралар гипертрофияси туфайли, асосан бета ҳужайралари бо'лган ороллар гипертрофияси туфайли характерли.
Этиологияси ва патогенези
Несидиобластоз - аутосомал рецессив, камроқ аутосома доминант тури билан туг'ма касаллик.11п15 локусидаги мутациялар тасвирланган.Ошқозон каналлари, оролларнинг гипертрофиси эпителиясидан, ороллар гипертрофиси эпителиясидан тезлаштирилган ёки ривожланган шаклланиши, инсулиннинг изтироблари билан бирга келади.
Клиника
Неизездедластосис - генетик жиҳатдан аниқланган касаллик - ҳар қандай ёшда намоён бо'лиши мумкин, болаларда ко'пинча аниқланади.Катталардаги ошқозон ости безининг исталган қисмида катталардаги неоплазма пайдо бо'лади, камдан-кам ҳолларда о'з капсуласига эга, шунинг учун инфилтрацияга о'хшаш зигзаг о'сиши.
Клиник ко'риниш ог'ир такрорий гипоглйcемаси билан ва ҳаётнинг биринчи соатларидан онгни ё'қотиш билан ажралиб туради.
Диагностика
Текширув давомида гликемия даражаси паст (2,2 ммол / л дан кам), аммо қон плазмасидаги энг ко'п иммунсиз инсулин (ИРИ) ва C-пептиднинг юқори консентрацияси аниқланди.
Даволаш
Глюкоза эчимини томир ичига юборадиган ҳужумларнинг о'з вақтида кучланишни о'з вақтида энгиллаштириш учун қисқартирилди.Дастлабки уч кун ичида камида 5 мг / кг / кун / кун / кун / кунига 2 мг / кг дан кам бо'лмаган та'сир ко'рсатади (1 ... 2 мг / кг) биринчи уч кун ичида киритилади.4-куни ... 6-кун, глёнкада мушак ичига 20 ... 30 мкг / кг гача тавсия этилади).7 ... 10 кундан бошлаб терапия диазоксид билан бошланади (5 ... 15 мг / кг 3 дозада кун ичида).Ба'зида бундай терапия бир неча ой ва ҳатто йиллар давомида амалга оширилади.Даволанишнинг самарасизлиги, ён та'сирининг ривожланиши, жарроҳлик амалга оширилади (субтотал панкреатектомия).
Агар жарроҳлик амалиёти ва радикал операция қилиш ва радикал операция, консерватив терапия схемалари, шу жумладан бирликокит ва бошқаларнинг узоқ давом этган статетиcине, синтостатиннинг синтетик аналоги таклиф қилинса, таклиф қилинмоқда.