Ziyosfera

Prune belli sindromi

Пруне белли синдроми (ПБС) - таржимаси „олхўрисимон қорин синдроми“ маъносини билдиради. Пруне белли синдромини пайдо бўлиши (ҳар қандай бошқа туғма аномалияларга ўхшаб) классик симптомлар билан чегараланиб қолмайди. кўпинча буйраклар, юрак, жигар, ўпка ва ошқозон-ичак тракти аномалиялари билан биргаликда келиши мумкин. Классик ПБС фақат ўғил болаларда учрайди.[1]

Мисрда Пруне белли синдромига чалинган бола.

Симптомлари

1) қорин олди девори мушакларини туғма бўлмаслиги, етишмовчилиги ёки гипоплазияси;

2) сийдик чиқарув йўллари аномалиялари: сийдик пуфагининг гипотоник кенгайиши (мегасистис), сийдик найлари ва уретранинг простатик қисмини кенгайиши;

3) икки томонлама крипторхизм.[2]

Эмбриологияси

Ҳомиладорлик даврида уретрал обструксия ҳосил бўлади, бунинг натижасида, қовуқ ва сийдик найлари жуда кенгайиб кетади, шу сабабли, қорин олди девори дегенерациясига (босим сабабли) олиб келади. Эрта инфравезикал обструксия буйраклами ва умуман ҳомиланинг ривожланишига таъсир кўрсатади, бу эса ренал дисплазияга ва гиповолемияга, ўпка гипоплазиясига олиб келади.[3]

Патофизиологияси

Пруне белли синдромида қорин олди девори шикастланиши ўзгаришлари ҳар тарафлама бўлади. Қорин тўғри ва қийшиқ мускуллари яхшироқ ривожланган бўлиб, латерал ва вентрал мушаклар диффуз ривожланмаган, тарқоқ, қорин деворининг асимметрик шаклини ҳосил қилади. Қорин олди девори переферик қисмларида мушаклар меъёрида ёки меъёрига яқин кўринишга эга, зарарланган соҳалар гистологик текширувда, мушак тўқималарини тарқоқ жойлашганлигини ва орасида коллаген тўқималар борлиги кўринади.[4][5]

Клиникаси

Бўшашган қорин девори ички аъзолами стабил ҳолатда ушлаб тура олмайди, натижада қорин девори кенгаяди (ҳомила ичида) ва янги туғилган чақалоқда типик бурушган қорин кўринишида бўлади, шунинг учун бу патология „олхўрисимон қорин“ номини олган. Ингичкалашган ва бурмаларга олинадиган қорин олди девори қорин бўшлиғининг ҳар қандай аъзосини пайпаслашга имконият беради. Тери остида ичак ва сийдик найларини перисталтикасини яққол кўриш мумкин. Давом этаётган ривожланиш ва тери остида ёғ қаватининг кўпайиши сабабли, тери бужмайиши аста-секин йўқолади. Қорин девори тонусга эга бўлишни бошлайди. Қорин олди девори зарарланиши даражаси ва характери клиник аҳамияти, қорин девори ички аъзоларни стабил ҳолатда ушлаб туриш имкониятини йўқотиши билан боғлиқ. Синдромнинг ҳамма компонентлари комплексига эга бўлган болалар горизонтал (ётоқ) ҳолатда ўтира олмайдилар. Ўтириш учун улар қоринга ўгирилиб, шу ҳолатдан қўллари ёрдамида турадилар. Беморларда мувозанат сақлашга боғлиқ ҳаракат координациясининг кечикишини кўришимиз мумкин. Бундай беморлар кеч юришни бошлайдилар.[6]

Мояклардаги аномалиялар

ПБСда ёрғоққа тушмаган мояклар, кўпинча ёнбош қон томирлари соҳасида жойлашади. Гистологик текширувда бу мояклар эрта босқичда ривожланаётган нормал мояклардан фарқланмайди. Катталарда бундай мояклар биопсия қилинганда, мояклар оператив йўл билан ёрғоққа туширилгандан сўнг ҳам, ҳомила ҳужайраларининг ривожланишини орқада қолганлигини аниқлаш мумкин бўлади.[7]

Буйраклардаги аномалиялар

ПБСда буйраклар ўзгармаган бўлиши мумкин, лекин 50% ҳолатларда ҳар хил даражали (Поттер бўйича 2 типдаги) ренал дисплазия аниқланади. Гистологик ренал дисплазия нефрон ривожланиши бузилиши аломатлари – эмбрионал каналчалар, кисталар, тоғай ва мезенхимал бириктирувчи тўқима бўлиши билан характерланади. Бу ўзгаришлар обструксияга нисбатан, асосан ривожланиш жараёнининг бузилиши натижасида келиб чиқади.[8]

