Ziyosfera

Peroksisoma

Пероксисома (микротанача) – деярли барча эукариот ҳужайралар ситоплазмасида жойлашган мембранали органелла[1][2]. Пероксисомалар оксидловчи органеллалар бўлиб, водород пероксид (Ҳ2О2) сақлайди. Органеллага ном берилиши ҳам унинг ушбу хусусияти билан боғлиқ. Пероксисомалар жуда узун занжирли ёғ кислота, тармоқланган ёғ кислота, ўт кислоталари (жигарда), Д-аминокислота, полиаминлар катоболизмида ва плазмалогенлар биосинтези яъни сутемизувчилар мия ва ўпкаси фаолияти учун муҳим ҳисобланган эфир фосфолипидлар биосинтезида қатнашади[3]. Пероксисома шунингдек, энергия алмашинуви учун муҳим бўлган[4] пентоза фосфат йўлидаги икки фермент (глукоза-6 фосфат дегидрогеназа ва 6-фосфоглюконат дегидрогеназа) активланишининг 10%ини ўз ҳиссасига олади[5].

Бошқа маълум бўлган пероксисомал функсиялар қуйидагилар:

  • ўсимликлар униб чиқишидаги глиоксилат сикли
  • барглардаги нафас олиш жараёни
  • трипанасомалар нафас олиши[6]

ъ

Файл:Дистрибутион оф перохисомес лабеллед wитҳ а мономериc эқФП611 вариант ин ҲЕК293 cеллс дуринг митосис - поне.0004391.с005.огв

Peroxisome in rat neonatal cardiomyocyte staining The SelectFX Alexa Fluor 488 Peroxisome Labeling Kit directed against peroxisomal membrane protein 70 (PMP 70)
Каламуш неонатал давридаги кардиомиоцит пероксисомаси

Тарихи

Пероксисома (микротанача) 1954-йилда Швед олими Ж.Родин томонидан таърифланган[7]. Пероксисома органелла сифатида 1967-йилда белгиялик ситолог Кристиан де Дуве фанга киритилган[8]. Кристиан Де Дуве ўзининг ҳамкасблари билан биргаликда пероксисома ўз таркибида водород пероксид ишлаб чиқаришда иштирок этадиган бир қанча оксидазалар ҳамда водород пероксид (Ҳ2О2) нинг кислород ва сувга парчаланишида иштирок этадиган каталазалар мавжудлигини аниқладилар. Пероксид алмашинувида қатнашганлиги сабабли Кристиан де Дуве томонидан бу органелла "пероксисома" деб номланди ҳамда унгача ишлатилган "микротанача" атамасининг ўрнини эгаллади. Кристиан де Дуве амалга оширган ишлари учун Нобел мукофотини олган.

Турлари

Пероксисомаларнинг тўрт синфи мавжуд: Биринчи тури нуклеоидсиз бўлиб инсонларда учрайди. Бундан ташқари яна нуклеоидли 3 тури мавжуд. Барча турларининг яшаш даври беш кун бўлиб, вазифасини бажариб бўлган пероксисомалар тўрт дақиқада лизасома таъсирида парчаланиб кетади. Ушбу жараёнлар билан бирга эндоплазматик тўр томонидан синтезланади.

Тузилиши

Пероксисомалар жуда кичик тузилмалар бўлиб (диаметри 0.1–1 µм) майда донадор матрицага эга. Пероксисомалар ташқи томондан бир қават мембрана билан ўралган[9]. Пероксисомалар таркида организм ҳаётийлигини таъминловчи оксидазалар ҳамда каталазалар жойлашади. Пероксисомалар сони, ҳажми ва оқсил таркиби ўзгарувчан бўлиб, ҳужайра турига ва атроф-муҳит шароитларига боғлиқ. Масалан, новвойлар ишлатадиган хамиртурушлар яхши глукоза билан таъминланганда фақат бир нечта, майда пероксисомалар мавжудлиги кузатилади. Агар хамиртурушлар жуда узун занжирли ёғ кислоталар билан таъминланса 20дан 25гача йирик пероксисомалар бўлиши аниқланган[10].

