Takayasu sindromi

Такаясу синдроми (нонспесифик аортоартерит) - аорта ва унинг шохларини та'сир қилувчи аутоиммун яллиг'ланиш касаллиги . Бу тизимли васкулитлар гуруҳига киради, катта артериялар деворида самарали яллиг'ланиш ривожланиши билан тавсифланади.Касаллик ҳолатлари ҳамма жойда қайд этилган, аммо ёш аёллар унга ко'проқ мойил бо'лишади . Касалланган аёллар ва эркаклар нисбати 8: 1 ни ташкил қилади ва касаллик одатда 15 ёшдан 30 ёшгача о'зини намоён қилади.

Юқори мучаларда пулснинг тез-тез ё'қолиши туфайли " пулссиз касаллик" деб ҳам аталади.

Тарих

Такаясу синдроми ҳолати биринчи марта 1908-йилда доктор Микито Такаясу томонидан Япония офталмологлар жамиятининг о'н иккинчи йиг'илишида тасвирланган . Доктор Такаясу ко'знинг то'р пардасида қон томирларининг о'зига хос ҳалқасимон ко'ринишини тасвирлаб берди. Унинг икки ҳамкасби (доктор Ониши ва доктор Кагошима) худди шу йиг'илишда пулссиз билаклари билан ог'риган беморларнинг ко'зларида худди шундай ко'ринишлар ҳақида хабар беришди. Энди ма'лумки, то'рсимон қон томирларининг пайдо бо'лиши бо'йин томирларининг торайиши учун ангиогенез реаксияси бо'либ, бу ҳам ба'зи беморларда қо'лнинг қон томирларида пулснинг ё'қолишини тушунтиради.

Патоморфология

Морфологик о'згаришлар динамикаси ма'лум қонуниятга эга. Грануломатоз артерит кам сонли йирик ко'п ядроли ҳужайрали инфилтратда мононуклеар ҳужайралар устунлиги билан аниқланади. Ушбу босқичда жараён адвентицияда ва томирнинг о'рта қобиг'ида, шунингдек, васа васорумда жойлашади. Касалликнинг ривожланиши билан толали грануломалар ҳосил бо'лади, эластик толалар вайрон бо'лади, томир деворининг силлиқ мушак ҳужайралари емирилади. Вақт о'тиши билан томир эндотелийси ва томирнинг о'рта қобиг'ининг қалинлашиши кузатилади, бу силлиқ мушак ҳужайраларининг ко'пайиши, коллаген ва мукополисахаридларнинг чо'киши билан бог'лиқ. Эҳтимол, париэтал тромбознинг ривожланиши. Яллиг'ланишнинг охирги босқичида, шу жумладан давом этаётган терапия фонида, томир эндотелийси ва адвентициянинг фибрози, кам мононуклеар инфилтрация билан о'рта томир мембранасининг дегенерацияси мавжуд.

Аломатлар

Беморларнинг тахминан ярмида бирламчи жисмоний аломатлар намоён бо'лади : дармонсизлик, иситма, уйқу бузилиши, вазн ё'қотиш, бо'г'имларда ог'риқ ва чарчоқ. Ко'пинча анемия ва эритроцитлар чо'киш тезлигининг ошиши билан бирга келади. Бу босқич аста-секин сусаяди ва сурункали босқичга о'тади, аорта ва унинг шохларида яллиг'ланиш жараёнлари билан тавсифланади. Такаясу синдроми билан ог'риган беморларнинг иккинчи ярмида фақат дастлабки соматик белгиларсиз қон томир тизимидаги кеч о'згаришлар аниқланади. Мураккаб босқичларда томирлар деворларининг заифлиги маҳаллий аневризмаларга олиб келиши мумкин. Шунингдек, синдром одатда беморда Райнауд феноменини келтириб чиқаради.

Та'сир қилинган ҳудудларни тавсифловчи Такаясу синдромининг кеч босқичларининг то'рт тури мавжуд:

• Биринчи тур - фақат аорта ёйи ва ундан чо'зилган артериялар та'сирланади
• Иккинчи тур - фақат ко'крак ва қорин аортаси та'сирланади
• Учинчи тур - аорта ёйи ко'крак ва қорин бо'шлиг'и билан биргаликда та'сирланади.
• То'ртинчи тур - о'пка артериясидаги патологик о'згаришлар қо'шилади.

Даволаш

Такаясу синдроми бо'лган беморларга преднизолон буюрилади. Кундалик бошланг'ич доза тана вазнига 1 мг / кг ни ташкил қилади. Преднизолоннинг юқори дозаларини узоқ муддатли қо'ллашда сезиларли ножо'я та'сирлар туфайли, бошланг'ич доза бир неча ҳафта давомида аста-секин камаяди.

НАА нонспесифик артериоартеритни даволаш консерватив ва жарроҳлик усулларини о'з ичига олади. Керакли даволанишсиз касаллик органларда қон айланишининг ёмонлашуви, шунингдек, ноқулай прогноз билан прогрессив курс билан тавсифланади.

Прогноз

Узоқ вақт давомида беморларнинг аҳволи қониқарли бо'либ қолмоқда, бу эса коллатерал қон айланишининг ривожланиши билан бог'лиқ. Ушбу синдромда о'лимнинг энг ко'п учрайдиган сабаблари: инсулт, миокард инфаркти, камроқ тез-тез аорта аневризмасининг ёрилиши.

Адабиётлар

• Такаясу М. А cасе wитҳ пеcулиар чангес оф тҳе cентрал ретинал весселс (эн) // Аcта Соcиэтатис опҳтҳалмологиcаэ Жапониcаэ. — Токё, 1908. — Но. 12. — П. 554.
• Лыскина Г. А., Успенская Е. В. „Клиническая картина, диагностика и лечение неспецифического аортоартериита у детей“. Cонсилиум медиcум Украина, №10, 14–19. cонсилиум-медиcум.cом.уа (2008). 2022-йил 12-майда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2022-йил 6-июн.
• Сыволап В. В., Курилец Л. О. Случай синдрома Такаясу в клинической практике // Запорожский медицинский журнал. — 2014. — № 4(85). — П. 90–94. — ИССН 2306-4145.

Ҳаволалар

• „Жоҳнс Ҳопкинс Васcулитис Cентер Дисcуссес Такаясу’с Артеритис“ (эн). ҳопкинсвасcулитис.орг; арчиве.орг. 2012-йил 19-ноябрда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 27-январ.
• „Такаясу’с Артеритис Ресеарч Ассоcиатион“ (эн). такаясус.орг; арчиве.орг. 2006-йил 21-июнда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2016-йил 27-январ.