Сийдик найларидаги аномалиялар

ПБСда сийдик тракти аномалияларидан узунлашган, кенгайган ва илон изи шаклли сийдик найлари кўпроқ кузатилади. Гистологик текширувларда ўзгарган сийдик найлари деворида тўғри мушак толалари ҳужайралари нотекис тарқалгани, фибросит ва коллаген билан аралашганлиги аниқланади.[9]

Қовуқдаги аномалиялар

Типик ҳолатларда катталашган ва деформацияланган бўлади. Унинг деворлари гиалин қатлам ҳисобига кенгайган, коллаген фиброз тўқима ора-ора жойлашган мушак қаватлари билан алмашувчи жойлашган бўлиб, сийдик найларидаги ўзгаришларга ўхшайди.[10]

Меъда-ичак тизими аномалиялари

Меъда-ичак тизими аномалияларидан ПБСда, кўпинча малротация билан биргаликда ичаклар фиксацияланмаганлиги кузатилади. Қорин девори бўшлиғининг босими. пастлиги сабабли, қорин ичи, ичак тутқичини дорсал фиксацияланишини секинлаштириши ёки умуман йўл қўймаслиги сабабли йўғон ичакни қорин орқа деворига фиксацияланишга имкон бермайди. ПБСда кузатиладиган бошқа аномалиялардан йўғон ва ингичка ичак атрезияси, гастрошизис, талоқ буралиб қолиши, персистирланган клоака, киндик тизимчаси чурралари учрайди.[11]

Қон-томир тизими аномалиялари

ПБС билан туғилган ҳар қандай чақалоқда қон-томир тизимини аниқ баҳолаш талаб қилинади ва бундай нуқсонлар 10% беморларда кузатилади. Бундай аномалиялар эрта эмбриогенезни умумий бузулишининг битта кўриниши ҳисобланади. ПБСда очиқ артериал йўлак (Боталло йўли), қоринчалар ва бўлмачалар нуқсони кўп кузатилади. Баъзан ПБС Фалло тетрадаси билан биргаликда учрайди.[12]

Нафас олиш тизими аномалиялари

Ҳомилада ўпка ривожланишига буйракларнинг таъсири ПБС билан хасталанган беморларда, ўпка зарарланиши кўп учрашининг сабаби ҳисобланади. Ўпка гипоплазияси камсувлик ва Поттер синдроми билан кузатилиши оғир асоратларга олиб келади, энг охирги асорат – ўлимга олиб келади.[13]

Диагностикаси

Рентгенологик текширув

Экскретор урографияда аниқланадиган буйраклар тузилишининг бузилишлари буйраклар буралишлари аномалиясига, буйраклар контури нотўғрилигига боғлиқ. Асосан, косачаларни „ноғара таёқчалари“ кўринишида кенгайиши ва гирдобсимон торайиши, яъни гидронефроз манзараси билан кузатилади. Сийдик найининг дистал қисмини кўпроқ кенгайиши, бу синдромга хос белги ҳисобланади. Сийдик найининг калибри проксимал қисмларида типик ҳолларда сезиларли ўзгарган бўлмайди.[14]

Ултратовуш текширув

УТТ одатда, буйраклар ҳажми, косача ва жомларнинг кенгайиши ҳамда буйраклар паренхимаси фарқланиши ҳақида тўлиқ маълумот беради.[15]

Антенеатал ташхислаш

Антенатал ултратовуш текширувламинг кенг тарқалиши сийдик-жинсий тизими аномалияларини, шу жумладан, ПБСнинг ташхисланиш даражасни ошиб боришига олиб келди. Ҳозирги даврда қовуқ ва буйракларнинг ҳолатини гестацияни 18 ҳафтасида баҳолаш мумкин. ПБС борлигини сийдик найлари кенгайиши, қовуқнинг катталашиши ва қорин деворини бурушиши манзараси аниқ кўрсатади.[16]

Постнатал ташхислаш

ПБС ташхиси қорин олди девори бурушган ва мояклари ёрғоққа тушмаган ҳар бир болада гумон қилиниши керак. Батафсил текширув бир қатор белгиларни, шуламинг ичида кенгайган сийдик қопини ва сийдик найларини осон пайпаслаш мумкин бўлган ингичкалашган „олхўрисимон“ бурушган қорин деворини аниқлаш мумкин.[17]

Даволаш

Консерватив

Буйраклар жароҳатланишининг олдини олиш учун чақалоқлик даврида ва бола катта бўлганда узоқ давр антибиотиклар олиши керак.[18]