Метаболик функсияси

Пероксисоманинг асосий вазифаси бетта оксидланиш орқали жуда узун занжирли ёғ кислоталарни парчалаш ҳисобланади. Ҳайвон ҳужайраларида узун ёғ кислоталари ўрта занжирли ёғ кислоталарига айланади, кейинчалик улар митохондрияга ўтади ва охир-оқибат карбонат ангидрид ҳамда сувга парчаланади. Замбуруғ ва ўсимлик ҳужайраларида бу жараён фақат пероксисомаларда амалга ошади[11][12].

Ҳайвон ҳужайраларида плазмалоген ҳосил бўлишининг биринчи реаксиялари пероксисомаларда ҳам содир бўлади. Плазмалоген миелиндаги энг кўп фосфолипид ҳисобланади. Плазмалогенларнинг етишмаслиги нерв ҳужайраларининг миелинациясида чуқур аномалияларга олиб келади. (бу кўплаб пероксисомал касалликлар нерв тизимига таъсир қилишининг асосий сабабларидан бири ҳисобланади. Баъзан Алцгеймер касаллигини ҳам шу бн боғлашади)[13]. Пероксисомалар шунингдек, А ва К витаминлари каби ёғлар ва ёғда эрувчан витаминларнинг сўрилиши учун муҳим ҳисобланган ўт кислоталарининг ишлаб чиқарилишида, вирусларга қарши курашда ҳам муҳим рол ўйнайди.

Сутемизувчилар пероксисомаларида юзага келадиган метаболик йўллар қуйидагилар:

  • Фитан кислотасининг алфа оксидланиши
  • Жуда узун занжирли ва тўйинмаган ёғ кислоталарининг бетта оксидланиши (аҳамиятли томони кардиомиоцитлар ёғ кислаталарнинг б-оксидланишидан ҳосил бўлган АТФ эвазига ишлайди)
  • Плазмалогенлар биосинтези
  • Ўт кислотаси синтезининг бир қисми ҳисобланган ҳолат кислота конюгациясида.

Пероксисомалар Д-аминокислота оксидаза ва сийдик кислота оксидазаси (уратоксидаза) каби жуда кўплаб оксидловчи ферментларни сақлайди. Умумий оксидловчи ферментлар сони 50га яқин. Барча ферментлар оксидланиш маҳсулоти сифатида Ҳ2О2 ишлаб чиқаради. Водород пероксид эса токсик модда, каталаза эса анашу Ҳ2О2ни парчалайди[14]. Бироқ, сийдик кислота оксидазаси (уратоксидаза) одамда мавжуд эмас. Бу сийдик кислоталарнинг тўпланиши ҳисобидан подагра деб аталадиган касалликнинг келиб чиқишини изоҳлай олади. Пероксисома ичидаги баъзи ферментлар молекулар кислороддан фойдаланган ҳолда оксидланиш реаксиясида ўзига хос субстратлардан водород атомларини ажратиб водород пероксидни ҳосил қилади.

РҲ2+О2 -> Ҳ2О2 + Р

Каталаза деб номланган бошқа бир фермент Ҳ2О2 дан фойдаланиб субстратларни (фенол, чумоли кислота, формалдегид, спирт) пероксидланиш реаксияси орқали оксидлайди:

Ҳ2О2+Р'Ҳ2 -> 2Ҳ20 + Р'

Бу реаксия жигар ва буйрак ҳужайраларида муҳим аҳамиятга эга, ушбу ҳужайраларда пероксисомалар қонга ўтадиган турли токсик моддаларни зарарсизлантиради. (Пероксисомалар жигарда ва буйракда муҳим аҳамият касб этиб, детоксикация функсияларини бажаради. (битта жигар ҳужайрасида 100тагача). Асосан, спиртларни асетилалдегидгача парчалашга жавобган жигар пероксисомалари дори воситаларини зарарсизлантириш функсиясини ҳам бажаради). Одам томонидан ичиладиган алкоголли ичимликлар (этанол) нинг тахминан 25%и шу ҳужайраларда, айнан ушбу реаксиялар орқали ацетилалдегидгача оксидланади[13]. Бундан ташқари ҳужайраларда ортиқча Ҳ2О2 йиғиладиган бўлса, каталаза қуйидаги реаксия орқали пероксидни Ҳ2О га айлантиради:

