Kontent qismiga oʻtish
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦
Ilova test rejimida ishlamoqda: matnlar, jumlalar va soʻzlardagi xatoliklar tez orada tahrirchilar tomonidan tuzatiladi ✦

Spina bifida

ZiyoSfera, erkin ensiklopediya
Спина бифида

Спина бифида билан оғриган бола
Педиатрия, нейрожарроҳлик, реабилизацияга оид касаллик

Спина бифида (лотинчада: спаɪнə ˈбɪфɪдə – ажралган умуртқа поғонаси)[1] – Ҳомиладорликнинг эрта ривожланиш даврида умуртқа поғонаси ҳамда орқа мия атрофидаги мембраналарнинг тўлиқ ёпилмаган туғма нуқсони[2].

Унинг учта асосий турлари бор: спина бифида оccулта, менингоцел ва миеломенингоцел. Менингоцел ва миеломенингоцел турларини спина бифида cйстиcа гуруҳига киритиш мумкин. Спина бифиданинг энг кўп учрайдиган жойи умуртқа поғонасининг пастки бел умуртқалари ёки камдан-кам ҳолларда кўкрак ва бўйин умуртқалари соҳаларида учрайди[3].

Оccулта тури фақат енгил белгилар билан кечади. Унда умуртқа поғонаси бўшлиғида туклар, чуқурчалар, доғлар ва шиш ҳосил бўлишини кўриш мумкин. Менингоцелда ҳам белгилар енгил кўринишда бўлиб, умуртқа поғонаси бўшлиғида суюқлик қопчаси ҳам ҳосил бўлади[4]. Миеломенингоцел энг оғир турга кириб, очиқ спина бифида деб аталади. Унда учровчи белгилар бошқа органларнинг ҳам касалликларига сабаб бўлади. Ўз вақтида даволанмаслик юриш қобилиятининг ёмонлашуви, сийдик пуфаги ва ичакни назорат қилишнинг бузилиши, мияда суюқлик тўпланиши (гидросефалия), латекс аллергияси каби оғир асоратларга олиб келиши мумкин[5].

Спина бифиданинг болада учраш жойи

Спина бифида атроф-муҳит омилларининг тасири натижасида ирсий келиб чиқадиган касалликдир. Касалликка чалингандан кейинги авлодларга ирсийланиш 4% га тенг ҳисобланади[6]. Ҳомиладорлик даврида ёки унда олдин ҳам овқат рационида фолат (Витамин Б9)нинг етарли бўлмаслиги спина бифида туғма туқсони келиб чиқишига асосий сабаб бўлади[7]. Агар она ҳомиладорликда етарли миқдорда фолат истеъмол қилмаган бўлса, даво чораси сифатида фолий кислотаси қўшиб берилади[8].

Бошқа келтириб чиқарадиган омиллардан дори воситалари, семизлик, диабет кабилар бўлиши мумкин. Ушбу туғма нуқсонни эрта аниқлаш учун туғруқдан олдинги қон тести, амниёсинтез, ултратовуш текширувлари кабилар амалга оширилади. Амниёсинтезда юқори даражада алфа-фетопротеин (АФП) аниқланса спина бифидага таҳмин қилиш мумкин[9].

Спина бифида ҳам аненсефалия ва ансефалоцеле каби мия аномал ривожланиш туғма нуқсонларидан бирига киради. Очиқ спина бифидани туғилишдан олдин ёки кейин жарроҳлик йўли билан ёпиш мумкин. Гидросефалия бўлганида эса шунт қўйилади, орқа мия жароҳатини жарроҳлик йўли билан даволанади. Даволаш узоқ чўзиладиган беморларда ҳаракатланишга ёрдам берадиган қурилмалар ёки сийдик тутолмасликда махсус катетерлардан фойдаланилади[10].

Спина бифида билан туғилиш эҳтимол турли давлатларда турлича ҳисобланади. Ривожланган давлатларда, жумладан АҚШда бу кўрсаткич 1000 та туғилган боланинг 0.4% ида учрайди[11]. Ҳиндистонда ҳар туғилган 1000 та боладан 1,9% ига таъсир қилади[12]. Европаликларда хавф африкаликларга қараганда юқори бўлади.