Оператив

ПБС билан хасталанган беъморларда мояклар интраабдоминал жойлашган бўлади, уруғ тизимчаси моякни ёрғоққа тушириш учун етишмайди. Бундай ҳолатларда, Фаулер-Стефенс операцияси бажарилади – уруғ тизимчаси томирлари кесилгандан сўнг, мояк ёрғоққа тушурилади. Мояк қон билан уруғ чиқариш йўли қон томири ва унинг атрофидаги сақланиб қолиш керак бўлган қон томирлар орқали қон билан таъминланади.[19]

Яна қаранг

Крипторхизм

Боталло йўли

Ҳаволалар

Пруне Беллй Сйндроме

Манбалар

  1. ↑ Алиев, Маҳмуд. Сурункали хирургик касалликлар, 1, Тошкент: "Янги нашр", 2018-йил — 140-бет. ИСБН 978-9943-22-157-4. 
  2. ↑ Сулаймонов. ПБС синдроми, 1, Тошкент: Абу Али ибн Сино, 2000-йил — 32-бет. ИСБН 5-638-02132-9. 
  3. ↑ Сулаймонов. ПБС синдроми, 1, Тошкент: Абу Али ибн Сино, 2000-йил — 33-бет. ИСБН 5-638-02132-9. 
  4. ↑ Сулаймонов. ПБС синдроми, 1, Тошкент: Абу Али ибн Сино, 2000-йил — 33-бет. ИСБН 5-638-02132-9. 
  5. ↑ Алиев, Маҳмуд. Сурункали хирургик касалликлар, 1, Тошкент: "Янги нашр", 2018-йил — 140-бет. ИСБН 978-9943-22-157-4. 
  6. ↑ Қобилов, Эргаш. Пруне белли синдроми. Тошкент: О'збекистон Миллий энсиклопедияси, 2017-йил — 138-бет. ИСБН 978-9943-07-448-4. 
  7. ↑ Қобилов, Эргаш. Пруне белли синдроми. Тошкент: О'збекистон Миллий энсиклопедияси, 2017-йил — 107-бет. ИСБН 978-9943-07-448-4. 
  8. ↑ Қобилов, Эргаш. Пруне белли синдроми. Тошкент: О'збекистон Миллий энсиклопедияси, 2017-йил — 107-бет. ИСБН 978-9943-07-448-4. 
  9. ↑ Қобилов, Эргаш. Пруне белли синдроми. Тошкент: О'збекистон Миллий энсиклопедияси, 2017-йил — 108-бет. ИСБН 978-9943-07-448-4. 
  10. ↑ Қобилов, Эргаш. Пруне белли синдроми. Тошкент: О'збекистон Миллий энсиклопедияси, 2017-йил — 108-бет. ИСБН 978-9943-07-448-4. 
  11. ↑ Алиев, Маҳмуд. Сурункали хирургик касалликлар, 1, Тошкент: "Янги нашр", 2018-йил — 41-бет. ИСБН 978-9943-22-157-4. 
  12. ↑ Алиев, Маҳмуд. Сурункали хирургик касалликлар, 1, Тошкент: "Янги нашр", 2018-йил — 41-бет. ИСБН 978-9943-22-157-4. 
  13. ↑ Алиев, Маҳмуд. Сурункали хирургик касалликлар, 1, Тошкент: "Янги нашр", 2018-йил — 42-бет. ИСБН 978-9943-22-157-4. 
  14. ↑ „Пруне Беллй Сйндроме“. раредисеасес.орг. Қаралди: 20-сентабр 2023-йил.
  15. ↑ „Пруне Беллй Сйндроме“. раредисеасес.орг. Қаралди: 20-сентабр 2023-йил.
  16. ↑ Рахматов, О. Эрта ташхислаш асослари, 1, Тошкент: Чо'лпон, 2008-йил — 123-124-бет. ИСБН 978-9943-05-225-3. 
  17. ↑ Рахматов, О. Эрта ташхислаш асослари, 1, Тошкент: Чо'лпон, 2008-йил — 125-126-бет. ИСБН 978-9943-05-225-3. 
  18. ↑ Сулаймонов. ПБС синдроми, 1, Тошкент: Абу Али ибн Сино, 2000-йил — 39-бет. ИСБН 5-638-02132-9. 
  19. ↑ Қобилов, Эргаш. Пруне белли синдроми. Тошкент: О'збекистон Миллий энсиклопедияси, 2017-йил — 110-бет. ИСБН 978-9943-07-448-4.  
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/Prune_belli_sindromi" dan olindi