2Ҳ2О2->2Ҳ2О + О2

Юксак ўсимликларда пероксисомалар таркибида супероксид дисмутаза, аскорбат-глутатион сиклининг таркибий қисмлари ва пентоза фосфат йўлининг НАДФ-дегидрогеназалари каби мураккаб антиоксидант ферментлар мавжуд.

Ҳозирги кунда ушбу реактив кислород турлари, шу жумладан пероксисомал Ҳ2О2 ҳам ўсимликлар ва ҳайвонларда муҳим сигнал молекулалари эканлиги ва одамда нормал қариш ҳамда ёшга боғлиқ касалликларга ҳисса қўшиши ҳақида далиллар мавжуд[15]. Шунингдек, сутемизувчилар ва одамлардаги пероксисомалар вирусларга қарши мудофаага кўмаклашиши, патогенларга қарши курашиши мумкинлиги аниқланган[16].

Бетта оксидланиш

Бетта оксидланиш бу катаболик жараён бўлиб, прокариотларда ситоплазмада ва эукариот организмларда митохондрияларда ёғ кислоталарининг парчаланишини ифодалайди. Ёғ кислаталарининг бетта углероди карбонил гуруҳига оксидланиши сабабли жараён айнан бетта оксидланиш деб номаланади. Бетта оксидланиш нафақат митохондрияларда, балки жуда узун занжирли ёғ кислоталарнинг бетта оксидланиши пероксисомаларда амалга ошади.

Тиббиёт билан боғлиқ ҳолатлар

Уратоксидаза инсонлар учрамаслиги сабаб подагра (бўғимларда сийдик кислата тўпланишидан келиб чиқади) касаллиги юзага келади. Шунингдек, Сереброгепаторенал синдром ёки Зеллwегер синдроми: пероксисомалар йўқлиги ёки камайиши билан баҳоланадиган туғма касаллик. (пероксисома таркибига оқсилларни импорт қилувчи рецептор нуқсони туфайли келиб чиқади). Бу синдромда (мис, темир) жуда узун занжирли ёғ моддалар қон орқали мия, жигар ва буйракда тўпланади. Бундай болалар юз деформацияси ва ақлий заифлик билан туғилади. (Баъзан кўриш ва эшитиш қобиляти бўлмайди) Жигар етишмовчилиги таʻсирида узоқ яшамай ҳалок бўлади.

подагра

Подагра артритнинг бир тури бўлиб, урат моногидрат кристалларининг бўғимларга (айниқса, оёқ пастки бўғимларига) чўкиши натижасида яллиғланишнинг беш белгиси юзага келиши билан таърифланади. Оғриқ одатда тез бошланади ва ўн икки соатдан камроқ вақт ичида максимал интенсивликка етади. Подагра шунингдек, буйрак тошларига олиб келиши мумкин. Подагранинг энг муҳим симптоми "чойшаб" симптоми ҳисобланади. Энг кўп учрайдиган соҳаси оёқнинг бош бўғими ҳисобланади. Шунингдек, товон, тизза, билак ва бармоқ бўғимларида ҳам кузатилади.