Турлари

Спина бифида турлари

Спина бифида оccулта

„Оccулта“ сўзи лотинчада „яширин“ деган маънони билдиради. Бу спина бифиданинг энг енгил шакли[13]. Оccултада баъзи умуртқаларнинг ташқи томони ёпилмай қолади, умуртқа суяги ичида ёриқлар пайдо бўлади. Улар жуда кичик бўлгани учун орқа мия ташқарига чиқмайди. Ташқи томондан қараганда тери нормал кўринади, баъзан ўша соҳада чуқурча ёки туклар кўп бўлиши мумкин[14]. Оccулта тури билан оғриган беморлар кўп ҳолларда ўзлари буни сезишмайди, чунки касаллик бунда белгиларсиз ва хавфсиз кечади. Лекин ҳар доим ҳам шундай бўлмай, рентгенологик тадқиқотларда бел оғриқлар сабаби ҳам бўлиши мумкинлиги аниқланган[15][16].

Менингоцел

Менингоцел (талаффузи: мɪˈнɪŋɡəˌсиːл) – менингеал киста. Спина бифиданинг энг кам учрайдиган шакли. Бунда битта ривожланиш нуқсони сабаб мия пардасининг умуртқалар орасида чурраланишига сабаб бўлади. Бунда асаб тизимига ҳеч қандай зарар етмайди ва шунинг учун ҳам соғлиқ билан боғлиқ муоммолар кўп кузатилмайди. Менингоцел сабаблари тератома, сакрококсикс, пресакрал бўшлиқнинг бошқа ўсмалари ҳамда Куррарино синдроми ҳам бўлиши мумкин.

Миеломенингоцел 

Думғазада миеломенингоцел

Миеломенингоцел – орқа мия бифидасининг яна бир тури ҳисобланиб, у кўпинча энг оғир асоратлар билан кечади, мия пардалари ва нервларни сиқилишига олиб келади[17]. Миеломенингоцел эмбрион ривожланишининг учинчи ҳафтасида, нерв найлари шаклланиши, ёриқларининг ёпилишида пайдо бўлади. Орқа мияни қоплайдиган мия пардалари ҳам тешиклардан чиқиб, мия суюқлиги, орқа миянинг бошқа қисмлари, нерв илдизлари кабилар билан бирлашиб ўраб турувчи халта ҳосил қилади[18]. Касалликнинг келиб чиқишига сабаб бўлувчи омилларга калций канал блокаторлари, карбомазепин, ситокалазинлар, гипертермия ва валпик кислота кабилар киради[19].

Миелосел

Миелосел – умуртқа мия бифидасининг яна бир оғир шакли. Зарарланган тоқималар бунда яссилашади, нерв тоқималари пластинкасимон бўлиб, пардасиз ривожланади. Натижада, очиқ нерв тоқималари болаларда менингит каби мия инфексияларига кўпроқ мойил бўлиб қолади. Орқа миянинг ва нервларнинг умуртқадан чиқадиган қисмлари шикастланиши ва тўгри ривожланмаслиги оқибатида орқа мия нуқсони юзага келади. Сезувчанликнинг пасайиши, сон-тизза, оёқ нервлари деформациялари, мушаклар тонусининг ёқолиши ва фалажлик ҳолатлари кузатилади.

Келиб чиқиш сабаби

Спина бифида ирсий бўлиб, атроф-муҳитнинг ҳомила ривожланишига салбий таъсири оқибатида келиб чиқади. Бу касаллик билан туғилган болада кейинги авлодларда касаллик учраш эҳтимоли 4% га тенг[20]. Ҳомиладорлик даврида фолий кислотасининг камлиги, антисеизур дорилар, семизлик, диабет, спиртли ичимликлар кўп истеъмол қилиш ҳам асосий сабабларга киради[21]. Айнан спиртли ичимликлар истеъмоли фолий кислотасини организмда сўрилмаслигига сабаб бўлади ва бунинг оқибатида спина бифида келиб чиқиш хавфи кучаяди. Спина бифида билан қизлар кўпроқ туғилади[22].

Патофизиологияси

Спина бифида нерв найчасининг ёндош тармоқларини бирлаштира олмаслик оқибатида ёки умуртқанинг нерв ёйлари шаклланишидаги нуқсонлари сабаб учровчи патологик чурраси. Нерв найчаси эмбрион ривожланишининг биринчи ойида шаклланади[23]. Нормал ҳолатда найчанинг ҳосил бўлиши ҳомиладорликнинг 23 ва 27-кунига тўғри келади. Бу даврдаги ташқи таъсир ўзгаришлари туфайли найча тўлиқ шаклланмаса унда нуқсонлар пайдо бўлади. Шу қаторда туғма саратон, гипертония, атеросклероз кабилар ҳам айнан эрта ривожланиш босқичлари ва атроф муҳитнинг ўзаро салбий тас’ири туфайли келиб чиқади[24][25].

