Pangipopituitarizm
Пангипопитуитаризм (лот. Пангипопитуитаризм, Симмондс касаллиги, Шиэн синдроми)—айланиб юрувчи гипофиз гормонлари концентрациясининг пасайиши, сўнгра гипотироидизм, гипокортисизм ва турли даражадаги гипогонадизмнинг клиник кўринишининг ривожланиши билан кечадиган ҳолат. Кома, шунингдек, гипофиз безининг асосий лезёни (эндокрин ҳужайраларини йўқ қилиш) ҳолатида ўсиш гормони (СТГ) ва пролактин ишлаб чиқаришнинг пасайиши. Иккиламчи гипопитуитаризм ҳолатида (эндокрин ядроларнинг шикастланиши), гипоталамус ёки гипофиз гормонларининг секрециясини рағбатлантирадиган омилларнинг етишмаслиги, дофамин (пролактиностатин) секрецияси бузилиши туфайли, гипопролактинемия кузатилиши мумкин. Агар гипофиз етишмовчилиги фақат битта гормоннинг секрециясини йўқотиш билан намоён бўлса, унда бу ҳолат изоляция қилинган ёки қисман гипопитуитаризм деб аталади ва агар барча гормонлар секрецияси йўқолса пангипопитуитаризм деб аталади. Пангипопитуитаризм вазопрессин етишмовчилиги (марказий қандсиз диабет) билан бирикмас интерстициал-гипофизар ёки гипоталамус-гипофиз етишмовчилиги дейилади[1].
| Пангипопитуитаризм | |
|---|---|
 Гипофиз бези (қизил ранг билан та'кидланган): чапда олдинги лоб, о'нгда орқа лоб. | |
| МедлинеПлус | 000343 мед/1137 пед/1130 |
| эМедиcине | эмерг/277 |
Этиология
Касалликнинг сабаблари токсик, қон томир, травматик, ўсимта, гипофиз[2] безининг функцияларини тартибга солувчи гипоталам ус ядроларининг зарарланиши, шунингдек, гипоталамо-гипофизарда жарроҳлик аралашувлар ёки ушбу ҳудуднинг таъсири бўлиши мумкин. Ва ионлаштирувчи нурланишнинг ҳар қандай тури.
Патогенез
Касалликнинг оқибатлари:
- Буйрак усти безлари, қалқонсимон без ва жинсий безларнинг ҳипофонксиёну ва аста-секин атрофияси. Бунинг сабаби тропик гормонлар (адренокортикотропик гормон, қалқонсимон безни огоҳлантирувчи гормон, фолликулани огоҳлантирувчи гормон, лутеинлаштирувчи гормон, пролактин (лутеотроп гормон), ўсиш гормони (ўсиш гормони) ишлаб чиқаришнинг пасайиши.
- Ривожланиши мумкин бўлган қандсиз диабет, бунинг сабаби гипоталамусдаги вазопрессин синтезининг сезиларли даражада пасайиши.
Клиник кўриниши
Бир вақтнинг ўзида барча тропик гормонлар функсияларининг етишмовчилиги белгилари кузатилади, чунки улар гипофиз безида ишлаб чиқаришни тўхтатади: иккиламчи гипогонадизм, гипокортисизм, гипофиз миттилиги (агар касаллик препубертал ёшда бўлса), гипотироидизм. Агар пангипопитуитаризм иккиламчи бўлса (гипоталамуснинг нейросекретор ядроларининг нотўғри ишлаши туфайли), унда симптомлар ўзгармайди, аммо қон плазмасида ҳам тропик, ҳам озод қилувчи гормонлар миқдори камаяди.
Бирга келадиган касалликлар
- Иценко-Кушинг касаллиги,
- Пролактинома,
- Акромегалия,
- Битемпорал ҳемианопсия,
- Гипотироидизм.
Безнинг асосий йўлини ўсимта томонидан сиқилишидан келиб чиққан бош оғриғи, қоида тариқасида, фронтал ёки оксипитал ҳудудларда локализация қилинади. Гипогонадизм одатда секин ўсадиган гипофиз аденомасининг биринчи белгисидир, чунки ЛҲ ва ФСҲ ни чиқарадиган ҳужайралар кўпинча биринчи бўлиб таъсирланади][1].
Диагностика
Катталардаги гипопитуитаризм диагностикаси учун анамнез маълумотлари (гипофиз безининг операциялари ва нурланиши, катта қон кетиш билан асоратланган туғилиш ва бошқалар) катта аҳамиятга эга. Гормонал тадқиқотда паст даражадаги периферик эндокрин без гормонлари (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) тропик гормонлар ва ўсиш гормони даражасининг камайиши ёки пастлиги билан комбинацияси аниқланади. Кўпгина ҳолларда стимулятор тестларида тропик гормонлар ва ўсиш гормони етишмовчилигини тасдиқлаш керак. Барча беморларга миянинг МРТ текшируви ўтказилди.
Гипофиз миттилигини клиник диагностика қилишнинг асосий усуллари антропометрия ва унинг натижаларини фоизли жадваллар билан таққослашдир. Турли скелет дисплазияларини истисно қилиш учун тананинг нисбати баҳоланади. Қўллар ва билак бўғимларининг рентгенограммаси суяк (радиологик) ёшни аниқлайди, гипофиз миттилиги эса оссификациянинг сезиларли кечикиши билан тавсифланади.
Ўсиш гормони этишмовчилиги инсулин гипогликемияси тест билан тасдиқланиши керак.
Ўсиш гормони этишмовчилигини ташхислашда жуда қимматли тадқиқот ИФР-1 даражасини аниқлашдир.
Даволаш
Гипопитуитаризм синдромини даволаш гипофиз безининг ишламай қолишига олиб келган касалликни ҳисобга олган ҳолда амалга оширилади. Шишлар одатда жарроҳлик ёки радиация билан даволанади. Гипофиз гормонлари функциясининг етишмовчилигини тузатиш учун баъзи гормонлар етишмовчилигининг устунлигини ҳисобга олган ҳолда турли хил дори-дармонлар буюрилади: Адренокортикотропик гормон етишмовчилиги бўлса, буйрак усти бези кортексининг синтетик гормонлари, глюкокортикоидлар буюрилади. Эркакларда мояк функсиясининг пасайиши билан эркак жинсий гормонлар буюрилади. Эркак ўсмирларда балоғат ёшида чорионик гонадотропин буюрилади. Аёлларга эстроген ва прогестерон препаратлари билан циклик гормонларни алмаштириш терапияси буюрилади. Қалқонсимон без функцияси етишмовчилиги бўлса, қалқонсимон без гормонлари билан даволаш амалга оширилади.
Прогноз
Ўсимтани ўз вақтида тўлиқ олиб ташлаш ва этарли даражада алмаштириш терапияси бўлса, гипопитуитаризм ташхиси қўйилган беморлар ишлашга ва нормал ҳаёт кечиришга қодир бўлиб қоладилар][1].
Манбалар
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Ефимов А. С.. Малая энциклопедия врача-эндокринолога, 1-е изд 5000 экз, «Библиотечка практикующего врача», Андоза:К: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007 — 49-54-бет. ИСБН 966-7013-23-5.
- ↑ „Задняя доля гипофиза(нейрогипофиз)“. База знаний по биологии человека. 2017-йил 14-декабрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2017-йил 14-декабр.