Ziyosfera

Tubulopatiya

Тубулопатия- буйрак каналчаларида реабсорбциянинг бузилиши билан боғлиқ бўлган сийдик тизими касалликларининг гетероген гуруҳидир. Клиника жуда хилма-хилдир. Тубулопатиялар у ёки бу микроэлементлар етишмовчилиги белгилари билан намоён бўлади: заифлик, сувсизланиш, полиурия, мушакларнинг гипотензияси, рахит белгилари, босимининг у ёки бу йўналишда ўзгариши ва бошқалар. Сийдик ва буйраклар фаолиятини ўрганиш, лаборатория ва х- нурли диагностика, наслчилик таҳлиллари ўтказилади. Тубулопатияларни даволаш кўпинча симптоматик бўлиб, натрий, калий, калсий ва бошқалар даражасини нормаллаштиришга қаратилган[1][2].

Сабаблари

Тубулопатияларнинг аксарияти генетик нуқсон туфайли юзага келади. Мутациялар буйрак найча ҳужайралари мембранаси бўйлаб турли микроэлементларни олиб ўтадиган оқсиллар синтезини кодловчи генларда пайдо бўлиши мумкин. Шунингдек, калий, натрий, бикарбонатлар ва бошқа бирикмаларнинг реабсорбсиясини тартибга солувчи гормонларга жавоб этишмаслиги ҳам мумкин, бу ҳужайра мембраналарида ушбу гормонлар учун рецепторларнинг ривожланишидаги нуқсон билан боғлиқ. Тубулопатияларнинг яна бир сабаби буйраклардаги диспластик ўзгаришлар, яъни пренатал даврда тўқималарнинг нотўғри шаклланиши, бунинг натижасида тубулоцитлар мембраналарининг тузилиши ўзгаради[3].

Таснифи

  • Проксимал тубулаларнинг устун шикастланиши билан (систинурия, де Тони-Дебреу-Фанкони касаллиги, буйрак гликозурияси ва бошқалар).
  • Дистал тубулаларнинг устун шикастланиши билан (буйрак тубуляр ацидоз И тури, псевдогипоалдостеронизм).
  • Йиғувчи каналлар даражасида реабсорбциянинг бузилиши билан (Лиддле синдроми, Барттер синдроми,гипералдостеронизм).
  • Найчали аппаратларнинг умумий шикастланиши билан (нефронофтиза)[4].

Белгилари

Клиник кўринишлар қайси ўзига хос бирикма транспорти бузилганига боғлиқ. Шундай қилиб, гипофосфатемик диабет билан сийдикда калсийнинг ҳаддан ташқари чиқарилиши кузатилади, шунинг учун Д витамини терапиясига жуда чидамли рахит белгилари ҳам Тони-Дебреу-Фанкони касаллиги билан ривожланади бу ҳолда улар бошқа органлардан (кўзлар, юрак ва қон томирлари, КББ аъзолари ва бошқалар) кўплаб суяк деформациялари ва патологиялари билан бирлаштирилади. Псевдогипоалдостеронизм натрий хлориднинг нафақат сийдик билан, балки нажас, тупурик ва тер билан ҳам танадан ортиқча чиқиши билан тавсифланади, шунинг учун беморлар сувсизланиш аломатларини сезадилар[5].

Диагностика

Агар тубулопатиядан шубҳа қилинган бўлса, педиатр сийдик ва сийдик тизимининг функцияларини ҳар томонлама текширишни белгилайди. Сийдикдаги калий, калсий, натрий, хлор даражасини аниқлаш, шунингдек, сийдикда глукоза мавжудлигини текшириш мажбурийдир. Хроматография ёрдамида таҳлилда аминокислоталарни аниқлаш мумкин. Тошлар микроскоп остида визуал равишда текширилади ёки рентгенография ва ултратовуш текшируви пайтида аниқланади. Бундан ташқари, ултратовуш диагностикаси кўпинча буйраклар, сийдик йўллари ва сийдик тизимининг бошқа қисмларининг ривожланиш аномалияларини тасдиқлайди. Кўпгина бирламчи тубулопатиялар учун ҳам мерос тури, ҳам хромосомадаги нуқсоннинг жойлашуви аниқланган, шунинг учун наслчилик таҳлили зарур. Иложи бўлса, молекуляр генетик усуллар қўлланади[6][7].

Ҳаволалар

Тубулопатия касаллигининг белгиилари ва диагностикаси

Болаларда тубулопатия касаллиги

Тубулопатия касаллиги ҳақида умумий маълумот

Манбалар

  1. ↑ ҳттпс://www.педиатр-руссиа.ру/информатион/клин-рек/действуюшчиэ-клиническиэ-рекомендации
  2. ↑ ҳттпс://реп.бсму.бй/бицтреам/ҳандле/БСМУ/24149/978-985-21-0237-7.Имаге[сайт ишламайди].
  3. ↑ ҳттпс://ру.сcрибд.cом/пресентатион/464386876/%Д0%А2%Д1%83%Д0%Б1%Д1%83%Д0%ББ%Д0%БЕ%Д0%БФ%Д0%Б0%Д1%82%Д0%Б8%Д0%Б8-пптх
  4. ↑ ҳттпс://нмликино.ру/глоссарй/тубулопатии-тубулопатҳй
  5. ↑ ҳттпс://медач.про/пост/1763
  6. ↑ „архив нусхаси“. 2024-йил 13-июнда асл нусхадан архивланган. Қаралди: 2024-йил 13-июн.
  7. ↑ ҳттпс://кпфу.ру/портал/доcс/Ф178272049/Лекcия._11.Патофизиология.почек.пдф 
"https://new.ziyosfera.uz/ziyo/Tubulopatiya" dan olindi