Олдини олиш

Спина бифиданинг келиб чиқишида ягона сабаб бўлмаганлиги учун ҳам унинг айнан олдини олиш йўллари мавжуд эмас. Бироқ, фолий кислотаси озиқ-овқат билан етарли миқдорда берилганда касаллик хавфи камайиши мумкин. Фолий кислота манбаларига донли маҳсулотлар, қуритилган ловия, сабзавот ва мевалар киради. Аммо буларнинг ўзи фолий кислотаси етишмовчилигида керак бўладиган 400 микрограм фолийнинг ўрнини қоплаб бера олмайди[26]. Дунё миқёсида буғдой уни фолий билан бойитилади ва бу йилига 50 минг нерв найчасини тоғри шаклланишига ёрдам беради. Бу йўл билан туғма нуқсонларнинг 230 мингтасини олдини олиш мумкин[27].

АҚШда 1998-йилдан бери дон маҳсулотлари фолат кислотаси билан бойитилиб келинади. Бу орқали 600 дан 700 тагача умуртқа туғма нуқсонлари олди олинади ва 400-600 миллион доллар маблағ тежаб қолинади[28]. Канада соғлиқни сақлаш агентлиги ва Буюк Британия соғлиқни сақлаш ҳамда ижтимоий ёрдам департаменти томонидан ҳомиладорлик даврида фолий кислотаси истеъмоли меъёрларини ишлаб чиқилди ва кунига 0.4 мг деб белгиланди. Спина бифида билан туғилган фарзанди бўлган оналар учун кейинги ҳомиладорликда меёр 4-5 мг дан юқори этиб белгиланган[29].

Текширув усуллари

Очиқ спина бифида ҳомиладорлик даврида ултратовуш текшируви орқали аниқланиши мумкин. Бундан ташқари онанинг қон зардобида алфа-фетопротеин миқдори ортишига ҳам тест ўтказилади. Қон зардобида ва онанинг амнион суюқлиги текширилганда алфа-фетопротеин ва ацетилхолинтрансфераза миқдори ошгани касалликка гумон бўлади. Ҳомиладорлик даврида тиббий кўриклар, қўшимча генетик тестлар, амниосинтез каби текширув усуллари касалликни вақтида аниқлашга ёрдам беради. Эрта аниқлашда махсус олдини олиш чоралари қўлланилиб (фолий кислота истеъмоли каби) касаллик бартараф этилади, оғир ҳолатларда ҳомиладорлик тўхтатилиши мумкин[30][31].

Давоси

Орқа мия чуррасининг бу турида маълум даво чоралари мавжуд эмас. Асосан, туғруқдан кейин жарроҳлик йўли билан даволанди. Бу операцида асаб тўқималарининг кейинги шикастланиши, инфексия тушиши кабилар олди олиниб, орқа томондаги тешик ёпилади. Умуртқадан чиқиб турган орқа мия қисмлари, нерв илдизлари умуртқа поғонаси ичига қайтарилиб, мия пардалари билан қопланади. Орқа мия суюқ қисм бўлгани учун вақтинча махсус дренаж шунт ўрнатилиб мия шиши олди олинади[32].

Мутахассислар кўриги

Спина бифида билан касалланган беморлар йиллар давомида қуидаги мутахассислар назоратида бўлишлари тафсия этилади[33]:

Ортопед – суяклар, мушаклар ва бўғимлар ўсишини назорат қилади. Зарур бўлганда ҳаракатни тиклашга ёрдам берадиган қўшимча технологиялар: қўлтиқ таёқлар, аравачакабилар буюради.

Нейрожарроҳ – туғилишдан кейинги операцияларни амалга оширади.

Невролог – асаб тизими билан боғлиқ муоммоларни даволайди.

Уролог – буйраклар, сийдик пуфаги, ичаклар билан боғлиқ касалликларни бартараф қилади. Сийдик тутолмаслик каби муомоларда катетеризацияни амалга оширади.

Колоректал мутахассислар – ичаклар ва сийдик фаолияти муоммоларини тиклашда ёрдам беради[34].

Физиотерапевт – спина бифида билан касалланган беморларда функсионал жиҳатдан муоммолар бўладиган бўлса махсус терапия, дори-дармонлар билан даволайди. Ҳаётий эҳтиёжларни тиклашга ёрдам беради ва мустақил ҳаёт кўникмаларини оширади.

