Ziyosfera

Tizimli skleroderma

Гистологик ко'риниши

Склеродерма – (юнонча: σκληρός – „қаттиқ“ ва δέρμα – „тери“) — коллагенозлар гуруҳидан прогрессив касаллик, аутоиммун табиат. Склеродерма пайдо бўлади:

  • чекланган;
  • тизимли.

Тизимли склеродерма - тери, қон томирлари, таянч-ҳаракат тизими ва ички органларнинг (ўпка, юрак, овқат ҳазм қилиш тизими, буйраклар) характерли шикастланиши билан боғлиқ бўлган бириктирувчи тўқималарнинг аутоиммун касаллиги, микросиркуляция бузилиши, яллиғланиш ва умумий фиброзга асосланган[1].

Таснифлаш

Касалликларининг халқаро таснифига кўра, тизимли склеродерма иккита кичик шаклга эга[2]:

  • тарқоқ
  • чекланган (CРЕСТ синдроми)

Этиология

Системали склеродермия

Эҳтимол, касаллик генетик мойилликка эга. Бироқ, унинг пайдо бўлиши учун ишончли қўзғатувчи омиллар гипотермия, ишдаги тебраниш, ўтмишдаги инфексиялар каби ташқи зарарли омиллардир асаб тизими. Кичкина томирларнинг яллиғланишининг ривожланиши уларнинг атрофидаги коллаген ва толали тўқималарнинг ўсишига, шунингдек, уларнинг деворларининг ўзига хос ўзгаришига олиб келади - қалинлашув, эластикликнинг йўқолиши, эҳтимол ҳатто кичик томирларнинг тўлиқ ёпилиши. Бу ўзгаришлар, ўз навбатида, патологик жараёнда иштирок этадиган барча аъзолар ва тўқималарнинг қон билан таъминланишининг бузилишига олиб келади. Тўқималарнинг қон билан таъминланмаганлиги уларнинг юпқалашишига (масалан, қизилўнгач ва ошқозон шиллиқ пардалари) ёки аксинча, қалинлашишига (ўпкада алвеолалар деворлари), асосий функсияларининг бузилишига (ошқозон-ичак трактида сўрилишига) олиб келади, ўпка томонидан карбонат ангидридни олиб ташлаш, мушак толаларининг қисқариши)[3].

Диагностика

Склеродерманинг клиник кўринишлари жуда хилма-хилдир, чунки касаллик деярли барча органлар ҳамда тўқималарга таъсир қилади.

Характерли тери зарарланшидир, бу склеродерма билан оғриган беморларнинг кўпчилигида учрайди. Ташхис белгилари - ниқобга ўхшаш юз (юзнинг терисида таранглик таассурот қолдирадиган мимиканинг жуда камайиши) ва қўлларнинг ўзгариши (ингичка ва ҳаракациз бармоқлар, катта тирноқли ва терминал фалангаларнинг қалинлашиши).

Тизимли склеродерма ташхиси, агар битта „катта“ ёки иккита „кичик“ мезонларга жавоб берса, аниқ касаллик бўлади.

  1. „Катта“ мезон:
    • Проксимал склеродерма: бармоқлар соҳасидаги терининг носимметрик қалинлашиши, оёқ-кафт бўғимлардан проксимал томонга чўзилган. Юз, бўйин, кўкрак, қоринда терининг ўзгариши кузатилиши мумкин.
  2. „Кичик“ мезонлари:
    • Склеродактилия: юқорида санаб ўтилган тери ўзгаришлари бармоқлар билан чекланган.
    • Рақамли чандиқлар - бу бармоқларнинг дистал фалангаларида терининг тортилиши ёки бармоқларнинг ёстиқчалари моддасининг йўқолиши.
    • Икки томонлама базал пневмофиброз; тўр ёки чизиқли-тугун соялар, стандарт рентген текшируви билан ўпканинг пастки қисмларида энг кўп аниқланади; „ҳужайрали ўпка“ турининг намоён бўлиши мумкин[4].

Клиника

Қўлларнинг томирларидаги ўзгариш Рейно синдромининг ривожланишига олиб келади - бармоқларда совуқлик ва оғриқли ўткир томир спазми. Яна бир ўзига хос бузилиш - склеродермадаги бўғимли ўзгаришлар. Улар бўғимларнинг ҳаракатчанлигининг жуда тез бузилиши ва контрактуралар деб аталадиган шаклланиш, яъни бўғимдаги толали тўқималарнинг ўсиши ва унинг капсуласи эластиклигини йўқотиши туфайли қайтарилмас қаттиқлик билан яллиғланиш билан намоён бўлади.

Склеродермада ички органлардан буйраклар, ўпкалар ва юрак кўпинча таъсирланади. Улардаги ўзгаришлар тананинг барча функсияларининг пасайишига олиб келади. Масалан, буйрак шикастланиши билан бу буйрак етишмовчилигининг кучайиши билан намоён бўлади. Натижада тананинг умумий интоксикацияси оқсил ва ионларнинг йўқолиши билан бирга ривожланади.

Мушак ва суяк оғриғи каби склеродермадаги ўзгаришларнинг аксарияти ревматизм ёки ревматоид артритга ўхшаш бўлиши мумкин. Ушбу касалликлар билан дифференсиал диагностика рентген текшируви ва иммун тестлари асосида амалга оширилади[5].

Даволаш

Склеродермани даволашда асосий воситалар қон томирларида фибротик ўзгаришларни камайтирадиган дорилар - лидаза ёки ронидаза[сайт ишламайди]га асосланган фермент препаратлари, гиалурон кислотаси ҳосилалари ва бошқалар. Фармакологик даволаш мақсадида физиотерапия ва жисмоний машқлар билан бирлаштирилади[1].

Прогноз

Касалликнинг прогнози шартли равишда ноқулай, замонавий тиббиёт касалликнинг сабабини фақат унинг белгилари бўйича ҳаракат қилиб бартараф ета олмайди. Касаллик сурункали, аста-секин ўсиб боради, етарли даволаниш фақат ҳаёт сифатини яхшилайди ва касалликнинг ривожланишини секинлаштиради, вақт ўтиши билан меҳнат қобилияти бутунлай йўқолади ва бемор ногирон бўлиб қолади[6].

Манбалар

  1. ↑ 1,0 1,1 ҳттпс://www.медиcина.ру/пациэнтам/заболеванижа/склеродермия/
  2. ↑ Формы „Классификация склеродермии“. 2018-йил 23-февралда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 23-феврал 2018-йил.
  3. ↑ ҳттпс://www.медиcина.ру/пациэнтам/заболеванижа/склеродермия/
  4. ↑ ҳттпс://www.эмcмос.ру/дисеасе/системная-склеродермия-симптомй-диагностика-лечениэ/
  5. ↑ ҳттпс://www.эмcмос.ру/дисеасе/системная-склеродермия-симптомй-диагностика-лечениэ/
  6. ↑ ҳттпс://www.смcлиниc.ру/дисеасес/с/склеродермия/

Ҳаволалар

"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/Tizimli_skleroderma" dan olindi