зеллwегер синдроми

Зеллwегер синдроми кам учрайдиган туғма касаллик бўлиб, у одамнинг ҳужайраларида пероксисомаларнинг функсияси камайиши ёки бутунлай пероксисомалар йўқлиги биан таърифланади. Зеллwегер синдроми швейцериялик педиатр Ханс Зеллwегер шарафига номланган. Зеллwегер синдроми бузилган нейрон миграцияси, нейронларнинг жойлашиши ва мия ривожланишидаги анормал ҳолатлар билан боғлиқ. Бундан ташқари, Зеллwегер синдроми бўлган шахсларда марказий асаб тизими миелинининг тўлиқ шаклланмаслиги кузатилгани сабабли гипомиелинизация деб номланади. Миелин нормал нерв толаларида жуда муҳим функсияларни бажаради: нервларни изолация қилади, нерв импулсларининг ўтишини тезлаштиради, шикастланган нервларнинг тикланишини таъминлайди. Беморда энг кўп учрайдиган белгилардан эшитиш ва кўришнинг прогрессив йўқолишига кузатилади.

Генлари

ПЕХ генлари пероксисомалар йиғилиши учун зарур бўлган протеин механизмларини кодлайди. Мембранани йиғиш ва техник хизмат кўрсатиш учун улардан учтаси (пероксин 3, 16 ва 19) талаб қилинади ва матрица ферментларини импорт қилмасдан содир бўлиши мумкин. Органоиднинг кўпайиши ПЕХ11п томонидан тартибга солинади. Пероксид оқсилларини кодлайдиган генларга қуйидагилар киради:

ПЕХ1, ПЕХ2 (ПХМП3), ПЕХ3, ПЕХ5, ПЕХ6, ПЕХ7, ПЕХ9, ПЕХ10, ПЕХ11А, ПЕХ11Б, ПЕХ11Г, ПЕХ12, ПЕХ13, ПЕХ14, ПЕХ16, ПЕХ19, ПЕХ26, ПЕХ28, ПЕХ30 ва ПЕХ31.

Бошқа тегишли органеллалар

Пероксисомалар билан боғлиқ бўлган микроорганизмлар оиласининг бошқа органеллаларига ўсимликлар ва замбуруғларнинг гликоксисома, филаментлик замбуруғларнинг воронин таначалари кабилар киради.

Қўшимча

ҳттпс://мймедиc.уз/касалликлар/ревматология/подагра/

ҳттпс://аим.уз/презентации/119-биология-презентации/38063-липидларнинг-бетта-оксидланиш-реакциялари.ҳтмл[сайт ишламайди]