Манбалар

  1. ↑ Охфорд Леарнер'с Диcтионарй.
  2. ↑ "Спина Бифида: Cондитион Информатион". 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 2015-05-18.
  3. ↑ Деминг, Лаура (2011). Педиатриc лифе cаре планнинг анд cасе манагемент (2нд эд.). Боcа Ратон, ФЛ: CРC Пресс. п. 392. ИСБН 9781439803585.
  4. ↑ „Ҳоw до ҳеалтҳ cаре провидерс диагносе спина бифида?“. 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 18 Май 2015. Ретриэвед 8 Май 2015.
  5. ↑ „Аре тҳере дисордерс ор cондитионс ассоcиатед wитҳ спина бифида?“. 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 18 Май 2015. Ретриэвед 8 Май 2015.
  6. ↑ "Ҳоw манй пеопле аре аффеcтед бй ор ат риск фор спина бифида?". 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 18 Май 2015. Ретриэвед 8 Май 2015.
  7. ↑ Cастилло-Ланcеллотти, C; Тур, ЖА; Уауй, Р (Май 2013). „Импаcт оф фолиc аcид фортифиcатион оф флоур он неурал тубе дефеcц: а сйстематиc ревиэw“. Публиc Ҳеалтҳ Нутритион. 16 (5): 901–11. дои:10.1017/с1368980012003576. ПМC 10271422. ПМИД 22850218.
  8. ↑ „Неурал Тубе Дефеcц (НТДс): Овервиэw“. 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 9 Май 2015. Ретриэвед 8 Май 2015.
  9. ↑ „Ҳоw до ҳеалтҳ cаре провидерс диагносе спина бифида?“. 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 18 Май 2015. Ретриэвед 8 Май 2015.
  10. ↑ "Wҳат аре тҳе треатменц фор спина бифида & релатед cондитионс?". 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 18 Май 2015. Ретриэвед 8 Май 2015.
  11. ↑ Cанфиэлд, МА; Ҳонеин, МА; Юскив, Н; Хинг, Ж; Маи, CТ; Cоллинс, ЖС; Девине, О; Петрини, Ж; Рамадҳани, ТА; Ҳоббс, CА; Кирбй, РС (Новембер 2006). „Натионал эстиматес анд раcе/этҳниc-спеcифиc вариатион оф селеcтед биртҳ дефеcц ин тҳе Унитед Статес, 1999–2001“. Биртҳ Дефеcц Ресеарч. Парт А, Cлиниcал анд Молеcулар Тератологй. 76 (11): 747–56. дои:10.1002/бдра.20294. ПМИД 17051527.
  12. ↑ Бҳиде, П; Сагоо, ГС; Моортҳиэ, С; Буртон, Ҳ; Кар, А (Жулй 2013). „Сйстематиc ревиэw оф биртҳ преваленcе оф неурал тубе дефеcц ин Индиа“. Биртҳ Дефеcц Ресеарч. Парт А, Cлиниcал анд Молеcулар Тератологй. 97 (7): 437–43. дои:10.1002/бдра.23153. ПМИД 23873811.
  13. ↑ "Аре Тҳере Дифферент Тйпес Оф Спина Бифида?". СБА. Арчивед фром тҳе оригинал он 5 Май 2014. Ретриэвед 22 Фебруарй 2012.
  14. ↑ Фостер, Марк Р. „Спина Бифида“. Арчивед фром тҳе оригинал он 2008-05-13. Ретриэвед 2008-05-17.
  15. ↑ Таскайнатан МА, Изcи Й, Озгул А, Ҳазнеcи Б, Дурсун Ҳ, Калён ТА (2005). „Cлиниcал сигнифиcанcе оф cонгенитал лумбосаcрал малформатионс ин ёунг мале популатион wитҳ пролонгед лоw баcк паин“. Спине. 30 (8): Э210–13. дои:10.1097/01.брс.0000158950.84470.2а. ПМИД 15834319. С2CИД 21250549.
  16. ↑ Авраҳами Э, Фришман Э, Фридман З, Азор М (1994). „Спина бифида оccулта оф С1 ис нот ан инноcент финдинг“. Спине. 19 (1): 12–15. дои:10.1097/00007632-199401000-00003. ПМИД 8153797.
  17. ↑ "Меломенингоcеле". НИҲ. Ретриэвед 2008-06-06.[перманент деад линк]
  18. ↑ Саладин, К. С. (2010). Анатомй & Пҳйсиологй: Унитй оф Форм анд Фунcтион. Мc_Граw Ҳилл. п. 482. ИСБН 9780077905750.
  19. ↑ М. Мемет Ö̈зек (2008). Спина бифида : манагемент анд оутcоме. Милан: Спрингер. п. 58. ИСБН 9788847006508.
  20. ↑ "Ҳоw манй пеопле аре аффеcтед бй ор ат риск фор спина бифида?". 2012-11-30. Арчивед фром тҳе оригинал он 18 Май 2015. Ретриэвед 8 Май 2015.
  21. ↑ „ит ис море офтен дуэ то диреcт тохиcитй оф тҳе алcоҳол он тҳе марроw. Тҳе маcроcйтосис оф алcоҳолисм усуаллй реверсес онлй афтер монтҳс оф абстиненcе фром алcоҳол“. Арчивед фром тҳе оригинал он 2014-07-15.
  22. ↑ "Спина бифида Риск фаcторс – Маё Cлиниc". www.маёcлиниc.орг. Арчивед фром тҳе оригинал он 2016-11-29. Ретриэвед 2016-11-29.
  23. ↑ Стандринг, Сусан (2016). Грай’с Анатомй. Элсевиэр. п. 241. ИСБН 978-0-7020-5230-9.
  24. ↑ Ҳолмес ЛБ (1988). „Доэс такинг витаминс ат тҳе тиме оф cонcептион превент неурал тубе дефеcц?“. ЖАМА. 260 (21): 3181. дои:10.1001/жама.260.21.3181. ПМИД 3184398.
  25. ↑ Милунскй А, Жиcк Ҳ, Жиcк СС, эт ал. (1989). „Мултивитамин/фолиc аcид супплементатион ин эарлй прегнанcй редуcес тҳе преваленcе оф неурал тубе дефеcц“. ЖАМА. 262 (20): 2847–52. дои:10.1001/жама.262.20.2847. ПМИД 2478730.
  26. ↑ Тинкер, Сараҳ C; Ҳамнер, Ҳеатҳер C.; Cогсwелл, Марй Э.; Беррй, Роберт Ж. (2012). „Усуал фолиc аcид интакес: а моделлинг эхерcисе ассессинг чангес ин тҳе амоунт оф фолиc аcид ин фоодс анд супплеменц, Натионал Ҳеалтҳ анд Нутритион Эхаминатион Сурвей, 2003–2008“. Публиc Ҳеалтҳ Нутритион. 15 (7): 1216–1227. дои:10.1017/С1368980012000638. ИССН 1475-2727. ПМИД 22455758.
  27. ↑ Канчерла, Вижая; Wагҳ, Каустубҳ; Жоҳнсон, Қуэнтин; Оаклей, Годфрей П. (15 Аугуст 2018). „А 2017 глобал упдате он фолиc аcид-превентабле спина бифида анд аненcепҳалй“. Биртҳ Дефеcц Ресеарч. 110 (14): 1139–1147. дои:10.1002/бдр2.1366. ИССН 2472-1727. ПМИД 30070772. С2CИД 51894506.
  28. ↑ Wаитзман, Норман Ж.; Куcик, Жамес Э.; Тилфорд, Ж. Миcк; Беррй, Роберт Ж.; Гроссе, Сcотт Д. (2016-05-01). "Ретроспеcтиве Ассессмент оф Cост Савингс Фром Превентион: Фолиc Аcид Фортифиcатион анд Спина Бифида ин тҳе У. С." Америcан Жоурнал оф Превентиве Медиcине. 50 (5): С74–С80. дои:10.1016/ж.амепре.2015.10.012. ИССН 0749-3797. ПМC 4841731. ПМИД 26790341.
  29. ↑ "Wҳй до И неэд фолиc аcид?". НҲС Диреcт. 2006-04-27. Арчивед фром тҳе оригинал он Април 13, 2006. Ретриэвед 2006-08-19.
  30. ↑ "Медиcал малпраcтиcе: Чилдбиртҳ, фаилед то перформ АФП тест" (ПДФ). Арчивед (ПДФ) фром тҳе оригинал он 2016-03-03.
  31. ↑ Т. Лиссауэр, Г. Cлайден. Иллустратед Техтбоок оф Паэдиатриcс (Сеcонд Эдитион). Мосбй, 2003. ИСБН 0-7234-3178-7
  32. ↑ Адзиcк, НС (Фебруарй 2013). „Фетал сургерй фор спина бифида: паст, пресент, футуре“. Семинарс ин Педиатриc Сургерй. 22 (1): 10–17. дои:10.1053/ж.семпедсург.2012.10.003. ПМC 6225063. ПМИД 23395140.
  33. ↑ "Cентер фор Спина Бифида: Спеcиалисц анд Сервиcес". Гиллетте Чилдренъс Ҳоспитал Cентер фор Спина Бифида. Гиллетте Чилдренъс Ҳоспитал. Арчивед фром тҳе оригинал он 19 Деcембер 2010. Ретриэвед 15 Новембер 2011.
  34. ↑ "Феcал анд Уринарй Инcонтиненcе Релатед то тҳе Спине | Чилдренъс Натионал Ҳоспитал".