Манбалар

  1. ↑ Ислингер М, Воэлкл А, Фаҳими ҲД, Счрадер М (Новембер 2018). "Тҳе перохисоме: ан упдате он мйстериэс 2.0". Ҳисточемистрй анд Cелл Биологй.
  2. ↑ О'Cоннелл ЖД, Зҳао А, Эллингтон АД, Марcотте ЭМ (2012). "Дйнамиc реорганизатион оф метаболиc энзймес инто интраcеллулар бодиэс". Анну Рев Cелл Дев Биол. 28: 89–111. дои:10.1146/аннурев-cеллбио-101011-155841. ПМC 4089986. ПМИД 23057744
  3. ↑ Wандерс РЖ, Wатерҳам ҲР (2006). "Биочемистрй оф маммалиан перохисомес ревиситед". Аннуал Ревиэw оф Биочемистрй. 75: 295–332. дои:10.1146/аннурев.биочем.74.082803.133329. ПМИД 16756494
  4. ↑ Wандерс РЖ, Wатерҳам ҲР (2006). "Биочемистрй оф маммалиан перохисомес ревиситед". Аннуал Ревиэw оф Биочемистрй. 75: 295–332. дои:10.1146/аннурев.биочем.74.082803.133329. ПМИД 1675649
  5. ↑ Антоненков, Василй Д. (Жул 1989). "Деҳйдрогенасес оф тҳе пентосе пҳоспҳате патҳwай ин рат ливер перохисомес". Эуропеан Жоурнал оф Биочемистрй. 183 (1): 75–82. дои:10.1111/ж.1432-1033.1989.тб14898.х. ИССН 0014-2956. ПМИД 2753047
  6. ↑ Эверт РФ, Эичҳорн СЕ (2006). Эсау'с Плант Анатомй: Меристемс, Cеллс, анд Тиссуэс оф тҳе Плант Бодй: Тҳеир Струcтуре, Фунcтион, анд Девелопмент. Жоҳн Wилей & Сонс.
  7. ↑ Рҳодин, Ж (1954). "Cоррелатион оф ултраструcтурал организатион анд фунcтион ин нормал анд эхперименталлй чангед прохимал тубуле cеллс оф тҳе моусе кидней". Доcторате Тҳесис. Каролинска Институтет, Стоcкҳолм.
  8. ↑ де Дуве C (Април 1969). "Тҳе перохисоме: а неw cйтопласмиc органелле". Проcеэдингс оф тҳе Роял Соcиэтй оф Лондон. Сериэс Б, Биологиcал Сcиэнcес. 173 (1030): 71–83. Бибcоде:1969РСПСБ.173...71Д. дои:10.1098/рспб.1969.0039. ПМИД 4389648. С2CИД 86579094
  9. ↑ Карлсон, П, Доэнеcке Д, Коолман Ж, Фучс Г, Герок W (2005). Карлсонс Биочемистрй анд Патҳобиочемистрй (15 эд.). Стуттгарт: Георг Тҳиэме. пп. 396ф. ИСБН 978-3133578158. ОCЛC 181474420
  10. ↑ Фелдманн Ҳ (2009). Еаст: Молеcулар анд Cелл Биологй. Wеинҳеим: Wилей-ВCҲ. п. 159. ИСБН 978-3527326099. ОCЛC 489629727
  11. ↑ Алберц Б, Жоҳнсон А, Леwис Ж, Рафф М, Роберц К, Wалтер П (2002). "Чаптер 12: Перохисомес". Молеcулар Биологй оф тҳе Cелл (Фоуртҳ эд.). Неw Ёрк: Гарланд Сcиэнcе. ИСБН 978-0-8153-3218-3.
  12. ↑ Счрадер, Мичаэл; Камошита, Маки; Ислингер, Маркус (Мар 2019). "Органелле интерплай—перохисоме интераcтионс ин ҳеалтҳ анд дисеасе". Жоурнал оф Инҳеритед Метаболиc Дисеасе. 43 (1): 71–89. дои:10.1002/жимд.12083. ИССН 1573-2665. ПМC 7041636. ПМИД 30864148
  13. ↑ 13,0 13,1 Алберц Б, Жоҳнсон А, Леwис Ж, Рафф М, Роберц К, Wалтер П (2002). "Чаптер 12: Перохисомес". Молеcулар Биологй оф тҳе Cелл (Фоуртҳ эд.). Неw Ёрк: Гарланд Сcиэнcе.
  14. ↑ дел Рíо ЛА, Сандалио ЛМ, Палма ЖМ, Буэно П, Cорпас ФЖ (Новембер 1992). "Метаболисм оф охйген радиcалс ин перохисомес анд cеллулар имплиcатионс". Фреэ Радиcал Биологй & Медиcине. 13 (5): 557–80. дои:10.1016/0891-5849(92)90150-Ф. ПМИД 1334030
  15. ↑ Лисмонт C, Ревенcо И, Франсен М (Жулй 2019). "Перохисомал Ҳйдроген Перохиде Метаболисм анд Сигналинг ин Ҳеалтҳ анд Дисеасе". Интернатионал Жоурнал оф Молеcулар Сcиэнcес. 20 (15): 3673. дои:10.3390/ижмс20153673. ПМC 6695606. ПМИД 31357514
  16. ↑ Ди Cара Ф, Бüлоw МҲ, Симмондс АЖ, Рачубински РА (Новембер 2018). "Дйсфунcтионал перохисомес cомпромисе гут струcтуре анд ҳост дефенсе бй инcреасед cелл деатҳ анд Тор-депендент аутопҳагй". Молеcулар Биологй оф тҳе Cелл. 29 (22): 2766–2783. дои:10.1091/мбc.Э18-07-0434. ПМC 6249834. ПМИД 30188767 
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/Peroksisoma" dan olindi